先天性巨输尿管症的X线诊断(附5例分析)
http://www.100md.com
37c医学网
作者：田野 宋亭
单位：广州医学院附属市二人民医院放射科，广州 510150
关键词：输尿管症；畸形；X线；诊断
广州医学院学报990425 中图分类号 R693.1
先天性巨输尿管症又叫原发性巨输尿管症，是一种少见病。其特点是末段输尿管功能性梗阻，具有不同程度的输尿管扩张，无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流等病变。可继发感染，以血尿、结石、疼痛为主要临床表现。我院自1990～1998年共收治病人5例，结合文献报告如下。
1 材料与方法
6岁男童1例，以右下腹痛并可触及囊性包块3天收治，单侧患病。4名成人患者年龄21-56岁，女3例、男1例。单侧患病3例，左2例右1例；双侧患病1例。两例以反复泌尿系感染症状就诊；两例以间歇性腰痛伴血尿为主诉。5例病例中病程最短3天最长26年。1侧巨输尿管合并肾下盏结石。肉眼血尿2例，镜下血尿1例，脓尿3例。本组病例均进行了膀胱镜、逆行肾盂造影、静脉肾盂造影、膀胱造影检查。膀胱镜检均示双输尿管开口正常、膀胱三角发育良好、逆行插入6F导管顺利。
, 百拇医药
2 结果
2.1 近膀胱的末段输尿管，长约0.5～2.5cm左右,粗细正常,无蠕动,为功能性狭窄段。其上方输尿管局限性扩张,最宽达3.3cm。扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”(2例)，“漏斗状”(1例)，“杵状”(1例)，“纺锤状”(1例)移行。[附图1、2、3]
图1 左侧巨输尿管。逆行尿路造影示：盆段输尿
管梭形扩张，最宽径2.2cm,扩张段
至功能性狭窄段输尿管呈"鸟嘴状"移行。
图2 双侧巨输尿管。双侧输尿管盆段梭形扩张，最宽径分别为2.3cm与2.5 cm,其以下近膀胱段逐
, 百拇医药
渐变细,似"漏斗状"。
图3 左侧巨输尿管。扩张的盆段输尿管至功能性
狭窄段呈“杵状”移行。
2.2 肾盂肾盏及中上段输尿管有不同程度扩张。本组中全程输尿管伴肾盂肾盏高度扩张者2例。这时静脉肾盂造影显示肾影增大、皮质变薄、肾排泄功能减退，显影延迟，肾盂肾盏及输尿管扩张积液、显影变淡；肾盂肾盏及中上段输尿管轻度扩张2例；仅盆段输尿管扩张2例。
2.3 输尿管排空延迟，电视透视下观察除功能性梗阻段外，其余段输尿管蠕动加强，并可见逆蠕动。
2.4 膀胱造影无膀胱输尿管返流。
3 讨论
, 百拇医药
本症首先由Caulk在1923年描述。发病机理迄今尚无一致意见。Mackinnon[1] 等和Tanagho[2]等研究证明，近膀胱的一短段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻的原因。这一见解后来得到许多学者的认同。本症的诊断标准，按美国1976年儿科泌尿学会议确定为(1)输尿管不同程度扩张；(2)无器质性输尿管梗阻；(3)无膀胱输尿管返流；(4)无下尿路梗阻；(5)无神经源性膀胱功能紊乱；(6)输尿管膀胱连接处解剖基本正常和功能性梗阻段管腔正常[3]。本组5例均符合以上标准。本病应和梗阻型和返流型巨输尿管鉴别。
本病的诊断主要依靠尿路造影及膀胱镜检查。理论上静脉肾盂造影及逆行肾盂造影均能显示泌尿系腔内形态。但当肾功能差或输尿管高度积液扩张时，静脉肾盂造影往往会显影延迟、浅影,严重影响效果。本组有2例出现以上情况。而逆行肾盂造影只要注入大剂量造影剂可得到满意效果。同时逆行插管是否顺利可帮助排除输尿管下端先天性狭窄、肿瘤、阴性结石等其他机械梗阻的存在。膀胱镜检可排除下尿路结石、输尿管开口异位、输尿管囊肿等造成的输尿管扩张。膀胱造影可排除返流性输尿管扩张。因此我们认为逆行肾盂造影结合膀胱造影是诊断先天性巨输尿管的有效方法。
, http://www.100md.com
参考文献：
[1]Mackinnon KJ,Foote JW,Wiglesworth FW,et al.The pathology of the a dynamic distal ureteral segment.J Urol,1970；103:134～36
[2]Tanagho EA,Smith DR,Guthrie TH.Pathophysiology of functional ureteral obstruction.JUrol,1970；104:73～75
[3]余志远，曹庆明，石洪波.成人先天性巨输尿管(附八例报告).中华泌尿外科杂志，1988；9，91～92
(收稿：1999-07-05), 百拇医药
单位：广州医学院附属市二人民医院放射科，广州 510150
关键词：输尿管症；畸形；X线；诊断
广州医学院学报990425 中图分类号 R693.1
先天性巨输尿管症又叫原发性巨输尿管症，是一种少见病。其特点是末段输尿管功能性梗阻，具有不同程度的输尿管扩张，无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流等病变。可继发感染，以血尿、结石、疼痛为主要临床表现。我院自1990～1998年共收治病人5例，结合文献报告如下。
1 材料与方法
6岁男童1例，以右下腹痛并可触及囊性包块3天收治，单侧患病。4名成人患者年龄21-56岁，女3例、男1例。单侧患病3例，左2例右1例；双侧患病1例。两例以反复泌尿系感染症状就诊；两例以间歇性腰痛伴血尿为主诉。5例病例中病程最短3天最长26年。1侧巨输尿管合并肾下盏结石。肉眼血尿2例，镜下血尿1例，脓尿3例。本组病例均进行了膀胱镜、逆行肾盂造影、静脉肾盂造影、膀胱造影检查。膀胱镜检均示双输尿管开口正常、膀胱三角发育良好、逆行插入6F导管顺利。
, 百拇医药
2 结果
2.1 近膀胱的末段输尿管，长约0.5～2.5cm左右,粗细正常,无蠕动,为功能性狭窄段。其上方输尿管局限性扩张,最宽达3.3cm。扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”(2例)，“漏斗状”(1例)，“杵状”(1例)，“纺锤状”(1例)移行。[附图1、2、3]
图1 左侧巨输尿管。逆行尿路造影示：盆段输尿
管梭形扩张，最宽径2.2cm,扩张段
至功能性狭窄段输尿管呈"鸟嘴状"移行。
图2 双侧巨输尿管。双侧输尿管盆段梭形扩张，最宽径分别为2.3cm与2.5 cm,其以下近膀胱段逐
, 百拇医药
渐变细,似"漏斗状"。
图3 左侧巨输尿管。扩张的盆段输尿管至功能性
狭窄段呈“杵状”移行。
2.2 肾盂肾盏及中上段输尿管有不同程度扩张。本组中全程输尿管伴肾盂肾盏高度扩张者2例。这时静脉肾盂造影显示肾影增大、皮质变薄、肾排泄功能减退，显影延迟，肾盂肾盏及输尿管扩张积液、显影变淡；肾盂肾盏及中上段输尿管轻度扩张2例；仅盆段输尿管扩张2例。
2.3 输尿管排空延迟，电视透视下观察除功能性梗阻段外，其余段输尿管蠕动加强，并可见逆蠕动。
2.4 膀胱造影无膀胱输尿管返流。
3 讨论
, 百拇医药
本症首先由Caulk在1923年描述。发病机理迄今尚无一致意见。Mackinnon[1] 等和Tanagho[2]等研究证明，近膀胱的一短段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻的原因。这一见解后来得到许多学者的认同。本症的诊断标准，按美国1976年儿科泌尿学会议确定为(1)输尿管不同程度扩张；(2)无器质性输尿管梗阻；(3)无膀胱输尿管返流；(4)无下尿路梗阻；(5)无神经源性膀胱功能紊乱；(6)输尿管膀胱连接处解剖基本正常和功能性梗阻段管腔正常[3]。本组5例均符合以上标准。本病应和梗阻型和返流型巨输尿管鉴别。
本病的诊断主要依靠尿路造影及膀胱镜检查。理论上静脉肾盂造影及逆行肾盂造影均能显示泌尿系腔内形态。但当肾功能差或输尿管高度积液扩张时，静脉肾盂造影往往会显影延迟、浅影,严重影响效果。本组有2例出现以上情况。而逆行肾盂造影只要注入大剂量造影剂可得到满意效果。同时逆行插管是否顺利可帮助排除输尿管下端先天性狭窄、肿瘤、阴性结石等其他机械梗阻的存在。膀胱镜检可排除下尿路结石、输尿管开口异位、输尿管囊肿等造成的输尿管扩张。膀胱造影可排除返流性输尿管扩张。因此我们认为逆行肾盂造影结合膀胱造影是诊断先天性巨输尿管的有效方法。
, http://www.100md.com
参考文献：
[1]Mackinnon KJ,Foote JW,Wiglesworth FW,et al.The pathology of the a dynamic distal ureteral segment.J Urol,1970；103:134～36
[2]Tanagho EA,Smith DR,Guthrie TH.Pathophysiology of functional ureteral obstruction.JUrol,1970；104:73～75
[3]余志远，曹庆明，石洪波.成人先天性巨输尿管(附八例报告).中华泌尿外科杂志，1988；9，91～92
(收稿：1999-07-05), 百拇医药