白点状视网膜变性1例
作者：曾益群 吴素锋 曾利群
单位：曾益群 吴素锋：解放军第一七一医院眼科(江西九江 332000)；曾利群：新余市渝水区卫生防疫站
关键词：
实用医学进修杂志990220
1 病例
患者，男，30岁，农民。于1996年5月就诊。主诉：双眼夜盲10余年，渐加重，无急性炎症病史。未作特殊检查，家族中无血族联姻史，全身检查除眼部外其它未见异常。眼部检查：视力：右4.9、左5.0。双眼前节未见异常。眼压双眼均为2.31kPa。双眼屈光间质清晰。双眼底视神经乳头色泽正常，边界清晰，C/D约0.5，但未见青光眼改变。视网膜血管走行正常，无迂曲，动静脉比例2∶3，双眼视网膜广泛弥漫白色点状斑点，周边部及黄斑区均有分布，且后极部密集。白点呈圆形，大小基本均匀，相互无融合，位于视网膜血管下方，与血管无明显关系。双眼黄斑区色素紊乱，双眼视网膜中心凹光反射存在，但弥散。暗适应，采用Goldmann暗适应计检查的方法，患者双眼暗适应值升高。色觉检查：红、绿色弱。视野向心性缩小。眼底萤光造影表明：在脉络膜充盈期，视网膜白点均出现萤光，但动脉相开始后，又于眼底无白点处出现许多不相融合的萤光点，与原有萤光点相混淆。此现象释为色素上皮的广泛脱色素改变，临床诊断：白点状视网膜变性。
2 讨论
本病罕见，为家族遗传性病，且白点波及黄斑与周边视网膜，与原发性视网膜色素变性有密切关系。首先由Mooren氏于1882年报告，据眼底形态，定名为白点状视网膜炎。
据Fuchs[1]对本病症状的描述，其特点有：①夜盲；②中心视力差；③视野缩小；④特殊眼底改变；⑤先辈血族联姻史；⑥童年早期发病。Laubey[2]将白点状视网膜变性分为两型：①为表现白点状眼底的静止性先天异常，此型除视网膜白点及主诉夜盲外无其它症状。②为进行型白点状视网膜变性，病情明显发展，可伴血管狭窄，视野缩小及色觉异常等。并认为二者之间有许多移行型。根据白点状视网膜变性的眼底表现临床诊断并不困难。但要注意观察区别两种不同类型。本例根据以上各项检查系静止性白点状视网膜变性。目前该病尚无有效治疗方法。
参考文献
1 中国医学科学院首都医院，等。眼底病。第一版，北京：人民卫生出版社 1978：207
2 张锡祺。一种遗传性家族性夜盲。东南医刊 1932；3(3)：205
(1998-12-28 收稿), 百拇医药
单位：曾益群 吴素锋：解放军第一七一医院眼科(江西九江 332000)；曾利群：新余市渝水区卫生防疫站
关键词：
实用医学进修杂志990220
1 病例
患者，男，30岁，农民。于1996年5月就诊。主诉：双眼夜盲10余年，渐加重，无急性炎症病史。未作特殊检查，家族中无血族联姻史，全身检查除眼部外其它未见异常。眼部检查：视力：右4.9、左5.0。双眼前节未见异常。眼压双眼均为2.31kPa。双眼屈光间质清晰。双眼底视神经乳头色泽正常，边界清晰，C/D约0.5，但未见青光眼改变。视网膜血管走行正常，无迂曲，动静脉比例2∶3，双眼视网膜广泛弥漫白色点状斑点，周边部及黄斑区均有分布，且后极部密集。白点呈圆形，大小基本均匀，相互无融合，位于视网膜血管下方，与血管无明显关系。双眼黄斑区色素紊乱，双眼视网膜中心凹光反射存在，但弥散。暗适应，采用Goldmann暗适应计检查的方法，患者双眼暗适应值升高。色觉检查：红、绿色弱。视野向心性缩小。眼底萤光造影表明：在脉络膜充盈期，视网膜白点均出现萤光，但动脉相开始后，又于眼底无白点处出现许多不相融合的萤光点，与原有萤光点相混淆。此现象释为色素上皮的广泛脱色素改变，临床诊断：白点状视网膜变性。
2 讨论
本病罕见，为家族遗传性病，且白点波及黄斑与周边视网膜，与原发性视网膜色素变性有密切关系。首先由Mooren氏于1882年报告，据眼底形态，定名为白点状视网膜炎。
据Fuchs[1]对本病症状的描述，其特点有：①夜盲；②中心视力差；③视野缩小；④特殊眼底改变；⑤先辈血族联姻史；⑥童年早期发病。Laubey[2]将白点状视网膜变性分为两型：①为表现白点状眼底的静止性先天异常，此型除视网膜白点及主诉夜盲外无其它症状。②为进行型白点状视网膜变性，病情明显发展，可伴血管狭窄，视野缩小及色觉异常等。并认为二者之间有许多移行型。根据白点状视网膜变性的眼底表现临床诊断并不困难。但要注意观察区别两种不同类型。本例根据以上各项检查系静止性白点状视网膜变性。目前该病尚无有效治疗方法。
参考文献
1 中国医学科学院首都医院，等。眼底病。第一版，北京：人民卫生出版社 1978：207
2 张锡祺。一种遗传性家族性夜盲。东南医刊 1932；3(3)：205
(1998-12-28 收稿), 百拇医药