干燥综合征大咯血胸部CT表现一例
作者：董福 赵红玲 范宝财
单位：董福(021000 内蒙古海拉尔市医院CT室)；赵红玲(黑龙江省克山县医院)；范宝财(黑龙江省嫩江县中医院)
关键词：
临床放射学杂志000926 患者 女，28岁。3个月前因口眼干燥无泪，唾液减少，说话声音变粗，阴道干涩，分泌物减少，临床诊断为干燥综合征。2天前，无诱因突然大咯血，急诊住院。查体：贫血貌，肺部听诊呼吸音减低，叩诊浊音，不发热。CT检查表现为两肺广泛对称性实变影，病变内有支气管气像。肺门不大，纵隔淋巴结无肿大，胸膜无异常(图1、2)。用地塞米松加抗生素治疗1周，咯血停止，肺部病变全部吸收。
图1、2 两肺广泛性对称性实变影，其内有支气管气像
讨论 干燥综合征是以外分泌腺进行性破坏导致粘膜和眼结膜干燥为主要临床表现，并伴有多系统受累的自身免疫性疾病。1933年首先由瑞典医师Sjogren描述，分为原发性和继发性2种类型。原发性干燥综合征表现为干燥性角膜结膜炎和口干燥症；如同时合并另一分类明确的自身免疫性疾病，则称为继发性干燥综合征，后者以继发于类风湿性关节炎者最多见，其次为系统性红斑狼疮，系统性硬化症等。该病多发生于中年女性。原发性干燥综合征中HLA-B8、HLA-DRW3和MT-2组织相容性抗原频率明显增加。干燥综合征累及内脏以肾脏受累常见。肺脏受累时，患者可因呼吸道干燥出现干咳，反复呼吸道感染，间质性肺纤维化等。本例患者主要表现为大咯血，图1、2 两肺广泛性对称性实变影，其内有支气管气像是因支气管粘膜干燥广泛性毛细血管及小血管破裂出血所致。CT表现为两肺广泛性对称性实变，病变内有支气管气像，是肺出血的典型表现。肺部影像表现重，临床体征轻，不发热，用激素治疗疗效显著，可能是肺部病变特点。干燥综合征以肺部症状表现突出者，未见大宗报道，仅见个案病例。最近李丹鸿等报道了1例干燥综合征胸部CT诊断，两肺胸膜下蜂窝状改变，小叶间隔增厚，肺内有柱状囊状支气管扩张，心影扩大。总之，干燥综合征胸部表现不具特征性，诊断此病须结合临床表现及实验室检查。
收稿：2000-03-28, http://www.100md.com
单位：董福(021000 内蒙古海拉尔市医院CT室)；赵红玲(黑龙江省克山县医院)；范宝财(黑龙江省嫩江县中医院)
关键词：
临床放射学杂志000926 患者 女，28岁。3个月前因口眼干燥无泪，唾液减少，说话声音变粗，阴道干涩，分泌物减少，临床诊断为干燥综合征。2天前，无诱因突然大咯血，急诊住院。查体：贫血貌，肺部听诊呼吸音减低，叩诊浊音，不发热。CT检查表现为两肺广泛对称性实变影，病变内有支气管气像。肺门不大，纵隔淋巴结无肿大，胸膜无异常(图1、2)。用地塞米松加抗生素治疗1周，咯血停止，肺部病变全部吸收。
图1、2 两肺广泛性对称性实变影，其内有支气管气像
讨论 干燥综合征是以外分泌腺进行性破坏导致粘膜和眼结膜干燥为主要临床表现，并伴有多系统受累的自身免疫性疾病。1933年首先由瑞典医师Sjogren描述，分为原发性和继发性2种类型。原发性干燥综合征表现为干燥性角膜结膜炎和口干燥症；如同时合并另一分类明确的自身免疫性疾病，则称为继发性干燥综合征，后者以继发于类风湿性关节炎者最多见，其次为系统性红斑狼疮，系统性硬化症等。该病多发生于中年女性。原发性干燥综合征中HLA-B8、HLA-DRW3和MT-2组织相容性抗原频率明显增加。干燥综合征累及内脏以肾脏受累常见。肺脏受累时，患者可因呼吸道干燥出现干咳，反复呼吸道感染，间质性肺纤维化等。本例患者主要表现为大咯血，图1、2 两肺广泛性对称性实变影，其内有支气管气像是因支气管粘膜干燥广泛性毛细血管及小血管破裂出血所致。CT表现为两肺广泛性对称性实变，病变内有支气管气像，是肺出血的典型表现。肺部影像表现重，临床体征轻，不发热，用激素治疗疗效显著，可能是肺部病变特点。干燥综合征以肺部症状表现突出者，未见大宗报道，仅见个案病例。最近李丹鸿等报道了1例干燥综合征胸部CT诊断，两肺胸膜下蜂窝状改变，小叶间隔增厚，肺内有柱状囊状支气管扩张，心影扩大。总之，干燥综合征胸部表现不具特征性，诊断此病须结合临床表现及实验室检查。
收稿：2000-03-28, http://www.100md.com