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编号:10289581
山东省章丘市盲人流行病学调查和治疗
http://www.100md.com 《中华眼科杂志》 1999年第5期
     作者:党光福 郑秀云 杨兆东 宋立华

    单位:(党光福、郑秀云) 250200 山东省章丘市第二人民医院眼科;(杨兆东、宋立华) 章丘市卫生局

    关键词:盲;患病率;白内障摘除术

    三种内分泌瘤病眼部表现一例 患者男,41岁。因眼干、视力减退半年,于1998年1月9日就诊。患者曾于18年前因右侧甲状腺肿瘤在外院行肿瘤切除,病理诊断为甲状腺髓样癌;9年前因头痛、血压高,B超探查示右侧肾上腺肿瘤,在我院行肿瘤摘除术,病理诊断为嗜铬细胞瘤。同年,发现巨舌症,行活组织病理检查诊断神经瘤;结肠气、钡双重对比造影提示巨结肠,左膈疝。患者为第9胎,足月顺产。出生时面容奇特,嘴大、唇厚。自幼体弱,智力正常。其父母非近亲婚配。体格检查:身高162.5 cm,面容奇特:面长、耳、鼻较大。嘴大,上、下唇不均匀肥厚,上唇内侧可见2个黄豆大皮瓣样突起,上、下齿龈增生等。轻度驼背,四肢细长,指距173 cm。左侧颈部胸锁乳突肌内缘可见直径2cm的肿块,质硬随吞咽上下移动。左肺呼吸音消失,心脏右移。腹部未及肿物,余未见异常。眼部检查:右眼视力1.2,左眼0.6;近视力右眼0.7,左眼0.3。双眼压:用压陷式眼压计检测,均为24.38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼睑肥厚,轻度外翻,上、下眼睑缘可见多发性直径约3 mm黄白色结节,睑结膜面有多量的细小乳头。球结膜可见细小的黄白色结节。角膜缘处有一宽约1 mm灰白色老年环,裂隙灯显微镜下可见角膜基质层有粗大的角膜神经,直径约为正常角膜神经的10余倍,呈灰白色,放射状走行,部分有分支。前房清,深浅正常。房角镜检查:双眼前房角为宽角,可见多量的灰白色神经纤维自巩膜突越过小梁网伸向角膜组织,其形状直径与角膜神经相似。瞳孔直径3 mm,等圆,居中,对光反射灵敏。晶体及玻璃体透明。眼底检查双眼视乳头生理性凹陷均扩大,加深。右眼C/D约0.8,左眼C/D为0.9。视网膜及血管未见异常。周边视野:右眼视野正常,左眼视野呈向心缩小20°。泪液分泌试验:右眼滤纸湿润6 mm,左眼12 mm。提示右眼泪液分泌减少,左眼正常。右眼结膜结节活检,病理报告:神经瘤。
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    讨论 Ⅲ型多发性内分泌瘤病(multiple enclocrine neoplasm typeⅢ,MENⅢ)是一组包括神经瘤、甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤的综合征。本例具备上述条件且有类马凡氏综合征的体型,故诊为MENⅢ。此病十分罕见,1975年Klairi首次报道,国内自1982年报道首例以来,迄至1998年5月仅有12例[1-4],均无全面的眼部检查。Yanff及Sharaby[5]报道,由于许多MENⅢ患者中缺乏眼科检查,因此难以估计该病变各种异常患病率;MENⅢ最常见的眼部表现包括明显的角膜神经,其他眼部异常可包括眼睑的增厚和外翻;泪小点向鼻侧移位;睫毛开口异位;结膜下神经瘤;泪液形成、分泌减少;瞳孔开大障碍等[6]。本例具有上述典型的眼部异常,同时发现眼前房角有神经纤维组织诱致眼内压升高[6]。结合本例病程长,病情重,上述异常眼部表现的出现显示与病情呈正相关。此外,文献报道,MENⅢ中的角膜神经瘤患病率为100%,结膜神经瘤为87%,眼睑神经瘤为80%,干眼症67%[7]。因此,对MENⅢ患者必须作全面的眼科检查,对可疑者可行裂隙灯检查及全面眼科检查,以提高诊断准确性,减少漏、误诊。
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    参考文献

    1 林丽蓉,林文涛,余满松.医学综合征大全.北京:中国科学技术出版社,1994.397-398.

    2 徐少明,吴育莲.Ⅲ型多发性内分泌瘤病.中华外科杂志,1995,6:348-350.

    3 姜玉新,张涛,吕珂,等.多发性内分泌肿瘤的影像学诊断及与手术病理对比研究.中国医学科学院学报,1996,18:11-14.

    4 方卫华,王克孝,于德新.多发性内分泌腺瘤:附5例报告.中华泌尿外科杂志,1997,18:184-184.

    5 Yanoff M,Sharaby ML.Philadelphia pa multiple endocrine neoplasia type Ⅱb. Arch Ophthalmol ,1996,114∶228-229.
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    6 Reasner CA,Ghiatas AA,Sirinek kR,et al. Multiple endocrine neoplasia type Ⅱb identified by magnetic resonace imaging. South Med J,1990,83∶ 343-345.

    7 Robertson DM,Sizemore Gw,Gordon H. Thikened corneal nerves as a manifestation of multiple endocrine neoplasia . Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol,1975, 79∶ 772-772.

    (收稿日期:1998-08-25 修稿日期:1999-03-28), http://www.100md.com