第六例——原发性干燥综合征、肺部阴影
作者：胡明明 张文
单位：胡明明(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)；张文(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)
关键词：
中华风湿病学杂志000423 1 病历摘要
患者：女，57岁。主诉：关节痛30年，口眼干15年，气短1年，加重10 d。30年前出现双膝、髋、肩关节痛，并有小腿紫癜；15年前出现口干，吞咽困难，牙齿片状脱落，眼干无泪；13年前我院查γ球蛋白54%，眼科BUT，Schirmer′s试验阳性，口腔唾液流率、腮腺造影均异常，诊为原发性干燥综合征。予氯喹、雷公藤，症状无缓解。1989年关节肿痛加重，加用强的松；1992年反复发热、咳嗽、咯黄痰，胸片示肺间质纤维化。经抗炎治疗，先后加用环磷酰胺(CTX)及依木兰，疗效不佳。1993年5月查抗SSA抗体1∶64(+)，ANA 1∶160，ACL抗体(
)，肺V/Q显像示多发异常反射减低区，氯化铵负荷试验(+)，经强的松及马法兰治疗，症状缓解。1997年8月出现发热、胸痛、喘憋，胸片示右中下肺纤维条索影，ANA 1∶640，抗ds-DNA 49.6%(Farr法)，予甲基强的松龙冲击继之以强的松、CTX治疗，行胸穿两次，胸水为渗出性，一次见可疑瘤细胞，TB-PCR(-)，细菌培养(-)。1999年6月因寒战，高热(Tmax 40 ℃)、咳嗽、咯脓痰2周入院。胸片示右肺上叶前段病变，痰培养(+)。既往有肺结核史，个人、家族史无特殊。查体：体温37.7 ℃，P 81次/min，BP 120/60 mm Hg，R 260次/min。口腔多枚龋齿，有脱落牙片，双肺干湿口 罗音。入院诊断：原发干燥综合征，肺间质纤维化，肾小管酸中毒，肺部阴影待查。查红细胞沉降率(ESR)：116 mm/1h，γ球蛋白45.8%，IgG 50.2 g/L，补体：CH 50<40 U/mL，C3 51.1 mg/L，痰培养：摩根摩根菌20%～60%，经抗炎治疗3周，咳嗽、咯痰缓解，体温降至正常。复查胸片较前有所吸收。胸部CT：右上肺大片实变影，右下肺致密影，右肺门纵隔淋巴结肿大。6月29日免疫内科专业组查房。
, 百拇医药
2 讨 论
董怡教授：患者有口干、眼干症状，经口腔科、眼科检查，确诊口、眼干燥征。免疫学检查：抗SSA抗体1∶64(+)，ANA 1∶160，故诊断原发干燥综合征成立。患者目前已有多器官受累和并发症出现，如肺间质纤维化，肾小管酸中毒，高γ球蛋白血症等，以前曾用激素，免疫抑制剂治疗(如CTX、依木兰、马法兰等)但球蛋白一直未降，现已近1年未服激素或免疫抑制剂等原发病的治疗药物。本次因右上肺大片实变影入院，经抗炎治疗后有所吸收，但仍有病变。分析首先考虑肺部感染，近期出现发热、咳嗽、咯痰，影像学提示肺部炎症可能性大，加之患者有肺纤维化，感染不易控制，故感染可能性最大，应积极抗炎治疗。其次患者高γ球蛋白血症合并肺门纵隔淋巴结肿大，要警惕淋巴瘤或其他肺部肿瘤。
曾小峰教授：感染可能性大，应坚持抗感染，多查痰培养，力求用敏感抗生素，干燥综合征合并高球蛋白血症的患者易出现淋巴瘤或假性淋巴瘤，且自身免疫病发生肿瘤的机会亦比正常人群高，故肿瘤不除外。可以继续抗生素治疗1周，如病变仍不吸收，建议行纤维支气管镜检查，明确诊断。
, 百拇医药
张奉春教授：目前已无发热，经抗感染2周，右肺仍有大片阴影，血WBC正常，不似单纯感染，同意行纤维支气管镜检查。原发病已近1年未治，建议加用中等剂量激素，并可再试用CTX。否则干燥综合征的内脏损害还会加重。
赵岩主治医师：干燥综合征现认为是一种上皮炎，如累及肺泡上皮导致肺纤维化，累及肝内胆管和肾小管上皮导致肝脏病变和肾小管酸中毒等。患者目前主要是肺间质纤维化明显，合并肺部阴影。从临床看抗炎有效，感染可能性最大。且合并肺纤维化的患者肺部感染较难控制，故还应先坚持抗炎治疗。
呼吸科张力主治医师：胸片和肺部CT提示右上肺大片实变影，考虑为阻塞性肺炎，主动脉旁及纵隔淋巴结肿大明显，高度怀疑恶性肿瘤应尽早行纤维支气管镜检，明确诊断。
7月15日行纤维支气管镜检查，见右下肺内后基底段开口出处有较干的痰栓，吸出后不断有脓性分泌物溢出，较黏稠。生理盐水灌洗并回收，分送细菌培养及药敏，毛刷查癌细胞、结核菌、革兰氏染色，均回报阴性，考虑为右下肺炎症。复查胸片，肺部阴影有所吸收。
唐福林教授随诊：干燥综合征患者因气道外分泌腺萎缩及肺间质纤维化，易致细支气管内分泌物干燥，排出困难，特别在有炎症时，痰液黏稠，不易排出，致使感染不易控制。本例7年前出现胸相改变，肺V/Q显像异常，肺部感染；2年前出现喘憋症状，此后肺部感染反复发作，从影像学上与肺癌难以区分，经纤维支气管镜证实为痰栓所致阻塞性肺炎，经灌洗并回收液检查，及复查胸片示病变吸收。提示干燥综合征患者肺部感染经抗炎治疗后，若临床症状缓解而影像学改变不明显，宜早期行纤支镜明确诊断，兼有诊治作用。
(收稿日期：1999-10-25), 百拇医药
单位：胡明明(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)；张文(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)
关键词：
中华风湿病学杂志000423 1 病历摘要
患者：女，57岁。主诉：关节痛30年，口眼干15年，气短1年，加重10 d。30年前出现双膝、髋、肩关节痛，并有小腿紫癜；15年前出现口干，吞咽困难，牙齿片状脱落，眼干无泪；13年前我院查γ球蛋白54%，眼科BUT，Schirmer′s试验阳性，口腔唾液流率、腮腺造影均异常，诊为原发性干燥综合征。予氯喹、雷公藤，症状无缓解。1989年关节肿痛加重，加用强的松；1992年反复发热、咳嗽、咯黄痰，胸片示肺间质纤维化。经抗炎治疗，先后加用环磷酰胺(CTX)及依木兰，疗效不佳。1993年5月查抗SSA抗体1∶64(+)，ANA 1∶160，ACL抗体(
)，肺V/Q显像示多发异常反射减低区，氯化铵负荷试验(+)，经强的松及马法兰治疗，症状缓解。1997年8月出现发热、胸痛、喘憋，胸片示右中下肺纤维条索影，ANA 1∶640，抗ds-DNA 49.6%(Farr法)，予甲基强的松龙冲击继之以强的松、CTX治疗，行胸穿两次，胸水为渗出性，一次见可疑瘤细胞，TB-PCR(-)，细菌培养(-)。1999年6月因寒战，高热(Tmax 40 ℃)、咳嗽、咯脓痰2周入院。胸片示右肺上叶前段病变，痰培养(+)。既往有肺结核史，个人、家族史无特殊。查体：体温37.7 ℃，P 81次/min，BP 120/60 mm Hg，R 260次/min。口腔多枚龋齿，有脱落牙片，双肺干湿口 罗音。入院诊断：原发干燥综合征，肺间质纤维化，肾小管酸中毒，肺部阴影待查。查红细胞沉降率(ESR)：116 mm/1h，γ球蛋白45.8%，IgG 50.2 g/L，补体：CH 50<40 U/mL，C3 51.1 mg/L，痰培养：摩根摩根菌20%～60%，经抗炎治疗3周，咳嗽、咯痰缓解，体温降至正常。复查胸片较前有所吸收。胸部CT：右上肺大片实变影，右下肺致密影，右肺门纵隔淋巴结肿大。6月29日免疫内科专业组查房。, 百拇医药
2 讨 论
董怡教授：患者有口干、眼干症状，经口腔科、眼科检查，确诊口、眼干燥征。免疫学检查：抗SSA抗体1∶64(+)，ANA 1∶160，故诊断原发干燥综合征成立。患者目前已有多器官受累和并发症出现，如肺间质纤维化，肾小管酸中毒，高γ球蛋白血症等，以前曾用激素，免疫抑制剂治疗(如CTX、依木兰、马法兰等)但球蛋白一直未降，现已近1年未服激素或免疫抑制剂等原发病的治疗药物。本次因右上肺大片实变影入院，经抗炎治疗后有所吸收，但仍有病变。分析首先考虑肺部感染，近期出现发热、咳嗽、咯痰，影像学提示肺部炎症可能性大，加之患者有肺纤维化，感染不易控制，故感染可能性最大，应积极抗炎治疗。其次患者高γ球蛋白血症合并肺门纵隔淋巴结肿大，要警惕淋巴瘤或其他肺部肿瘤。
曾小峰教授：感染可能性大，应坚持抗感染，多查痰培养，力求用敏感抗生素，干燥综合征合并高球蛋白血症的患者易出现淋巴瘤或假性淋巴瘤，且自身免疫病发生肿瘤的机会亦比正常人群高，故肿瘤不除外。可以继续抗生素治疗1周，如病变仍不吸收，建议行纤维支气管镜检查，明确诊断。
, 百拇医药
张奉春教授：目前已无发热，经抗感染2周，右肺仍有大片阴影，血WBC正常，不似单纯感染，同意行纤维支气管镜检查。原发病已近1年未治，建议加用中等剂量激素，并可再试用CTX。否则干燥综合征的内脏损害还会加重。
赵岩主治医师：干燥综合征现认为是一种上皮炎，如累及肺泡上皮导致肺纤维化，累及肝内胆管和肾小管上皮导致肝脏病变和肾小管酸中毒等。患者目前主要是肺间质纤维化明显，合并肺部阴影。从临床看抗炎有效，感染可能性最大。且合并肺纤维化的患者肺部感染较难控制，故还应先坚持抗炎治疗。
呼吸科张力主治医师：胸片和肺部CT提示右上肺大片实变影，考虑为阻塞性肺炎，主动脉旁及纵隔淋巴结肿大明显，高度怀疑恶性肿瘤应尽早行纤维支气管镜检，明确诊断。
7月15日行纤维支气管镜检查，见右下肺内后基底段开口出处有较干的痰栓，吸出后不断有脓性分泌物溢出，较黏稠。生理盐水灌洗并回收，分送细菌培养及药敏，毛刷查癌细胞、结核菌、革兰氏染色，均回报阴性，考虑为右下肺炎症。复查胸片，肺部阴影有所吸收。
唐福林教授随诊：干燥综合征患者因气道外分泌腺萎缩及肺间质纤维化，易致细支气管内分泌物干燥，排出困难，特别在有炎症时，痰液黏稠，不易排出，致使感染不易控制。本例7年前出现胸相改变，肺V/Q显像异常，肺部感染；2年前出现喘憋症状，此后肺部感染反复发作，从影像学上与肺癌难以区分，经纤维支气管镜证实为痰栓所致阻塞性肺炎，经灌洗并回收液检查，及复查胸片示病变吸收。提示干燥综合征患者肺部感染经抗炎治疗后，若临床症状缓解而影像学改变不明显，宜早期行纤支镜明确诊断，兼有诊治作用。
(收稿日期：1999-10-25), 百拇医药