成人型先天性巨结肠四例诊疗分析
作者：唐佳新
单位：湖南省常德市第一人民医院(常德 415003)
关键词：Hirschsprung病；成年人；诊断；治疗
湖南医学990218 先天性巨结肠是小儿较常见的肠道发育畸形，首次就诊多在新生儿期。少数患者由于病变较轻或耐受性好，可到成年后才首次就诊。1986年以来本院收治成人型先天性巨结肠4例，通过分析其临床特点，结合钡灌肠X线表现，以探讨其诊疗问题。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例，其中男性3例，女性1例。年龄分别为22，24，33及55岁。4例均有自幼年开始的便秘、腹胀病史，需服用泻药或灌肠治疗才能排便。有2例曾在基层医院误诊为“结核性腹膜炎”、“肠粘连”、“乙状结肠扭转”。体查：营养不良(2例)、贫血(1例)、不同程度的上腹部膨隆(4例)，但未见肠型及蠕动波。有1例因钡灌肠后钡剂在肠内潴留结块，在腹部可触及包块。4例均作过钡灌肠，摄片显示全结肠扩张，以乙状结肠扩张最为明显，扩张段最大直径分别为13，15，15，16 cm。2例患者接受手术后好转出院，另2例拒绝手术，出院后服泻药可保持大便通畅。
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1.2 典型病例 例3，男性，33岁。因上腹部饱胀不适2月，腹泻20 d入院。曾胃镜检查报告为慢性浅表性胃炎，服硫糖铝等药物无效。3年前曾因“乙状结肠扭转，肠梗阻”手术复位好转。体查：营养中等，上腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，剑突下轻压痛，肝脾未触及，肠鸣音稍增加。追问病史，患者自幼年起便秘，需用肥皂擦肛门才能通便。入院后钡灌肠报告：先天性巨结肠，乙状结肠扭转。给予输液、润肠、通便处理后，上腹部饱胀消失，患者拒绝手术出院。
2 讨论
先天性巨结肠又称为Hirschsprung's病，在小儿胃肠道畸形中占第二位，其发病率约为新生儿的2‰～5‰[1]。成人型自幼年开始有便秘、腹胀病史，与国内报道一致[2]。因成人型患者狭窄段直肠肌间神经丛内神经节细胞仅部分缺如，故对排便影响不十分严重，幼年时能耐受，甚至不需要就医治疗，用肥皂条擦肛门等方法自行解决。随着年龄的增大，乙状结肠扩张逐渐明显，患者腹胀、便秘症状亦日益加重，进入成年期后才首次就医。如果不仔细追询，患者可能不会将幼年时早已出现的便秘症状向医生叙述，因而误诊。和小儿患者一样，成人型先天性巨结肠患者乙状结肠或横结肠高度扩张时，可占据上腹部，甚至使横膈上升。患者往往诉上腹部饱胀不适，体查可发现上腹部膨隆，在成人中易与慢性胃炎，急性胃扩张等疾病混淆。仔细询问病史，结合钡灌肠摄片，不难鉴别。粪便长期在乙状结肠潴留可形成粪石，能在腹部触及粪石形成的包块。这时应和结肠癌、结核性腹膜炎等疾病相鉴别。乙状结肠系膜较长，潴留大量粪便后，由于重力关系可导致乙状结肠扭转。本组2例患者有乙状结肠扭转史，但其中1例经手术复位后，未追踪自幼年开始的便秘、腹胀病史，使患者多次复发住院，实属遗憾。
, 百拇医药
治疗以手术为首选，常用的术式有Swenson，Duhamel，Soave，Rehbein四种，由于操作技巧上的改进与提高，手术效果越来越好[3]。部分成人型患者因长期患病已经适应，并且能自行解决排便问题，故不愿意接受手术，可采取保守疗法，指导患者服用泻剂或灌肠，减轻便秘腹胀的不适，提高生活质量。
参考文献
1 喻德洪.现代肛肠外科学.北京：人民军医出版社，1997.534～544
2 朱再生，尹荣达.14岁以上Hirschsprung's病诊治体会.中华普通外科杂志，1997，12(5)：320
3 谢家伦，王吉甫.先天性巨结肠的术式选择.中国实用外科杂志，1994：14(9)：568～569
(19970602 收稿), http://www.100md.com
单位：湖南省常德市第一人民医院(常德 415003)
关键词：Hirschsprung病；成年人；诊断；治疗
湖南医学990218 先天性巨结肠是小儿较常见的肠道发育畸形，首次就诊多在新生儿期。少数患者由于病变较轻或耐受性好，可到成年后才首次就诊。1986年以来本院收治成人型先天性巨结肠4例，通过分析其临床特点，结合钡灌肠X线表现，以探讨其诊疗问题。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例，其中男性3例，女性1例。年龄分别为22，24，33及55岁。4例均有自幼年开始的便秘、腹胀病史，需服用泻药或灌肠治疗才能排便。有2例曾在基层医院误诊为“结核性腹膜炎”、“肠粘连”、“乙状结肠扭转”。体查：营养不良(2例)、贫血(1例)、不同程度的上腹部膨隆(4例)，但未见肠型及蠕动波。有1例因钡灌肠后钡剂在肠内潴留结块，在腹部可触及包块。4例均作过钡灌肠，摄片显示全结肠扩张，以乙状结肠扩张最为明显，扩张段最大直径分别为13，15，15，16 cm。2例患者接受手术后好转出院，另2例拒绝手术，出院后服泻药可保持大便通畅。
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1.2 典型病例 例3，男性，33岁。因上腹部饱胀不适2月，腹泻20 d入院。曾胃镜检查报告为慢性浅表性胃炎，服硫糖铝等药物无效。3年前曾因“乙状结肠扭转，肠梗阻”手术复位好转。体查：营养中等，上腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，剑突下轻压痛，肝脾未触及，肠鸣音稍增加。追问病史，患者自幼年起便秘，需用肥皂擦肛门才能通便。入院后钡灌肠报告：先天性巨结肠，乙状结肠扭转。给予输液、润肠、通便处理后，上腹部饱胀消失，患者拒绝手术出院。
2 讨论
先天性巨结肠又称为Hirschsprung's病，在小儿胃肠道畸形中占第二位，其发病率约为新生儿的2‰～5‰[1]。成人型自幼年开始有便秘、腹胀病史，与国内报道一致[2]。因成人型患者狭窄段直肠肌间神经丛内神经节细胞仅部分缺如，故对排便影响不十分严重，幼年时能耐受，甚至不需要就医治疗，用肥皂条擦肛门等方法自行解决。随着年龄的增大，乙状结肠扩张逐渐明显，患者腹胀、便秘症状亦日益加重，进入成年期后才首次就医。如果不仔细追询，患者可能不会将幼年时早已出现的便秘症状向医生叙述，因而误诊。和小儿患者一样，成人型先天性巨结肠患者乙状结肠或横结肠高度扩张时，可占据上腹部，甚至使横膈上升。患者往往诉上腹部饱胀不适，体查可发现上腹部膨隆，在成人中易与慢性胃炎，急性胃扩张等疾病混淆。仔细询问病史，结合钡灌肠摄片，不难鉴别。粪便长期在乙状结肠潴留可形成粪石，能在腹部触及粪石形成的包块。这时应和结肠癌、结核性腹膜炎等疾病相鉴别。乙状结肠系膜较长，潴留大量粪便后，由于重力关系可导致乙状结肠扭转。本组2例患者有乙状结肠扭转史，但其中1例经手术复位后，未追踪自幼年开始的便秘、腹胀病史，使患者多次复发住院，实属遗憾。
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治疗以手术为首选，常用的术式有Swenson，Duhamel，Soave，Rehbein四种，由于操作技巧上的改进与提高，手术效果越来越好[3]。部分成人型患者因长期患病已经适应，并且能自行解决排便问题，故不愿意接受手术，可采取保守疗法，指导患者服用泻剂或灌肠，减轻便秘腹胀的不适，提高生活质量。
参考文献
1 喻德洪.现代肛肠外科学.北京：人民军医出版社，1997.534～544
2 朱再生，尹荣达.14岁以上Hirschsprung's病诊治体会.中华普通外科杂志，1997，12(5)：320
3 谢家伦，王吉甫.先天性巨结肠的术式选择.中国实用外科杂志，1994：14(9)：568～569
(19970602 收稿), http://www.100md.com