彩色多普勒超声心动图诊断新生儿心下型肺静脉异位引流
作者：张军 李军 钱蕴秋
单位：710032 西安市第四军医大学西京医院超声诊断科
关键词：心下型肺静脉异位引流；二维超声心动图；彩色多普勒血流图
中国超声医学杂志000115 摘 要 目的：探讨彩色多普勒超声心动图在心下型肺静脉异位引流诊断中的价值。方法：患者为3例出生6天、7天及25天的新生儿。采用Hp Sonos5500型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率12MHz，经胸行二维超声心动图及彩色多普勒血流图检测。结果：心下型肺静脉异位引流的超声心动图特征为左房明显小，房水平右向左分流，其后方见肺总静脉、与左房无交通，追踪其走行向右下穿过膈肌、于肝右叶后方入门静脉或肝静脉。剑下主动脉短轴切面可见三条大血管横截面，异位引流的肺静脉位于主动脉前方、下腔静脉左前方，彩色多普勒示其内与下腔静脉方向相反的静脉血流。结论：彩色多普勒超声心动图可以发现心下型肺静脉异位引流的走行、汇入部位及血流方向等，对该病的诊断具有明确的意义。
, http://www.100md.com
The Diagnosis of Infracardiac Anomalous Pulmonary Venous Return in Newborn Baby by Using Tow-dimentional Echocardiography and Color Doppler Imaging
Zhang Jun,Li Jun,Qian Yunqiu
Xijing Hospital,Fourth Military Medical University Xi'an 710032
ABSTRACT Objective:To explore the value of color Doppler echocardiography in diagnosing infracardiac anomalous pulmonary venous return(ICAPVR).Methods：3 newborn babies on 6, 7 and 25 days were taken transthoracic examination by two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging using HP Sonos 5500 color Doppler echo machine with 12MHz transducer.Results:The echocardiographic features of ICAPVR were a small left atrium with right to left shunt at atrial level,a common pulmonary vein unconnected with left atrium,which was right-inferiorly drained to portal vein or hepatic vein through diaphragm at the back of right lobe of liver.Three great vessels were found on the subcostal short axies view of aorta with anomalous draining pulmonary vein (ADPV) anterior to aorta and left-anterior to inferior vena cava (IVC) and direction of color Doppler flow of ADPV opposed to IVC flow.Conclusion:The drainage,entering site and flow direction of ICAPVR can be detected by color Doppler echocardiography.
, 百拇医药
KEY WORDS Infracardiac anomalous pulmonary vein return Two-dimensional echocardiography Color Doppler imaging
心下型肺静脉异位引流为肺静脉异位引流(或称肺静脉异位连接)的一种类型，是一种少见的先天性心脏病，该病多在婴儿时期死亡。我院于1998年11月至1999年4月发现3例，现将其超声心动图特征进行总结。
资料与方法
患儿均为我院小儿科住院患者。以新生儿肺炎并心衰入院。男性2例，分别为7天及25天；女性1例，出生6天。患儿出生后即口唇紫绀，呼吸及心率快，腹胀等，均未闻及明显病理性杂音。因疑有先心病，进行超声检查。仪器为HP Sonos 5500型彩色多普勒超声仪，探头频率12MHz。超声心动图常规经胸扫查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、左室短轴、心尖四腔、剑下四腔等。发现肺总静脉后分别向上探查胸骨上窝切面观察有无垂直静脉及向下探查剑下纵、横切面观察有无向下与肺总静脉相通血管，并追踪异常血管走行及汇入部位。彩色多普勒观察心内分流及异常血流信息。测量各腔室大小及异常血管内径。
, http://www.100md.com
结果
1.心腔大小及比值 测量本组该病新生儿心尖四腔观右房横径(RA)，左房横径(LA)，右房横径与左房横径之比(RA/LA)，心尖四腔观右室横径(RV)，左室横径(LV)，右室横径与左室横径之比(RV/LV)，大血管短轴观肺动脉主干内经(PA)，胸骨旁左室长轴观主动脉嵴上处内径(AO)，肺动脉主干与主动脉之比(PA/AO)，大血管短轴观右室流出道(RVOT)，结果见表1。
表1 心下型肺静脉异位引流新生儿心腔大小及比值(mm) 项目
RA
LA
RA/LA
RV
LV
, 百拇医药
RV/LV
PA
AO
PA/AO
RVOT
病例1
15
11
1.36
18
12
1.50
12
, 百拇医药
8
1.50
13
病例2
17
9
1.89
17
12
1.42
11
7
1.57
, 百拇医药 13
病例3
19
13
1.46
21
13
1.62
13
7
1.86
11
平均值
17.0
, http://www.100md.com
11.0
1.57
18.7
12.3
1.51
12.0
7.3
1.64
12.3
2.心内缺损、分流及其他合并畸形 本组患者于剑下四腔及胸骨旁四腔观均见房间隔中央回声中断，断端明确，回声较强，中断大小分别为5.4、7和8mm。剑下四腔及胸骨旁四腔观彩色多普勒显示收缩期为主的蓝色房水平右向左分流(图1A)。此外，两例患者于大血管短轴见降主动脉与左肺动脉之间动脉导管未闭通道，内径分别为2及5mm。前者彩色多普勒示收缩期蓝色由肺动脉向降主动脉分流。后者为肺动脉与降主动脉之间双向分流，并于胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示未闭动脉导管近端主动脉内经变细为3.5mm，狭窄段长8mm，其后降主动脉轻度扩张，内径8.1mm。彩色多普勒示狭窄段及其远段收缩期蓝色为主五彩镶嵌窄束射流，频谱多普勒显示此处为负向充填血流频谱，最大血流速度262cm/s，最大压力阶差3.73Kpa。
, http://www.100md.com
A：胸骨旁四腔观，右房、右室明显增大，房水平右向左分流。
B：剑下两腔观，可见房水平右向左分流，左房后上方肺总静脉(TPV)，并向右下穿过膈肌水平下行。
C为剑下纵切面，异位引流肺静脉(ADPV)继续下行于肝右叶后方，远端膨大处为入肝处。
D为由图C旋转探头至近似剑下横切面，见图C远端膨大的ADPV汇入门静脉左干(LPV)。
图1 心下型肺静脉异位引流彩色多普勒血流图
3.异位引流之肺静脉 3例患儿均于心尖四腔或剑下四腔左房顶部左后上方见一肺总静脉(图1，B)，1例因患儿病情严重、哭闹，未能仔细观察四支肺静脉，肺总静脉宽6mm。其余2例均见四支肺静脉进入肺总静脉，1例四支肺静脉内径2.1～2.8mm，肺总静脉宽7.2mm，另1例四支肺静脉粗2.3～3.2mm，肺总静脉宽7.8mm。二维及彩色多普勒超声心动图于剑下多切面连续追踪肺总静脉走行，1例经左房、右房后方向右下穿过膈肌至肝右叶后方入肝后汇入肝右静脉，此例后被尸检证实。另2例肺总静脉下行路线与前一例相同，但于肝右叶后方入肝后分别汇入肝中静脉及门静脉左支横部(图1，B、C、D)，上述汇入血管扩张，分别为11mm、6mm及4.1mm。异位引流血管长度分别为52mm、46mm及59mm。2例异位引流之血管分别可见一处及多处狭窄，其中1例汇入肝右静脉处略窄为4.8mm，其余各段为7～8mm；另一例见肺总静脉与异位引流血管交界处内径3.3mm，过膈肌处4.9mm，入肝处4.7mm，入肝后与门静脉左支横部相联处呈囊状扩张，为10.5mm(图1，D)，其余各段6～7.2mm。彩色多普勒血流图见异位引流血管内为下行的连续性低速血流。3例患儿均依据连续追踪肺总静脉向下穿膈由肝右叶后方入肝静脉或门静脉诊断为心下型肺静脉异位引流。
, http://www.100md.com
4.尸检 2例患儿于检查后2天及5天小儿科住院期间因呼衰、心衰死亡。1例患儿检查后转入心外科，准备手术期间因呼衰、心衰死亡，后者经尸体解剖发现心内房间隔缺损，左房后上方肺总静脉，有四支肺静汇入，肺总静脉于左房、右房后方经过，继而向右下穿膈肌于肝右叶后方入肝后汇入肝右静脉，证实为心下型肺静脉异位引流。
讨论
心下型肺静脉异位引流属于先天性心脏病完全性肺静脉异位引流的一种类型。病理特征为四支肺静脉汇合成肺总静脉，与左心房无直接交通，而是向下在食管前通过膈肌至门静脉或下腔静脉及其分支后血流注入右心房〔1、2〕，右心房血经房缺进入左房造成紫绀。完全性肺静脉异位引流是一种少见的先心病，占1.5～3.0%，预后极差，约80%患者死于1岁以内。而心下型肺静脉异位引流仅占完全性肺静脉异位引流的12%，且此类患儿由于肝静脉和门静脉管道逐渐纤维化或闭塞，多在生后夭亡〔2〕。因此完全性静脉异位引流应在出生后尽早确诊治疗。发现有肺静脉回流阻塞者，应立即手术，婴幼儿无肺静脉回流阻塞而有肺动脉高压者，也应早期手术。
, http://www.100md.com
以往此类疾病确诊需进行心血管造影，新生儿条件及并发症往往限制了此病的检查。彩色多普勒超声心动图，尤其是近年高频探头、高档彩超的应用，使超声心动图成为在新生儿时期诊断该病的一种简便、易行、较为准确的无创检测方法。
根据我们观察，心下型肺静脉异位引流有较明显的超声心动图表现。在常规心尖四腔、胸骨旁四腔或剑下四腔观发现右心较大、左心较小，尤其是左房较小，其后上或后下方发现肺静脉分支汇入异常肺总静脉(通常似梭形)，彩色多普勒示其内血流与左房不相通，并且发现房水平右向左分流，应考虑到全肺静脉异位引流的可能。而心下型全肺静脉异位引流，可于剑下主动脉短轴切面迅速发现三条大血管，异常引流的静脉位于下腔静脉左前、主动脉前方〔3、4〕；长轴追踪该静脉，其下端于肝右叶后方入肝汇入门静脉、肝静脉或汇入下腔静脉，部分患者汇入口处呈囊状扩张，汇入的肝内血管扩张。其上段则穿过膈肌与上述肺总静脉相连。由于该异常静脉行于肝右叶后方，长轴粗看时可疑为下腔静脉，但其上下端特殊的连接部位及彩色多普勒下行血流方向，为该病的特征表现，较易与下腔静脉区别。因此，二维超声心动图及彩色多普勒血流图全程追踪肺总静脉走行及汇入部位，对确定此病有较大的帮助。此外，对观察异常引流血管有无狭窄及狭窄段内径的测量也具有较大的用途，可以为手术治疗提供更为丰富的信息。
, 百拇医药
结论
心下型肺静脉异位引流的彩色多普勒超声心动图具有特征性的表现，且检查方便，可为该病新生儿患者的尽早治疗提供较为丰富、可靠的信息。
参考文献
1.朱晓东.心脏外科基础图解.第1版，人民卫生出版社，1980，287～297
2.汪曾炜、刘建实.肺静脉异位连接.见汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集，心血管外科卷.第一版,北京，人民军医出版社，1995，381～387
3.Snider AR,Siverman NH,Turley K,et al.Evaluation of infradiaphragmatic toal anomalous pulmonary venous connection with two-dimensional echocardiography.Circulation 1982;66:1129～1132
4.Cooper MJ,Teitel DF,Silverman NH,et al.Study of the infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous connection with cross-sectional and pulsed Doppler echocardiography.Circulation 1984;70:412～416
1999-06-08
1999-09-07, 百拇医药
单位：710032 西安市第四军医大学西京医院超声诊断科
关键词：心下型肺静脉异位引流；二维超声心动图；彩色多普勒血流图
中国超声医学杂志000115 摘 要 目的：探讨彩色多普勒超声心动图在心下型肺静脉异位引流诊断中的价值。方法：患者为3例出生6天、7天及25天的新生儿。采用Hp Sonos5500型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率12MHz，经胸行二维超声心动图及彩色多普勒血流图检测。结果：心下型肺静脉异位引流的超声心动图特征为左房明显小，房水平右向左分流，其后方见肺总静脉、与左房无交通，追踪其走行向右下穿过膈肌、于肝右叶后方入门静脉或肝静脉。剑下主动脉短轴切面可见三条大血管横截面，异位引流的肺静脉位于主动脉前方、下腔静脉左前方，彩色多普勒示其内与下腔静脉方向相反的静脉血流。结论：彩色多普勒超声心动图可以发现心下型肺静脉异位引流的走行、汇入部位及血流方向等，对该病的诊断具有明确的意义。
, http://www.100md.com
The Diagnosis of Infracardiac Anomalous Pulmonary Venous Return in Newborn Baby by Using Tow-dimentional Echocardiography and Color Doppler Imaging
Zhang Jun,Li Jun,Qian Yunqiu
Xijing Hospital,Fourth Military Medical University Xi'an 710032
ABSTRACT Objective:To explore the value of color Doppler echocardiography in diagnosing infracardiac anomalous pulmonary venous return(ICAPVR).Methods：3 newborn babies on 6, 7 and 25 days were taken transthoracic examination by two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging using HP Sonos 5500 color Doppler echo machine with 12MHz transducer.Results:The echocardiographic features of ICAPVR were a small left atrium with right to left shunt at atrial level,a common pulmonary vein unconnected with left atrium,which was right-inferiorly drained to portal vein or hepatic vein through diaphragm at the back of right lobe of liver.Three great vessels were found on the subcostal short axies view of aorta with anomalous draining pulmonary vein (ADPV) anterior to aorta and left-anterior to inferior vena cava (IVC) and direction of color Doppler flow of ADPV opposed to IVC flow.Conclusion:The drainage,entering site and flow direction of ICAPVR can be detected by color Doppler echocardiography.
, 百拇医药
KEY WORDS Infracardiac anomalous pulmonary vein return Two-dimensional echocardiography Color Doppler imaging
心下型肺静脉异位引流为肺静脉异位引流(或称肺静脉异位连接)的一种类型，是一种少见的先天性心脏病，该病多在婴儿时期死亡。我院于1998年11月至1999年4月发现3例，现将其超声心动图特征进行总结。
资料与方法
患儿均为我院小儿科住院患者。以新生儿肺炎并心衰入院。男性2例，分别为7天及25天；女性1例，出生6天。患儿出生后即口唇紫绀，呼吸及心率快，腹胀等，均未闻及明显病理性杂音。因疑有先心病，进行超声检查。仪器为HP Sonos 5500型彩色多普勒超声仪，探头频率12MHz。超声心动图常规经胸扫查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、左室短轴、心尖四腔、剑下四腔等。发现肺总静脉后分别向上探查胸骨上窝切面观察有无垂直静脉及向下探查剑下纵、横切面观察有无向下与肺总静脉相通血管，并追踪异常血管走行及汇入部位。彩色多普勒观察心内分流及异常血流信息。测量各腔室大小及异常血管内径。
, http://www.100md.com
结果
1.心腔大小及比值 测量本组该病新生儿心尖四腔观右房横径(RA)，左房横径(LA)，右房横径与左房横径之比(RA/LA)，心尖四腔观右室横径(RV)，左室横径(LV)，右室横径与左室横径之比(RV/LV)，大血管短轴观肺动脉主干内经(PA)，胸骨旁左室长轴观主动脉嵴上处内径(AO)，肺动脉主干与主动脉之比(PA/AO)，大血管短轴观右室流出道(RVOT)，结果见表1。
表1 心下型肺静脉异位引流新生儿心腔大小及比值(mm) 项目
RA
LA
RA/LA
RV
LV
, 百拇医药
RV/LV
PA
AO
PA/AO
RVOT
病例1
15
11
1.36
18
12
1.50
12
, 百拇医药
8
1.50
13
病例2
17
9
1.89
17
12
1.42
11
7
1.57
, 百拇医药 13
病例3
19
13
1.46
21
13
1.62
13
7
1.86
11
平均值
17.0
, http://www.100md.com
11.0
1.57
18.7
12.3
1.51
12.0
7.3
1.64
12.3
2.心内缺损、分流及其他合并畸形 本组患者于剑下四腔及胸骨旁四腔观均见房间隔中央回声中断，断端明确，回声较强，中断大小分别为5.4、7和8mm。剑下四腔及胸骨旁四腔观彩色多普勒显示收缩期为主的蓝色房水平右向左分流(图1A)。此外，两例患者于大血管短轴见降主动脉与左肺动脉之间动脉导管未闭通道，内径分别为2及5mm。前者彩色多普勒示收缩期蓝色由肺动脉向降主动脉分流。后者为肺动脉与降主动脉之间双向分流，并于胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示未闭动脉导管近端主动脉内经变细为3.5mm，狭窄段长8mm，其后降主动脉轻度扩张，内径8.1mm。彩色多普勒示狭窄段及其远段收缩期蓝色为主五彩镶嵌窄束射流，频谱多普勒显示此处为负向充填血流频谱，最大血流速度262cm/s，最大压力阶差3.73Kpa。
, http://www.100md.com
A：胸骨旁四腔观，右房、右室明显增大，房水平右向左分流。
B：剑下两腔观，可见房水平右向左分流，左房后上方肺总静脉(TPV)，并向右下穿过膈肌水平下行。
C为剑下纵切面，异位引流肺静脉(ADPV)继续下行于肝右叶后方，远端膨大处为入肝处。
D为由图C旋转探头至近似剑下横切面，见图C远端膨大的ADPV汇入门静脉左干(LPV)。
图1 心下型肺静脉异位引流彩色多普勒血流图
3.异位引流之肺静脉 3例患儿均于心尖四腔或剑下四腔左房顶部左后上方见一肺总静脉(图1，B)，1例因患儿病情严重、哭闹，未能仔细观察四支肺静脉，肺总静脉宽6mm。其余2例均见四支肺静脉进入肺总静脉，1例四支肺静脉内径2.1～2.8mm，肺总静脉宽7.2mm，另1例四支肺静脉粗2.3～3.2mm，肺总静脉宽7.8mm。二维及彩色多普勒超声心动图于剑下多切面连续追踪肺总静脉走行，1例经左房、右房后方向右下穿过膈肌至肝右叶后方入肝后汇入肝右静脉，此例后被尸检证实。另2例肺总静脉下行路线与前一例相同，但于肝右叶后方入肝后分别汇入肝中静脉及门静脉左支横部(图1，B、C、D)，上述汇入血管扩张，分别为11mm、6mm及4.1mm。异位引流血管长度分别为52mm、46mm及59mm。2例异位引流之血管分别可见一处及多处狭窄，其中1例汇入肝右静脉处略窄为4.8mm，其余各段为7～8mm；另一例见肺总静脉与异位引流血管交界处内径3.3mm，过膈肌处4.9mm，入肝处4.7mm，入肝后与门静脉左支横部相联处呈囊状扩张，为10.5mm(图1，D)，其余各段6～7.2mm。彩色多普勒血流图见异位引流血管内为下行的连续性低速血流。3例患儿均依据连续追踪肺总静脉向下穿膈由肝右叶后方入肝静脉或门静脉诊断为心下型肺静脉异位引流。
, http://www.100md.com
4.尸检 2例患儿于检查后2天及5天小儿科住院期间因呼衰、心衰死亡。1例患儿检查后转入心外科，准备手术期间因呼衰、心衰死亡，后者经尸体解剖发现心内房间隔缺损，左房后上方肺总静脉，有四支肺静汇入，肺总静脉于左房、右房后方经过，继而向右下穿膈肌于肝右叶后方入肝后汇入肝右静脉，证实为心下型肺静脉异位引流。
讨论
心下型肺静脉异位引流属于先天性心脏病完全性肺静脉异位引流的一种类型。病理特征为四支肺静脉汇合成肺总静脉，与左心房无直接交通，而是向下在食管前通过膈肌至门静脉或下腔静脉及其分支后血流注入右心房〔1、2〕，右心房血经房缺进入左房造成紫绀。完全性肺静脉异位引流是一种少见的先心病，占1.5～3.0%，预后极差，约80%患者死于1岁以内。而心下型肺静脉异位引流仅占完全性肺静脉异位引流的12%，且此类患儿由于肝静脉和门静脉管道逐渐纤维化或闭塞，多在生后夭亡〔2〕。因此完全性静脉异位引流应在出生后尽早确诊治疗。发现有肺静脉回流阻塞者，应立即手术，婴幼儿无肺静脉回流阻塞而有肺动脉高压者，也应早期手术。
, http://www.100md.com
以往此类疾病确诊需进行心血管造影，新生儿条件及并发症往往限制了此病的检查。彩色多普勒超声心动图，尤其是近年高频探头、高档彩超的应用，使超声心动图成为在新生儿时期诊断该病的一种简便、易行、较为准确的无创检测方法。
根据我们观察，心下型肺静脉异位引流有较明显的超声心动图表现。在常规心尖四腔、胸骨旁四腔或剑下四腔观发现右心较大、左心较小，尤其是左房较小，其后上或后下方发现肺静脉分支汇入异常肺总静脉(通常似梭形)，彩色多普勒示其内血流与左房不相通，并且发现房水平右向左分流，应考虑到全肺静脉异位引流的可能。而心下型全肺静脉异位引流，可于剑下主动脉短轴切面迅速发现三条大血管，异常引流的静脉位于下腔静脉左前、主动脉前方〔3、4〕；长轴追踪该静脉，其下端于肝右叶后方入肝汇入门静脉、肝静脉或汇入下腔静脉，部分患者汇入口处呈囊状扩张，汇入的肝内血管扩张。其上段则穿过膈肌与上述肺总静脉相连。由于该异常静脉行于肝右叶后方，长轴粗看时可疑为下腔静脉，但其上下端特殊的连接部位及彩色多普勒下行血流方向，为该病的特征表现，较易与下腔静脉区别。因此，二维超声心动图及彩色多普勒血流图全程追踪肺总静脉走行及汇入部位，对确定此病有较大的帮助。此外，对观察异常引流血管有无狭窄及狭窄段内径的测量也具有较大的用途，可以为手术治疗提供更为丰富的信息。
, 百拇医药
结论
心下型肺静脉异位引流的彩色多普勒超声心动图具有特征性的表现，且检查方便，可为该病新生儿患者的尽早治疗提供较为丰富、可靠的信息。
参考文献
1.朱晓东.心脏外科基础图解.第1版，人民卫生出版社，1980，287～297
2.汪曾炜、刘建实.肺静脉异位连接.见汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集，心血管外科卷.第一版,北京，人民军医出版社，1995，381～387
3.Snider AR,Siverman NH,Turley K,et al.Evaluation of infradiaphragmatic toal anomalous pulmonary venous connection with two-dimensional echocardiography.Circulation 1982;66:1129～1132
4.Cooper MJ,Teitel DF,Silverman NH,et al.Study of the infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous connection with cross-sectional and pulsed Doppler echocardiography.Circulation 1984;70:412～416
1999-06-08
1999-09-07, 百拇医药