痉挛性脑瘫患者感觉和运动障碍的特点及其原因
作者：陈哨军 李继海 刘敦厚
单位：解放军23医院骨科,乌鲁木齐，830006
关键词：痉挛性脑瘫；骨骼肌；周围神经；感觉；运动
中国康复医学杂志000614 摘要 目的：探讨痉挛性脑瘫患者感觉和运动能力障碍的特点与机制。方法：分析102例痉挛性脑瘫患者临床感觉和运动能力的观察结果，取25例痉挛性脑瘫患者的周围神经标本40个、骨骼肌标本54个进行透射电镜观察。结果：痉挛性脑瘫患者浅感觉(即痛觉)基本正常，深感觉(即关节觉)障碍明显；上肢远端肌肉主动随意活动能力比近端肌肉减退明显，而下肢远近端差异不显著；电镜观察周围神经呈原发性脱髓鞘表现，有髓纤维病变明显于无髓纤维；骨骼肌纤维亚显微结构Ⅰ型纤维表现突出。结论：痉挛性脑瘫有明显的深感觉障碍，而浅感觉基本正常，周围神经有髓纤维的脱髓鞘病变可能是其原因之一；上肢远端运动能力障碍比近端明显与上位中枢的生理特性有关；骨骼肌纤维构型发生变化，以Ⅰ型纤维占优势，影响其收缩特性，也是影响运动能力的原因之一。
, 百拇医药
The clinical significance of the ultrastructure of skeletal muscle and peripheral nerve in patients with spastic cerebral palsy
CHEN Shaojun,LI Jihai,LIU Dunhou
(Dept. of Orthopaedics,23th PLA,Wulumuqi,830006)
Abstract Objective:To study clinical features of the sensation and movement in patients with spastic cerebral palsy,to elucidate clinical significance of the ultrastructure of skeletal muscle and peripheral nerve in patients with spastic cerebral palsy.Method:The sensation and movement in 102 patients with spastic cerebral palsy was observed.The peripheral nerve and skeletal muscle of 25 patients with spastic cerebral palsy was observed under electron microscope.Result:The superficial sense was normal,the deep sense was abnormal,in clinical examination.The motor disabilities was obvious in the extremital muscle of upper limb.The damage of primary demyelination was extensive on the peripheral nerve,the pathological changes of myelinated nerve fibers was more obvious than the nonmyelinated nerve fibers.The result of electron microscope showed that the mitochondra of muscle fiber increased in number,the sarcoplasmic reticulum and transverse tubule decreased in number and developed badly.Conclusion:It is obvious that the superficial sense was normal,the deep sense was abnormal,in spastic cerebral palsy.These results suggested that motor disabilities in cerebral palsy patients were caused not only by primary neural impairment but also by secondary deterioration in muscular contractile properties,probably resulting from type-Ⅰ fiber predominance and type-Ⅱ fiber deficiency.
, 百拇医药
Key words Spastic cerebral palsy;Skeletal muscle;Peripheral nerve;Sense;Movement
痉挛性脑瘫是引起小儿肢体运动残疾的主要疾病之一，影响小儿的身心健康。加强临床与病理学的研究，对临床工作的指导具有重要意义。1994～1998年我们共收治168例痉挛性脑瘫患者，其中临床资料完整的102例，周围神经与骨骼肌亚显微结构观察资料完整的25例。通过对痉挛性脑瘫患者周围神经与骨骼肌亚显微结构病变的研究，探讨其感觉和运动障碍的特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
102例中，女40例，男62例。年龄2～29岁，平均11.1岁。根据1988年佳木斯全国脑瘫会议确定的诊断分型标准〔1〕，确诊为痉挛性脑瘫。四肢瘫19例，截瘫49例，偏瘫32例，单瘫2例。42例头颅CT检查者中，30例有程度不同的影像改变。肢体矫形72例，颈总动脉周围交感神经网剥脱34例，周围神经枝切断53例，脊神经后根选切16例，脊神经前根选切8例。
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1.2 临床观察情况
1.2.1 感觉观察：依据1992年美国脊髓损伤学会修订的感觉检查标准〔2〕。
痛觉：以大头针轻刺下肢皮肤神经定位关键点；
关节觉：闭目情况下，被动活动患者足趾或手指，判断其序列及屈伸状态。0分：缺失，1分：迟钝，2分：正常。
1.2.2 反射观察：浅反射：腹壁反射；深反射：肱二头肌腱反射、膝腱反射。0分：未引出，1分：迟钝，2分：正常，3分：亢进。
1.2.3 肌张力观察：依据Ashworth标准〔3〕。上肢依次检查屈指、屈腕、屈肘、伸肘、肩内收肌群，下肢依次检查小腿三头肌、绳肌、股四头肌、髋内收肌。
1.2.4 主动随意活动能力观察：嘱患者主动活动关节，观察关节有否随意活动、幅度、灵活性、有无功能。0分：未观察到；1分：可见轻微随意活动，幅度极小、无功能；2分：可见主动活动，幅度小、功能差；3分：主动活动存在，幅度达正常关节的一半以上，灵活性差，具有一定功能；4分：主动活动明显，幅度接近正常，灵活性尚可，动作迟钝，能完成大部分功能；5分：关节的主动随意活动正常。上肢依次检查手指、腕、肘、肩关节，下肢依次检查足趾、踝、膝、髋关节。
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上述数据资料采用华西医科大学PEMS 2.1版统计软件包分析处理，检验水准取α＝0.05。
1.3 病理取材与观察
周围神经及骨骼肌标本取自25例手术患者。8例脊神经前根选切手术患者取脊神经前根标本16个，骶棘肌标本8个；19例(其中2例脊神经前根选切术后)矫形患者取闭孔神经前支标本24个，内收肌标本17个，股二头肌标本10个，腓肠肌标本19个。手术中对神经、肌肉进行大体观察，送光镜观察的骨骼肌标本修成1cm3大小，10%的中性福尔马林固定，酒精逐级脱水，常规石蜡包埋，HE染色。送电镜观察的标本修成1mm3大小，4%戊二醛固定，完全随机编号，单盲法分送两个电镜试验室观察。1%鹅酸二次固定，丙酮逐级脱水，环氧树脂包埋，聚合，超薄切片，硝酸铅、醋酸双氧铀染色，透射电镜观察。
2 结果
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2.1 临床结果
见附表。
附表 102例痉挛性脑瘫患者感觉和运动功能评分结果 检查项目
结果(
±s)
痛觉
1.9804±0.1980
关节觉
1.0441±0.5409
深反射
2.7010±0.3934
, http://www.100md.com 浅反射
1.4902±0.7140
肌张力
屈指肌
3.53±0.74
屈腕肌
3.35±0.72
屈肘肌
2.64±0.61
伸肘肌
2.0±0.57
肩内收肌
1.86±0.62
, 百拇医药
腓肠肌
3.43±0.71
绳肌
3.16±0.70
股四头肌
2.32±0.68
髋内收肌
3.16±0.75
关节主动随意活动
指关节
1.62±0.92
腕关节
, 百拇医药
2.19±0.88
肘关节
2.91±0.83
肩关节
3.30±0.81
趾关节
2.34±5.83
踝关节
2.23±0.83
膝关节
2.94±0.71
髋关节
, http://www.100md.com 3.00±0.69
痛觉基本正常；大部分患者关节觉迟钝，少数患者甚至消失。腱反射亢进；腹壁反射减弱，少数患者未引出。上肢屈指、屈腕、屈肘、伸肘、肩内收肌群肌张力依次呈递减趋势(P<0.05)。下肢小腿三头肌、绳肌、股四头肌、髋内收肌，除绳肌与髋内收肌无显著性差异(P>0.05)，其余各肌间均有显著性差异(P<0.01)。上肢手指、腕、肘、肩依次主动随意活动能力呈递增趋势(P<0.01)，下肢足趾、踝、膝、髋主动随意活动计分无显著性差异(P>0.05)。以主动随意活动为应变量y，以肌张力为自变量x，回归方程为：y=5.2753-0.9463x。相关系数r=-0.7906，假设检验t=13.601，P<0.0001。
2.2 病理结果
术中大体观察神经与骨骼肌正常。光镜下观察偶见肌纤维集簇性变性，其内有空泡变表现，观察到的肌梭结构完整(图1)。电镜下观察，周围神经病变以Schwann细胞为主，表现出髓鞘板层疏松、髓鞘及胞浆空泡变、髓鞘断裂聚拢脱落形成赘生、直至崩解的进程，轴索病变继之，轻、中度病损时，轴索相对完好，可见完整的微管、微丝结构，随Schwann细胞病变加重，轴索表现出受压、变性，呈原发性脱髓鞘病变，有髓纤维病变明显，无髓纤维病变轻(图2)。骨骼肌纤维，常见线粒体集合分布于肌膜下，线粒体数量多，线粒体间多见脂滴，而Z线处肌质网、横小管组成的三联管结构少见，发育差，Ⅰ型纤维结构表现突出(图3)。
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3 讨论
3.1 痉挛性脑瘫患者感觉障碍的原因探讨
本组资料的临床观察发现痉挛性脑瘫患者的浅感觉即痛觉基本正常，而深感觉即关节觉障碍明显，两者计分经统计处理有显著性差异，表明痉挛性脑瘫患者神经系统的病损表现在躯体感觉上，深感觉损害较为明显。我们通过对周围神经的亚显微结构研究，发现以Schwann氏细胞病变为主的原发性脱髓鞘表现。Schwann氏细胞的病变似与其功能有关，有髓纤维病变广泛、严重，无髓纤维病变轻、大部分正常，有髓纤维中粗纤维病变重于细纤维。在孙薇的一组单纯感觉神经纤维即脊神经后根的亚显微结构研究中亦有同样所见〔6〕。神经纤维的分类，有据电生理特性的A、B、C类和据直径粗细的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ类两种分法，而传入纤维的分类多采用后一种。浅感觉即痛觉的周围传入纤维多系Ⅳ类无髓纤维和Ⅲ类细有髓纤维，深感觉即关节觉的传入纤维多系Ⅰ类粗有髓纤维〔4、5〕。痉挛性脑瘫患者临床感觉改变特点可能与其感觉传导通路中第一级神经元纤维即周围神经的病理特点有关，脱髓鞘病变势必影响纤维的传导特性。作为深感觉的感受器之一的肌梭在本组能观察到的结构基本正常。
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图1 痉挛性脑瘫患者骨骼肌的光镜下表现
a 肌纤维集簇性变性(×400)；b 观察到的肌梭结构完整(×400)
图2 痉挛性脑瘫患者周围神经电镜下表现
a 轻中度变损，髓鞘板层疏松分离、髓鞘及胞浆空泡变，轴索微管、微丝结构完好(×9400)；b 轻中度变损，髓鞘板层疏松分离、髓鞘及胞浆空泡变，轴索微管、微丝结构完好(×13000)；c 重度病损，空泡变严重，板层断裂、脱落聚拢、形成赘生，轴索受压、变性(×9400)；
d 无髓纤维基本正常(×18000)
图3 痉挛性脑瘫患者骨骼肌电镜下表现
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a 横切面，肌膜下线粒体聚集，可见脂滴，三联管少见(×5400)；
b 纵切面，线粒体增多，其间散在脂滴，三联管少见、发育差(×2700)
3.2 痉挛性脑瘫患者躯体运动障碍原因的探讨
运动愈精细复杂，其在大脑皮层运动区的代表区愈大，手和五指所占区域几乎是整个下肢所占区域。当大脑皮层要发动精巧运动时，通过大脑皮层与皮层小脑的环路提取程序并回输大脑皮层运动区，再通过锥体束发动运动。在锥体系，上下神经元间多数存在着中间神经元的接替，仅10%～20%是直接联系的，即单突触直接联系。这种单突触直接联系在上肢运动神经元多于下肢运动神经元，肢体远端肌肉运动神经元多于近端肌肉运动神经元，即运动愈精细的肌肉，大脑皮层对其运动神经元的支配具有愈多的单突触直接联系〔4，5〕。
目前公认痉挛性脑瘫患者运动能力障碍系早期上运动神经元病损所致。本组资料通过肌张力和主动随意活动能力的观察，发现肢体远端肌肉比近端肌肉运动能力减退较明显，上肢这种差异显著，而下肢差异不显著。这可能与神经系统生理特性有关，肢体运动能力愈精细的肌群障碍愈明显。临床上呈现肌张力增高，主动随意活动能力下降。这种肌张力与主动随意活动能力的负相关表现，并不能简单理解为肌群张力增高直接导致关节僵硬的结果。临床上肌张力的改变，可能更多地反映锥体外系的功能状态；而主动随意活动能力主要反映锥体系的功能状态〔4，5〕。主动随意活动包括力量、方向、限度三大内容，是上位中枢复杂的运动意识在肢体的具体反应。因此，上述改变特点，应首先考虑是上位中枢病损在效应器，即骨骼肌上的两类间接相关的表现形式，同时也应考虑到肌痉挛对运动功能的影响。解决肌痉挛和关节周肌力平衡与运动能力康复，应是临床治疗中的并行手段。临床治疗的指导思想，时序性、系统性、计划性、连续完整性尤其重要。
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我们对骨骼肌的亚显微结构观察，发现Ⅰ型纤维亚显微结构表现突出，三联管结构少，发育差，而线粒体丰富、其间多见脂滴。从超微结构水平，支持Ito对痉挛性脑瘫患者肌肉的组织化学研究结论：痉挛性脑瘫患者骨骼肌Ⅰ型纤维聚集、组成占优势，Ⅱ型纤维缺乏〔8〕，也支持Akataki 对痉挛性脑瘫患者骨骼肌收缩的生理学研究结论：运动能力的障碍不仅是早期神经系统损害的结果，其Ⅱ型快反应肌纤维缺乏也是其原因之一〔9〕。骨骼肌Ⅰ型纤维收缩缓慢、持续、耐疲劳，适于支持性活动；Ⅱ型纤维收缩快、持续短、易疲劳，适于动作性活动〔4,5,7〕。Ⅰ型纤维的组成占优势，Ⅱ型纤维的缺乏，势必影响其收缩特性，利于骨骼肌高张状态的维持，而不利于肢体动作性活动的，影响着肢体的运动能力。
痉挛性脑瘫患者周围神经纤维病损和骨骼肌纤维光镜下偶见的集簇性变性，提示失神经损伤的存在；深感觉的损害也可能都会成为其运动能力减退的因素。
4 讨论
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痉挛性脑瘫有明显的深感觉障碍，而浅感觉基本正常，周围神经有髓纤维的脱髓鞘病变可能是其原因之一；上肢远端运动能力障碍比近端明显与上位中枢的生理特性有关；骨骼肌纤维构型发生变化，以Ⅰ型纤维占优势，影响其收缩特性，也是影响运动能力的原因之一。
本课题为兰州军区科研基金资助项目，LXH 96—22
参考文献
1，林庆.全国小儿脑瘫座谈会记要.中华儿科杂志,1989,27:162-163.
2， 王彤,励建安译.脊髓损伤的神经和功能分类标准(美国脊髓损伤学会.1992年修订).中国脊柱脊髓杂志,1994,4(3)：138-140.
3， Bohannon RW,Smith MB.Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity.Phys Ther,1987,67:206-207.
, http://www.100md.com
4， 徐丰彦,张镜如.人体生理学.第2版.北京:人民卫生出版社,1989.105-143,173-394.
5， 张镜如,乔健天.生理学.第4版.北京:人民卫生出版社,1998.301-348.
6， 孙薇.脑瘫患者脊神经根亚显微病变及意义.中华物理医学杂志,1997,19:86-87.
7， Bloom W,Fawcett DW.王绍仁译.组织学.第1版.北京:科学出版社,1984.282-379.
8， Ito J,Araki A,Tanaka H,et al.Muscle histopathology in spastic cerebral palsy. Brain Dev,1996,18:299-303.
9， Akataki K,Mita K,Itoh K,et al.Acoustic and electrical activities during voluntary isometric contraction of biceps brachii muscle in patients with spastic cerebral palsy.Muscle Nerve,1996,19:1252-1257.
收稿日期：2000-01-18, http://www.100md.com
单位：解放军23医院骨科,乌鲁木齐，830006
关键词：痉挛性脑瘫；骨骼肌；周围神经；感觉；运动
中国康复医学杂志000614 摘要 目的：探讨痉挛性脑瘫患者感觉和运动能力障碍的特点与机制。方法：分析102例痉挛性脑瘫患者临床感觉和运动能力的观察结果，取25例痉挛性脑瘫患者的周围神经标本40个、骨骼肌标本54个进行透射电镜观察。结果：痉挛性脑瘫患者浅感觉(即痛觉)基本正常，深感觉(即关节觉)障碍明显；上肢远端肌肉主动随意活动能力比近端肌肉减退明显，而下肢远近端差异不显著；电镜观察周围神经呈原发性脱髓鞘表现，有髓纤维病变明显于无髓纤维；骨骼肌纤维亚显微结构Ⅰ型纤维表现突出。结论：痉挛性脑瘫有明显的深感觉障碍，而浅感觉基本正常，周围神经有髓纤维的脱髓鞘病变可能是其原因之一；上肢远端运动能力障碍比近端明显与上位中枢的生理特性有关；骨骼肌纤维构型发生变化，以Ⅰ型纤维占优势，影响其收缩特性，也是影响运动能力的原因之一。
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The clinical significance of the ultrastructure of skeletal muscle and peripheral nerve in patients with spastic cerebral palsy
CHEN Shaojun,LI Jihai,LIU Dunhou
(Dept. of Orthopaedics,23th PLA,Wulumuqi,830006)
Abstract Objective:To study clinical features of the sensation and movement in patients with spastic cerebral palsy,to elucidate clinical significance of the ultrastructure of skeletal muscle and peripheral nerve in patients with spastic cerebral palsy.Method:The sensation and movement in 102 patients with spastic cerebral palsy was observed.The peripheral nerve and skeletal muscle of 25 patients with spastic cerebral palsy was observed under electron microscope.Result:The superficial sense was normal,the deep sense was abnormal,in clinical examination.The motor disabilities was obvious in the extremital muscle of upper limb.The damage of primary demyelination was extensive on the peripheral nerve,the pathological changes of myelinated nerve fibers was more obvious than the nonmyelinated nerve fibers.The result of electron microscope showed that the mitochondra of muscle fiber increased in number,the sarcoplasmic reticulum and transverse tubule decreased in number and developed badly.Conclusion:It is obvious that the superficial sense was normal,the deep sense was abnormal,in spastic cerebral palsy.These results suggested that motor disabilities in cerebral palsy patients were caused not only by primary neural impairment but also by secondary deterioration in muscular contractile properties,probably resulting from type-Ⅰ fiber predominance and type-Ⅱ fiber deficiency.
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Key words Spastic cerebral palsy;Skeletal muscle;Peripheral nerve;Sense;Movement
痉挛性脑瘫是引起小儿肢体运动残疾的主要疾病之一，影响小儿的身心健康。加强临床与病理学的研究，对临床工作的指导具有重要意义。1994～1998年我们共收治168例痉挛性脑瘫患者，其中临床资料完整的102例，周围神经与骨骼肌亚显微结构观察资料完整的25例。通过对痉挛性脑瘫患者周围神经与骨骼肌亚显微结构病变的研究，探讨其感觉和运动障碍的特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
102例中，女40例，男62例。年龄2～29岁，平均11.1岁。根据1988年佳木斯全国脑瘫会议确定的诊断分型标准〔1〕，确诊为痉挛性脑瘫。四肢瘫19例，截瘫49例，偏瘫32例，单瘫2例。42例头颅CT检查者中，30例有程度不同的影像改变。肢体矫形72例，颈总动脉周围交感神经网剥脱34例，周围神经枝切断53例，脊神经后根选切16例，脊神经前根选切8例。
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1.2 临床观察情况
1.2.1 感觉观察：依据1992年美国脊髓损伤学会修订的感觉检查标准〔2〕。
痛觉：以大头针轻刺下肢皮肤神经定位关键点；
关节觉：闭目情况下，被动活动患者足趾或手指，判断其序列及屈伸状态。0分：缺失，1分：迟钝，2分：正常。
1.2.2 反射观察：浅反射：腹壁反射；深反射：肱二头肌腱反射、膝腱反射。0分：未引出，1分：迟钝，2分：正常，3分：亢进。
1.2.3 肌张力观察：依据Ashworth标准〔3〕。上肢依次检查屈指、屈腕、屈肘、伸肘、肩内收肌群，下肢依次检查小腿三头肌、绳肌、股四头肌、髋内收肌。
1.2.4 主动随意活动能力观察：嘱患者主动活动关节，观察关节有否随意活动、幅度、灵活性、有无功能。0分：未观察到；1分：可见轻微随意活动，幅度极小、无功能；2分：可见主动活动，幅度小、功能差；3分：主动活动存在，幅度达正常关节的一半以上，灵活性差，具有一定功能；4分：主动活动明显，幅度接近正常，灵活性尚可，动作迟钝，能完成大部分功能；5分：关节的主动随意活动正常。上肢依次检查手指、腕、肘、肩关节，下肢依次检查足趾、踝、膝、髋关节。
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上述数据资料采用华西医科大学PEMS 2.1版统计软件包分析处理，检验水准取α＝0.05。
1.3 病理取材与观察
周围神经及骨骼肌标本取自25例手术患者。8例脊神经前根选切手术患者取脊神经前根标本16个，骶棘肌标本8个；19例(其中2例脊神经前根选切术后)矫形患者取闭孔神经前支标本24个，内收肌标本17个，股二头肌标本10个，腓肠肌标本19个。手术中对神经、肌肉进行大体观察，送光镜观察的骨骼肌标本修成1cm3大小，10%的中性福尔马林固定，酒精逐级脱水，常规石蜡包埋，HE染色。送电镜观察的标本修成1mm3大小，4%戊二醛固定，完全随机编号，单盲法分送两个电镜试验室观察。1%鹅酸二次固定，丙酮逐级脱水，环氧树脂包埋，聚合，超薄切片，硝酸铅、醋酸双氧铀染色，透射电镜观察。
2 结果
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2.1 临床结果
见附表。
附表 102例痉挛性脑瘫患者感觉和运动功能评分结果 检查项目
结果(
±s)痛觉
1.9804±0.1980
关节觉
1.0441±0.5409
深反射
2.7010±0.3934
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1.4902±0.7140
肌张力
屈指肌
3.53±0.74
屈腕肌
3.35±0.72
屈肘肌
2.64±0.61
伸肘肌
2.0±0.57
肩内收肌
1.86±0.62
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腓肠肌
3.43±0.71
绳肌
3.16±0.70
股四头肌
2.32±0.68
髋内收肌
3.16±0.75
关节主动随意活动
指关节
1.62±0.92
腕关节
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2.19±0.88
肘关节
2.91±0.83
肩关节
3.30±0.81
趾关节
2.34±5.83
踝关节
2.23±0.83
膝关节
2.94±0.71
髋关节
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痛觉基本正常；大部分患者关节觉迟钝，少数患者甚至消失。腱反射亢进；腹壁反射减弱，少数患者未引出。上肢屈指、屈腕、屈肘、伸肘、肩内收肌群肌张力依次呈递减趋势(P<0.05)。下肢小腿三头肌、绳肌、股四头肌、髋内收肌，除绳肌与髋内收肌无显著性差异(P>0.05)，其余各肌间均有显著性差异(P<0.01)。上肢手指、腕、肘、肩依次主动随意活动能力呈递增趋势(P<0.01)，下肢足趾、踝、膝、髋主动随意活动计分无显著性差异(P>0.05)。以主动随意活动为应变量y，以肌张力为自变量x，回归方程为：y=5.2753-0.9463x。相关系数r=-0.7906，假设检验t=13.601，P<0.0001。
2.2 病理结果
术中大体观察神经与骨骼肌正常。光镜下观察偶见肌纤维集簇性变性，其内有空泡变表现，观察到的肌梭结构完整(图1)。电镜下观察，周围神经病变以Schwann细胞为主，表现出髓鞘板层疏松、髓鞘及胞浆空泡变、髓鞘断裂聚拢脱落形成赘生、直至崩解的进程，轴索病变继之，轻、中度病损时，轴索相对完好，可见完整的微管、微丝结构，随Schwann细胞病变加重，轴索表现出受压、变性，呈原发性脱髓鞘病变，有髓纤维病变明显，无髓纤维病变轻(图2)。骨骼肌纤维，常见线粒体集合分布于肌膜下，线粒体数量多，线粒体间多见脂滴，而Z线处肌质网、横小管组成的三联管结构少见，发育差，Ⅰ型纤维结构表现突出(图3)。
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3 讨论
3.1 痉挛性脑瘫患者感觉障碍的原因探讨
本组资料的临床观察发现痉挛性脑瘫患者的浅感觉即痛觉基本正常，而深感觉即关节觉障碍明显，两者计分经统计处理有显著性差异，表明痉挛性脑瘫患者神经系统的病损表现在躯体感觉上，深感觉损害较为明显。我们通过对周围神经的亚显微结构研究，发现以Schwann氏细胞病变为主的原发性脱髓鞘表现。Schwann氏细胞的病变似与其功能有关，有髓纤维病变广泛、严重，无髓纤维病变轻、大部分正常，有髓纤维中粗纤维病变重于细纤维。在孙薇的一组单纯感觉神经纤维即脊神经后根的亚显微结构研究中亦有同样所见〔6〕。神经纤维的分类，有据电生理特性的A、B、C类和据直径粗细的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ类两种分法，而传入纤维的分类多采用后一种。浅感觉即痛觉的周围传入纤维多系Ⅳ类无髓纤维和Ⅲ类细有髓纤维，深感觉即关节觉的传入纤维多系Ⅰ类粗有髓纤维〔4、5〕。痉挛性脑瘫患者临床感觉改变特点可能与其感觉传导通路中第一级神经元纤维即周围神经的病理特点有关，脱髓鞘病变势必影响纤维的传导特性。作为深感觉的感受器之一的肌梭在本组能观察到的结构基本正常。
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图1 痉挛性脑瘫患者骨骼肌的光镜下表现
a 肌纤维集簇性变性(×400)；b 观察到的肌梭结构完整(×400)
图2 痉挛性脑瘫患者周围神经电镜下表现
a 轻中度变损，髓鞘板层疏松分离、髓鞘及胞浆空泡变，轴索微管、微丝结构完好(×9400)；b 轻中度变损，髓鞘板层疏松分离、髓鞘及胞浆空泡变，轴索微管、微丝结构完好(×13000)；c 重度病损，空泡变严重，板层断裂、脱落聚拢、形成赘生，轴索受压、变性(×9400)；
d 无髓纤维基本正常(×18000)
图3 痉挛性脑瘫患者骨骼肌电镜下表现
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a 横切面，肌膜下线粒体聚集，可见脂滴，三联管少见(×5400)；
b 纵切面，线粒体增多，其间散在脂滴，三联管少见、发育差(×2700)
3.2 痉挛性脑瘫患者躯体运动障碍原因的探讨
运动愈精细复杂，其在大脑皮层运动区的代表区愈大，手和五指所占区域几乎是整个下肢所占区域。当大脑皮层要发动精巧运动时，通过大脑皮层与皮层小脑的环路提取程序并回输大脑皮层运动区，再通过锥体束发动运动。在锥体系，上下神经元间多数存在着中间神经元的接替，仅10%～20%是直接联系的，即单突触直接联系。这种单突触直接联系在上肢运动神经元多于下肢运动神经元，肢体远端肌肉运动神经元多于近端肌肉运动神经元，即运动愈精细的肌肉，大脑皮层对其运动神经元的支配具有愈多的单突触直接联系〔4，5〕。
目前公认痉挛性脑瘫患者运动能力障碍系早期上运动神经元病损所致。本组资料通过肌张力和主动随意活动能力的观察，发现肢体远端肌肉比近端肌肉运动能力减退较明显，上肢这种差异显著，而下肢差异不显著。这可能与神经系统生理特性有关，肢体运动能力愈精细的肌群障碍愈明显。临床上呈现肌张力增高，主动随意活动能力下降。这种肌张力与主动随意活动能力的负相关表现，并不能简单理解为肌群张力增高直接导致关节僵硬的结果。临床上肌张力的改变，可能更多地反映锥体外系的功能状态；而主动随意活动能力主要反映锥体系的功能状态〔4，5〕。主动随意活动包括力量、方向、限度三大内容，是上位中枢复杂的运动意识在肢体的具体反应。因此，上述改变特点，应首先考虑是上位中枢病损在效应器，即骨骼肌上的两类间接相关的表现形式，同时也应考虑到肌痉挛对运动功能的影响。解决肌痉挛和关节周肌力平衡与运动能力康复，应是临床治疗中的并行手段。临床治疗的指导思想，时序性、系统性、计划性、连续完整性尤其重要。
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我们对骨骼肌的亚显微结构观察，发现Ⅰ型纤维亚显微结构表现突出，三联管结构少，发育差，而线粒体丰富、其间多见脂滴。从超微结构水平，支持Ito对痉挛性脑瘫患者肌肉的组织化学研究结论：痉挛性脑瘫患者骨骼肌Ⅰ型纤维聚集、组成占优势，Ⅱ型纤维缺乏〔8〕，也支持Akataki 对痉挛性脑瘫患者骨骼肌收缩的生理学研究结论：运动能力的障碍不仅是早期神经系统损害的结果，其Ⅱ型快反应肌纤维缺乏也是其原因之一〔9〕。骨骼肌Ⅰ型纤维收缩缓慢、持续、耐疲劳，适于支持性活动；Ⅱ型纤维收缩快、持续短、易疲劳，适于动作性活动〔4,5,7〕。Ⅰ型纤维的组成占优势，Ⅱ型纤维的缺乏，势必影响其收缩特性，利于骨骼肌高张状态的维持，而不利于肢体动作性活动的，影响着肢体的运动能力。
痉挛性脑瘫患者周围神经纤维病损和骨骼肌纤维光镜下偶见的集簇性变性，提示失神经损伤的存在；深感觉的损害也可能都会成为其运动能力减退的因素。
4 讨论
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痉挛性脑瘫有明显的深感觉障碍，而浅感觉基本正常，周围神经有髓纤维的脱髓鞘病变可能是其原因之一；上肢远端运动能力障碍比近端明显与上位中枢的生理特性有关；骨骼肌纤维构型发生变化，以Ⅰ型纤维占优势，影响其收缩特性，也是影响运动能力的原因之一。
本课题为兰州军区科研基金资助项目，LXH 96—22
参考文献
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收稿日期：2000-01-18, http://www.100md.com