溶血尿毒综合征5例诊治分析
作者：赵丽萍 曹静芬 蒋正生
单位：江苏省无锡市第一人民医院，无锡214001
关键词：溶血尿毒综合征；儿童；腹膜透析
南通医学院学报000283 [中图分类号] R556.6 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)02-0214-01
溶血尿毒综合征(hemolytic-uremic syndrome,HUS)是以急性溶血、急性肾功能衰竭、血小板减少三大症状为特点的一种综合征，临床上较为少见，预后差，现将我们近年收治的5例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 5例中男4例，女1例；发病年龄4个月～8岁，平均3.17岁。前驱病史：呼吸道感染3例，腹泻2例；症状和体征：面色苍白5例，黄疸3例，消化道出血3例，鼻衄2例，皮下出血2例，少尿3例，无尿2例，浓茶样尿3例，酱油色尿1例，高血压2例，浮肿5例。
, 百拇医药
1.2 实验室检查 血红蛋白16～56g/L，红细胞(1.31～2.01)×1012/L，网织红细胞增高均在0.035以上，其中最高达0.27，血小板(8～57)×109/L，血片见红细胞畸形及碎片；尿常规见红细胞0～10/HP，白细胞0～5/HP，蛋白(+～)，隐血(+～+)；血尿素氮24.21～98.22mmol/L，平均58.12mmol/L；肌酐363.40～1034.00μmol/L，平均572.34μmol/L；3例测鱼精蛋白制凝试验(3P)阴性，2例测抗人球蛋白试验阴性，1例心肌酶谱明显升高，肌酸磷酸激酶1210u/L，肌酸磷酸激酶同I酶110u/L，乳酸脱氢酶1878u/L，谷草转氨酶179u/L。5例肾脏B超：双肾均肿大，轮廓不清，肾实质回声增强，集合系统结构稀疏。1例查抗EB病毒IgM阳性，EB病毒DNA阳性。
1.3 治疗与转归 5例均应用抗肾衰、抗凝、输血对症等综合治疗，3例采用腹膜透析治疗。存活1例、死亡4例。存活1例于腹透第8天进入多尿期，临床症状渐缓解，腹透18d拔管，住院48d出院，出院时血红蛋白52g/L，血小板197×109/L；尿常规蛋白(+)，隐血(-)；血尿素氮18.1mmol/L，肌酐283.00μmol/L。随访至今14个月，目前血压正常，生长发育良好，尿常规蛋白持续(+～)、隐血(-)，复查血尿素氮7.8mmol/L、肌酐95.5μmol/L，肌酐清除率47.34ml/(min.1.73m2)。死亡病例中，1例于腹透12天临床症状有所缓解，尿素氮，肌酐下降，但少尿无改善，持续高血压，转外院继续治疗，在外院死于颅内出血。1例腹透1周病情一度缓解，继发深部霉菌感染(腹腔、呼吸道)，病情恶化死亡。2例家长拒绝腹膜透析治疗，死于消化道出血和抽搐、昏迷各1例。
, 百拇医药
2 讨 论
HUS病因未明，多数人认为与病毒如流感病毒、肠道病毒、腮腺炎病毒、呼吸道合胞病毒，细菌如大肠杆菌，志贺氏痢疾杆菌及沙门氏菌等有关。本组3例发病前有呼吸道感染，2例有胃肠炎症状，且1例患儿发病时查EB病毒抗体IgM阳性，EB病毒DNA阳性，考虑发病时存在EB病毒感染，因此对于一些患儿于前驱感染后发生贫血、出血、少尿等症状应警惕本征，需进行有关血液学、尿液、肾功能等实验室检查以及早发现本征，及时采取治疗措施。
目前HUS治疗提倡加强支持疗法(维持水、电解持平衡，加强营养及控制热量供给)，积极对症处理(贫血、高血压)和早期透析的治疗原则[1]，婴幼儿及学龄前儿童应用最广泛的是腹膜透析，安全可靠。本组3例加用腹膜透析治疗，1例治愈出院，1例年幼时有类似发作史，本次持续少尿，高血压，死于颅内出血，1例死于继发霉菌感染，2例非腹膜透析者均死亡。
本症肾外损害广泛并威胁生命[2]，存活者中病情有复发或发展为高血压，慢性肾炎、慢性肾功能衰竭等可能，应予长期随访。本组1例死于颅内出血者于3岁时因发热、咳嗽而肌注丁胺卡那霉素3天，同时出现全身皮肤出血点伴少尿，当时考虑丁胺卡那霉素肾毒性所致急性肾功能衰竭，目前回顾性分析认为溶血尿者综合征首次发生，本次为再发。存活者1例目前随访仍有蛋白尿伴肾功能损害。本征只是一种综合征，其病因未明，故对患者及治愈者随访需注意寻找病因，对其治疗以提高治愈率及缓解率。
[参考文献]
[1] 李 虹.溶血尿毒综合征[J].国外医学.儿科学分册，1998,25(6)∶307.
[2] 孙怀珍.腹泻后溶血性尿毒综合征的肾外损害[J].国外医学.儿科学分册，1995,22(6)∶309.
(1999-05-05收稿), http://www.100md.com
单位：江苏省无锡市第一人民医院，无锡214001
关键词：溶血尿毒综合征；儿童；腹膜透析
南通医学院学报000283 [中图分类号] R556.6 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)02-0214-01
溶血尿毒综合征(hemolytic-uremic syndrome,HUS)是以急性溶血、急性肾功能衰竭、血小板减少三大症状为特点的一种综合征，临床上较为少见，预后差，现将我们近年收治的5例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 5例中男4例，女1例；发病年龄4个月～8岁，平均3.17岁。前驱病史：呼吸道感染3例，腹泻2例；症状和体征：面色苍白5例，黄疸3例，消化道出血3例，鼻衄2例，皮下出血2例，少尿3例，无尿2例，浓茶样尿3例，酱油色尿1例，高血压2例，浮肿5例。
, 百拇医药
1.2 实验室检查 血红蛋白16～56g/L，红细胞(1.31～2.01)×1012/L，网织红细胞增高均在0.035以上，其中最高达0.27，血小板(8～57)×109/L，血片见红细胞畸形及碎片；尿常规见红细胞0～10/HP，白细胞0～5/HP，蛋白(+～)，隐血(+～+)；血尿素氮24.21～98.22mmol/L，平均58.12mmol/L；肌酐363.40～1034.00μmol/L，平均572.34μmol/L；3例测鱼精蛋白制凝试验(3P)阴性，2例测抗人球蛋白试验阴性，1例心肌酶谱明显升高，肌酸磷酸激酶1210u/L，肌酸磷酸激酶同I酶110u/L，乳酸脱氢酶1878u/L，谷草转氨酶179u/L。5例肾脏B超：双肾均肿大，轮廓不清，肾实质回声增强，集合系统结构稀疏。1例查抗EB病毒IgM阳性，EB病毒DNA阳性。
1.3 治疗与转归 5例均应用抗肾衰、抗凝、输血对症等综合治疗，3例采用腹膜透析治疗。存活1例、死亡4例。存活1例于腹透第8天进入多尿期，临床症状渐缓解，腹透18d拔管，住院48d出院，出院时血红蛋白52g/L，血小板197×109/L；尿常规蛋白(+)，隐血(-)；血尿素氮18.1mmol/L，肌酐283.00μmol/L。随访至今14个月，目前血压正常，生长发育良好，尿常规蛋白持续(+～)、隐血(-)，复查血尿素氮7.8mmol/L、肌酐95.5μmol/L，肌酐清除率47.34ml/(min.1.73m2)。死亡病例中，1例于腹透12天临床症状有所缓解，尿素氮，肌酐下降，但少尿无改善，持续高血压，转外院继续治疗，在外院死于颅内出血。1例腹透1周病情一度缓解，继发深部霉菌感染(腹腔、呼吸道)，病情恶化死亡。2例家长拒绝腹膜透析治疗，死于消化道出血和抽搐、昏迷各1例。
, 百拇医药
2 讨 论
HUS病因未明，多数人认为与病毒如流感病毒、肠道病毒、腮腺炎病毒、呼吸道合胞病毒，细菌如大肠杆菌，志贺氏痢疾杆菌及沙门氏菌等有关。本组3例发病前有呼吸道感染，2例有胃肠炎症状，且1例患儿发病时查EB病毒抗体IgM阳性，EB病毒DNA阳性，考虑发病时存在EB病毒感染，因此对于一些患儿于前驱感染后发生贫血、出血、少尿等症状应警惕本征，需进行有关血液学、尿液、肾功能等实验室检查以及早发现本征，及时采取治疗措施。
目前HUS治疗提倡加强支持疗法(维持水、电解持平衡，加强营养及控制热量供给)，积极对症处理(贫血、高血压)和早期透析的治疗原则[1]，婴幼儿及学龄前儿童应用最广泛的是腹膜透析，安全可靠。本组3例加用腹膜透析治疗，1例治愈出院，1例年幼时有类似发作史，本次持续少尿，高血压，死于颅内出血，1例死于继发霉菌感染，2例非腹膜透析者均死亡。
本症肾外损害广泛并威胁生命[2]，存活者中病情有复发或发展为高血压，慢性肾炎、慢性肾功能衰竭等可能，应予长期随访。本组1例死于颅内出血者于3岁时因发热、咳嗽而肌注丁胺卡那霉素3天，同时出现全身皮肤出血点伴少尿，当时考虑丁胺卡那霉素肾毒性所致急性肾功能衰竭，目前回顾性分析认为溶血尿者综合征首次发生，本次为再发。存活者1例目前随访仍有蛋白尿伴肾功能损害。本征只是一种综合征，其病因未明，故对患者及治愈者随访需注意寻找病因，对其治疗以提高治愈率及缓解率。
[参考文献]
[1] 李 虹.溶血尿毒综合征[J].国外医学.儿科学分册，1998,25(6)∶307.
[2] 孙怀珍.腹泻后溶血性尿毒综合征的肾外损害[J].国外医学.儿科学分册，1995,22(6)∶309.
(1999-05-05收稿), http://www.100md.com