郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现
作者：傅天真 卢燕
单位：100730 首都医科大学附属北京同仁医院儿科
关键词：
病例报告
现对我院儿科近10年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症
患儿22例报告如下。
对象：22例患儿中男16例，女6例，男女之比为2.7∶1。年龄为5个月～6岁，其中1～4岁患儿16例，占73%。
临床表现：发热6例，皮疹16例，肝脾肿大8例，贫血6例，淋巴结肿大6例。
眼部表现：眼球突出单侧9例，双侧6例；部分眼肌麻痹5例。耳部表现：反复耳
流脓单侧3例，双侧2例；外耳道炎3例，中耳炎2例；耳道肉芽肿3例；耳颞部肿
胀4例；乳突肿痛1例。
CT及X线所见：颅骨可见虫蚀状片状骨损害(其中包括眶骨、颅底骨、顶骨、颞骨、上颌骨、乳突、天盖侧窦等部位)，发生骨损害18例。
诊断方法：病理、X线、CT及骨髓穿刺检查。其中16例经病理确诊。
治疗：全部病例均行化疗，以VCP(长春新碱、环磷酰胺、泼尼松)方案为
主，总疗程6～18个月。其中以耳部症状为主者进行手术加化疗。
转归：5年无病存活10例(45%)，带病存活4例(18%)，好转后中断治疗3例(14%)，死亡5例(23%)。
讨论：郎格罕细胞组织细胞增生症好发于小儿，但发病率低。骨质受侵是本
病的一大特点，颅骨破坏是最常见的。眼眶骨受累会引起眼部病变，出现眼球突
出、眼睑水肿、球结膜充血、眶内肿物及眼球运动障碍。乳突骨受累，则会引起
耳部病变，发生反复耳流脓、外耳道炎、中耳炎、乳突炎、耳道肉芽肿。因此应
该对本病的眼、耳部临床特殊表现有足够的认识，以便尽早诊断及治疗，提高治
愈率和存活率。治疗上与国外报道的略有不同，我们的经验是手术加化疗比手术
加放疗对婴幼儿患者更适宜。因放疗可引起多发性骨坏死、脑功能障碍等副作用，且多发病灶放疗亦有困难，化疗是治疗的最重要手段。化疗方案在不断改进，新
的化疗方案会对我们治疗有更好的指导作用，应引起重视。
(收稿：1997-04-11 修回：1997-10-08), http://www.100md.com
单位：100730 首都医科大学附属北京同仁医院儿科
关键词：
病例报告
现对我院儿科近10年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症
患儿22例报告如下。
对象：22例患儿中男16例，女6例，男女之比为2.7∶1。年龄为5个月～6岁，其中1～4岁患儿16例，占73%。
临床表现：发热6例，皮疹16例，肝脾肿大8例，贫血6例，淋巴结肿大6例。
眼部表现：眼球突出单侧9例，双侧6例；部分眼肌麻痹5例。耳部表现：反复耳
流脓单侧3例，双侧2例；外耳道炎3例，中耳炎2例；耳道肉芽肿3例；耳颞部肿
胀4例；乳突肿痛1例。
CT及X线所见：颅骨可见虫蚀状片状骨损害(其中包括眶骨、颅底骨、顶骨、颞骨、上颌骨、乳突、天盖侧窦等部位)，发生骨损害18例。
诊断方法：病理、X线、CT及骨髓穿刺检查。其中16例经病理确诊。
治疗：全部病例均行化疗，以VCP(长春新碱、环磷酰胺、泼尼松)方案为
主，总疗程6～18个月。其中以耳部症状为主者进行手术加化疗。
转归：5年无病存活10例(45%)，带病存活4例(18%)，好转后中断治疗3例(14%)，死亡5例(23%)。
讨论：郎格罕细胞组织细胞增生症好发于小儿，但发病率低。骨质受侵是本
病的一大特点，颅骨破坏是最常见的。眼眶骨受累会引起眼部病变，出现眼球突
出、眼睑水肿、球结膜充血、眶内肿物及眼球运动障碍。乳突骨受累，则会引起
耳部病变，发生反复耳流脓、外耳道炎、中耳炎、乳突炎、耳道肉芽肿。因此应
该对本病的眼、耳部临床特殊表现有足够的认识，以便尽早诊断及治疗，提高治
愈率和存活率。治疗上与国外报道的略有不同，我们的经验是手术加化疗比手术
加放疗对婴幼儿患者更适宜。因放疗可引起多发性骨坏死、脑功能障碍等副作用，且多发病灶放疗亦有困难，化疗是治疗的最重要手段。化疗方案在不断改进，新
的化疗方案会对我们治疗有更好的指导作用，应引起重视。
(收稿：1997-04-11 修回：1997-10-08), http://www.100md.com