伴先天性斜视、帕金森综合征的肌萎缩侧索硬化症1例
作者：徐继如 黄旭升
单位：徐继如：解放军总医院神经内科进修医师(平顶山煤业集团公司总医院神经内科，河南 467000)；黄旭升：解放军总医院神经内科，北京 100853
关键词：肌萎缩侧索硬化；斜视；帕金森病；病例报告
军医进修学院学报990143
中国图书资料分类法分类号 R 746.4
1 临床病例
患者，女性，32 岁。主因四肢无力、活动不灵、言语不清 1 年半入院。1996 年 5 月患者出现双手活动不灵活，精细动作不能做，后逐渐出现双上肢力弱，说话吐字不清。1996 年 8 月感双下肢无力、发僵，双上肢上举困难，全身异常疲劳，行走易跌倒。1997 年 2 月上述症状加重，不能行走，四肢肉跳，双手掌变薄，手指不能伸直，饮水呛咳。1997 年 11 月来我院就诊。发病后无复视及大小便失禁史。患者自幼患先天性斜视。神经系统检查：意识清楚，构音障碍，强笑面容。双眼外展受限，左眼露白 4.0cm，右眼露白 5.0cm。左侧鼻唇沟稍浅，示齿口角右歪。两眼向左右注视时可见水平性眼震。悬壅垂偏左，咽反射迟钝。四肢肌张力呈铅管样增高，颈肌张力稍增高。四肢近端肌力 4 级，远端肌力 3 级。站立不稳，俯倾姿势。深浅感觉正常。双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱、膝腱及跟腱反射均亢进，胸大肌、三角肌、腹直肌和脊旁肌反射可引出。髌阵挛、踝阵挛阳性。腹壁反射消失。双侧Hoffmann、Babinski、Chaddock征阳性。辅助检查：脑脊液压力、常规、生化均正常。头颅CT、颈椎MRI未见异常。肌电图：双手背侧第一骨间肌、双手指伸总肌、左侧胫前肌可见纤颤电位，左侧正中神经、迟神经及腓总神经运动及感觉传导速度正常。诊断：肌萎缩侧索硬化症合并先天性斜视、帕金森综合征。给予安坦治疗，运动功能有改善。
2 讨论
肌萎缩侧索硬化症是一种原因不明的主要侵犯上下两级运动神经元的慢性疾病，可与许多中枢神经系统变性疾病相叠加，例如痴呆、帕金森综合征和多系统萎缩等。本例是以伴有先天性斜视为特点的合并帕金森综合征的运动神经元病。这一存在并非有直接关系，且此患者发病年龄相当年轻，在临床上相对少见。
(1998—07—11收稿，1998—08—26修回), http://www.100md.com
单位：徐继如：解放军总医院神经内科进修医师(平顶山煤业集团公司总医院神经内科，河南 467000)；黄旭升：解放军总医院神经内科，北京 100853
关键词：肌萎缩侧索硬化；斜视；帕金森病；病例报告
军医进修学院学报990143
中国图书资料分类法分类号 R 746.4
1 临床病例
患者，女性，32 岁。主因四肢无力、活动不灵、言语不清 1 年半入院。1996 年 5 月患者出现双手活动不灵活，精细动作不能做，后逐渐出现双上肢力弱，说话吐字不清。1996 年 8 月感双下肢无力、发僵，双上肢上举困难，全身异常疲劳，行走易跌倒。1997 年 2 月上述症状加重，不能行走，四肢肉跳，双手掌变薄，手指不能伸直，饮水呛咳。1997 年 11 月来我院就诊。发病后无复视及大小便失禁史。患者自幼患先天性斜视。神经系统检查：意识清楚，构音障碍，强笑面容。双眼外展受限，左眼露白 4.0cm，右眼露白 5.0cm。左侧鼻唇沟稍浅，示齿口角右歪。两眼向左右注视时可见水平性眼震。悬壅垂偏左，咽反射迟钝。四肢肌张力呈铅管样增高，颈肌张力稍增高。四肢近端肌力 4 级，远端肌力 3 级。站立不稳，俯倾姿势。深浅感觉正常。双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱、膝腱及跟腱反射均亢进，胸大肌、三角肌、腹直肌和脊旁肌反射可引出。髌阵挛、踝阵挛阳性。腹壁反射消失。双侧Hoffmann、Babinski、Chaddock征阳性。辅助检查：脑脊液压力、常规、生化均正常。头颅CT、颈椎MRI未见异常。肌电图：双手背侧第一骨间肌、双手指伸总肌、左侧胫前肌可见纤颤电位，左侧正中神经、迟神经及腓总神经运动及感觉传导速度正常。诊断：肌萎缩侧索硬化症合并先天性斜视、帕金森综合征。给予安坦治疗，运动功能有改善。
2 讨论
肌萎缩侧索硬化症是一种原因不明的主要侵犯上下两级运动神经元的慢性疾病，可与许多中枢神经系统变性疾病相叠加，例如痴呆、帕金森综合征和多系统萎缩等。本例是以伴有先天性斜视为特点的合并帕金森综合征的运动神经元病。这一存在并非有直接关系，且此患者发病年龄相当年轻，在临床上相对少见。
(1998—07—11收稿，1998—08—26修回), http://www.100md.com