黑斑息肉病并肠套叠一例
作者：王连升
单位：王连升(214073 无锡市第五人民医院外科)
关键词：
江苏医药000156 患者女，16岁。不规则上腹痛3年，加重10个月入院。3年前出现间歇性上腹部不规则阵发病，无嗳气、泛酸、黑便或便血史。近10个月来发作频繁，消瘦乏力伴心慌气短，进干食后即有上腹胀痛，不久吐出，含少量胆汁，吐后症状缓解。曾在外院行胃肠钡剂造影，所见胃、十二指肠、降结肠至直肠有多数散在圆形充盈缺损阴影，尤以胃体下部到幽门前区呈葡萄串状，最大直径1.8cm。家族中无类似病史。
查体：T37℃，P104次/分，BP12/7.5kPa，R24次/分。慢性病容，口唇紫绀，口腔粘膜及手指散在色素斑并见杵状指。肺动脉瓣区闻及粗糙收缩期杂音Ⅲ～Ⅵ级，心律不规则。上腹膨隆，无胃肠型及蠕动波，压痛存在，肠鸣音亢进，有胃内振水音。
辅助检查：血色素104g/L，白细胞13.6×109/L，中性0.76，淋巴0.20，酸性0.03，单核0.01。血沉3mm/h，大便隐血试验强阳性，肝肾功能正常，心电图示频发室性早搏，窦性心动过速、右心室肥厚。X线腹部平片见上段空肠扩张，并有三处液平。
入院诊断：1.胃肠道多发性息肉伴不全梗阻(黑斑息肉病)；2.先天性心脏病：(1)肺动脉瓣狭窄；(2)心房间隔缺损。
入院围手术期准备一周后，在连硬麻醉下行剖腹探查，发现腹内有较多混浊渗出液，胃窦部、十二指肠、空肠、回肠、升结肠、降结肠、乙状结肠乃至直肠肠管内均能摸到大小不等息肉样肿物数10枚。空肠套叠50cm，下方有3cm×2cm息肉一枚，上段肠襻扩张、直径8cm，呈紫黑色，切除小肠150cm后对端吻合，再作胃空肠侧侧吻合。术后症状消失，20天出院。
病理报告：所切小肠总长150cm，粘膜面有9个息肉样突起，蒂长0.3cm，宽0.5cm,息肉大小2.5cm×2cm。病理诊断为小肠多发性管状腺瘤，符合肠梗阻改变。
讨论：黑斑息肉病为一罕见病。息肉常局限在小肠，偶发于大肠及胃。本例息肉累及全胃肠道，报道甚少。黑斑息肉病极少癌变，多趋保守治疗，除非合并严重出血抑或息肉诱发肠套梗阻等则作选择性息肉摘除或肠段切除。■, http://www.100md.com
单位：王连升(214073 无锡市第五人民医院外科)
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江苏医药000156 患者女，16岁。不规则上腹痛3年，加重10个月入院。3年前出现间歇性上腹部不规则阵发病，无嗳气、泛酸、黑便或便血史。近10个月来发作频繁，消瘦乏力伴心慌气短，进干食后即有上腹胀痛，不久吐出，含少量胆汁，吐后症状缓解。曾在外院行胃肠钡剂造影，所见胃、十二指肠、降结肠至直肠有多数散在圆形充盈缺损阴影，尤以胃体下部到幽门前区呈葡萄串状，最大直径1.8cm。家族中无类似病史。
查体：T37℃，P104次/分，BP12/7.5kPa，R24次/分。慢性病容，口唇紫绀，口腔粘膜及手指散在色素斑并见杵状指。肺动脉瓣区闻及粗糙收缩期杂音Ⅲ～Ⅵ级，心律不规则。上腹膨隆，无胃肠型及蠕动波，压痛存在，肠鸣音亢进，有胃内振水音。
辅助检查：血色素104g/L，白细胞13.6×109/L，中性0.76，淋巴0.20，酸性0.03，单核0.01。血沉3mm/h，大便隐血试验强阳性，肝肾功能正常，心电图示频发室性早搏，窦性心动过速、右心室肥厚。X线腹部平片见上段空肠扩张，并有三处液平。
入院诊断：1.胃肠道多发性息肉伴不全梗阻(黑斑息肉病)；2.先天性心脏病：(1)肺动脉瓣狭窄；(2)心房间隔缺损。
入院围手术期准备一周后，在连硬麻醉下行剖腹探查，发现腹内有较多混浊渗出液，胃窦部、十二指肠、空肠、回肠、升结肠、降结肠、乙状结肠乃至直肠肠管内均能摸到大小不等息肉样肿物数10枚。空肠套叠50cm，下方有3cm×2cm息肉一枚，上段肠襻扩张、直径8cm，呈紫黑色，切除小肠150cm后对端吻合，再作胃空肠侧侧吻合。术后症状消失，20天出院。
病理报告：所切小肠总长150cm，粘膜面有9个息肉样突起，蒂长0.3cm，宽0.5cm,息肉大小2.5cm×2cm。病理诊断为小肠多发性管状腺瘤，符合肠梗阻改变。
讨论：黑斑息肉病为一罕见病。息肉常局限在小肠，偶发于大肠及胃。本例息肉累及全胃肠道，报道甚少。黑斑息肉病极少癌变，多趋保守治疗，除非合并严重出血抑或息肉诱发肠套梗阻等则作选择性息肉摘除或肠段切除。■, http://www.100md.com