颅后窝实体性血管网织细胞瘤临床及CT误诊分析
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作者：惠旭辉 毛伯镛 游潮
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科，四川 成都 610041
关键词：血管网织细胞瘤；CT诊断；颅窝
中国医学影像技术000607[摘 要] 目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤临床和CT特点，分析CT误诊原因，以提高诊断率。方法 对手术及病理证实的32例颅后窝实体性血管网织细胞瘤的临床及CT进行回顾性分析，并对其诊断及鉴别诊断进行讨论。结果 本组术前仅3例诊为本病；本病典型表现为青壮年CT平扫为等密度，增强后明显强化的高密度不规则或分叶状团块占位影，CT值77～154Hu，8例显示肿瘤供应血管影，瘤周无或有轻度水肿。结论 颅后窝实体性血管网织细胞瘤的诊断必须注意CT影像与临床病史相结合。
[中图分类号] R445.3 R739.4 [文献标识码] A
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[文章编号] 1003-3289(2000)06-0442-03
Study of Clinical and CT Features of Solid Hemangioblastoma
in the Posterior Fossa
HUI Xu-hui, MAO Bo-yong, YOU Chao
(Department of Neurosurgery,the First Affiliated Hospital of West China University of Medical Science,Chengdu 610041, China)
[Abstract] Objective To study the clinical and CT characteristics of solid hemangioblastoma in the posterior fossa and improve the diagnostic rate. Methods A retrospective analysis of the clinical and CT manifestations in 32 patients with solid hemangioblastoma in the posterior fossa was conducted. The diagnosis and differential diagnosis were discussed. Results Diagnosis rate by radiologists preoperatively was 3/32. The CT tipical feature is a isodensity occupation with nonenhancement and a marked hyperdensity occupation with contrast enhancement in the posterior fossa in the adults.CT value was 77～154Hu. The vessels supplied to tumor were revealed in 8 patients. There was non or slight edema in the peritumor zone. Conclusion The diagnosis of solid hemangioblastoma of the posterior fossa by CT scan must refer to the clinical manifestation of the patient.
, 百拇医药
[Key words] Hemangioblastoma; CT diagnosis; Cranial fossa
颅后窝血管网织细胞瘤以囊性者多见，CT表现为典型囊性占位病灶伴增强瘤结节影像，诊断和治疗均较容易。实体性血管网织细胞瘤较少见，瘤体主要由大量团块状血管丛或血窦组成，血供十分丰富，诊断及治疗均较困难。1986～1999年我科共收治经手术及病理证实的实体性血管网织细胞瘤32例，但仅3例术前CT首诊为本病。为提高诊治水平，本文对该32例实体性血管网织细胞瘤的临床特点，CT影像及误诊原因进行分析，现报道如下。
1 临床资料
本组男21例，女11例，年龄17～62岁，平均40.3岁；病程1～49月，平均9.5月。其中1例有家族史，2例为同一区域肿瘤残存生长再手术，2例同时伴有肝、肾等腹腔脏器多数囊肿。14例血红蛋白超过15g/L。
, 百拇医药
症状与体征：以颅内高压为首发症者28例，蛛网膜下腔出血2例，行走不稳2例。神经系统检查：视乳头水肿28例，小脑共济失调22例，眼球震颤13例，颅神经损害5例(V、VI、VIII及后组颅神经)。
2 CT诊断情况
术前CT扫描诊断为胶质瘤11例，脑膜瘤4例，听神经瘤3例，多发性结核瘤2例，转移瘤2例，AVM及动脉瘤各1例，脑内血肿1例，诊断不明者4例；3例术前诊为本病者1例有家族史，2例为术后复发。CT观察：
(1)肿瘤部位：肿瘤位于单侧小脑半球者14例，小脑蚓部者7例，脑干2例，四脑室底3例，桥小脑角1例，延髓背侧枕大池内1例，双侧小脑半球多发者3例，单侧小脑半球并幕上多发者1例。
(2)肿瘤密度与形态：32例中30例CT平扫为颅后窝脑实质内等密度或稍高密度不规则团块影，CT值39～56.3Hu，另2例CT平扫显示高密度血肿影像。增强扫描可见肿瘤强化明显，CT值77～154Hu(图1、2)；所有肿瘤均表现为形态不规则，边界清楚的高密度占位影像，其中呈分叶状17例，团块状11例，4例强化后肿瘤实体内有少量低密度区，呈部分不规则厚壁环状影；8例强化后显示有较粗大的肿瘤供应或引流血管(图2)。
, 百拇医药
图1 CT平扫右侧小脑稍高密度病灶CT值49.7Hu 图2 CT增强显示肿瘤强
化明显，CT值154Hu，并可见肿瘤供应血管影，瘤周有轻度水肿
(3)肿瘤周围水肿程度：依CT片上肿瘤直径较大且瘤周水肿最重的平面所测水肿带宽度进行分类，CT未见水肿带为无水肿，水肿带宽度≤2cm者为轻度水肿，2～4cm为中度水肿，≥4cm为重度水肿。本组无水肿12例，轻度水肿22例。本组无中、重度水肿。
(4)间接征象：本组肿瘤均有占位效应，表现为四脑室变形、移位。28例伴有不同程度梗阻性脑积水。
3 讨论
血管网织细胞瘤约占颅后窝肿瘤的7%～12%[1]，其中以囊性者多见，实体者约占21%。本组32例占我科同期收治的颅后窝血管网织细胞瘤的22.5%，与文献报道基本一致。实体性血管网织细胞瘤主要由团块浅蔓状血管丛或大量血窦组成，手术中若处理不当，误入肿瘤内切除，必然引起大量出血，造成病员残废甚至死亡。因此，术前做出正确诊断，对提高手术安全性具有重要意义。CT检查仍是目前最常用的诊断方法，对颅后窝囊性血管网织细胞瘤大部分能做到准确的定位定性诊断，但对实体者的诊断率仍有待提高。本组32例术前仅3例CT首诊为本病，我们认为对本病临床特征及CT影像缺乏认识是误诊率高的主要原因。
, 百拇医药
实体性血管网织细胞瘤好发于青壮年，本组最低发病年龄大于16岁，与文献报道的好发年龄组相同[1-3]，说明青春期前极少有实体性血管网织细胞瘤的发生。外周血红细胞增多及血红蛋白增高是本病的另一特征，血管网织细胞瘤释放促红细胞生成素是红细胞增多及血红蛋白增高的主要原因[4]，本组有14例血红蛋白大于15g/L，占实体性肿瘤43%，明显高于囊性者，我们推测可能与实体者肿瘤体积较囊性者大，释放促红细胞生成素较多有关。家族史及可能同时合并视网膜和腹腔脏器囊肿或肿瘤(von Hippel-Lindau病)是本病的另一特征[5]，本组合并家族史1例，合并腹腔脏器囊肿2例。
实体性血管网织细胞瘤表面呈桑葚状，由多族扩张的蔓状血管团或血窦组成，并有1～2支增粗血管供应瘤床。CT检查时，主要表现为颅后窝脑实质内边界不规则占位团块影，注射造影剂后强化明显，CT值达77～154Hu，但瘤周无水肿或只有轻度水肿。本组8例增强后显示较粗大肿瘤血管影像，显影率为25%，具有一定特征性。我们认为，对颅后窝脑实质内边界不规则占位团块影，若增强效应明显，且同时显示较粗大肿瘤供应血管影时应高度怀疑为实体性血管网织细胞瘤。本组另有4例强化后肿瘤实体内有少量低密度区，瘤体呈部分不规则厚壁环状病灶影，手术及病理证实低密度部分为肿瘤内坏死病灶，此类肿瘤仍为实体性。因此，对青壮年颅后窝明显增强的以实体为主的厚壁团块病灶，亦应怀疑为实体性血管网织细胞瘤。
, 百拇医药
本组肿瘤术前CT分别误诊为胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、多发性结核瘤、转移瘤、AVM，因此在诊断上须注意与上述疾病鉴别。胶质瘤、转移瘤CT平扫为低密度或低、等密度混杂占位，可有钙化，可无或有不同程度强化，但CT值较实体性血管网织细胞瘤明显低，瘤周水肿明显，如为儿童，以髓母细胞瘤多见，实体性血管网织细胞瘤则极少见于青春期前儿童。脑膜瘤位于脑实质外，附着于硬脑膜上，边界清楚且可伴有局部骨质改变，实体性血管网织细胞瘤则位于脑实质内，与硬脑膜及颅骨关系不密切。听神经瘤有典型听力改变，CT显示内听道口扩大；结核瘤患者多有肺部或其他部位活动性结核灶，CT显示病灶中心强化或点状强化，病灶周围呈环状强化构成靶样征，两者均较易与实体性血管网织细胞瘤鉴别。AVM强化效应与实体性血管网织细胞瘤相似，但AVM无占位效应及瘤周水肿。
总之，我们认为提高颅后窝实体性血管网织细胞瘤CT正确诊断率应注意以下两点：①实体性血管网织细胞瘤在成人颅后窝肿瘤中并不罕见。②对实体性血管网织细胞瘤的诊断应注意CT影像与临床病史相结合。青壮年有颅内高压和小脑体征者，若CT平扫为等密度或稍高密度不规则占位，注射造影剂后强化明显，表现为小脑半球内或小脑蚓部团块状或分叶状增强影，CT值高达90Hu以上，不伴或只有轻度瘤周水肿，应高度怀疑实体性血管网织细胞瘤，尤其当增强后出现较粗大的肿瘤供应或引流血管时，应首先考虑本病的诊断。若实验室检查有红细胞增多和血红蛋白增高，或同时合并视网膜血管瘤、腹腔脏器囊肿更支持本病的诊断。
, 百拇医药
作者简介：惠旭辉(1964—)，男，陕西人，医学博士，主治医生。
[参考文献]
[1] Julow J,Balint K,Gortavai P,et al.Posterior fossa hemangioblastomas[J].Acta Neurochir,1994,128:109.
[2] Symon L,Murota T,Pell M,et al.Surgical management of hemangioblastoma of the posterior fossa[J].Acta Neurochir,1993,120:103.
[3] 周良辅，杜固宏.后颅窝实体性血管网织细胞瘤的诊断和治疗[J].中国神经精神疾病杂志，1999，23：25.
, http://www.100md.com
[4] Jeffreys RV,Napier S,Reynolds SK.Erythropoietin levels in posterior fossa hemangioblastoma[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1982,45:264.
[5] Neumann HPH,Eggert H,Scheremet R,et al.Central nervous system lesions in von Hippel-Lindau syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1992,55:898.
(收稿日期：1999-12-11), 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科，四川 成都 610041
关键词：血管网织细胞瘤；CT诊断；颅窝
中国医学影像技术000607[摘 要] 目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤临床和CT特点，分析CT误诊原因，以提高诊断率。方法 对手术及病理证实的32例颅后窝实体性血管网织细胞瘤的临床及CT进行回顾性分析，并对其诊断及鉴别诊断进行讨论。结果 本组术前仅3例诊为本病；本病典型表现为青壮年CT平扫为等密度，增强后明显强化的高密度不规则或分叶状团块占位影，CT值77～154Hu，8例显示肿瘤供应血管影，瘤周无或有轻度水肿。结论 颅后窝实体性血管网织细胞瘤的诊断必须注意CT影像与临床病史相结合。
[中图分类号] R445.3 R739.4 [文献标识码] A
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[文章编号] 1003-3289(2000)06-0442-03
Study of Clinical and CT Features of Solid Hemangioblastoma
in the Posterior Fossa
HUI Xu-hui, MAO Bo-yong, YOU Chao
(Department of Neurosurgery,the First Affiliated Hospital of West China University of Medical Science,Chengdu 610041, China)
[Abstract] Objective To study the clinical and CT characteristics of solid hemangioblastoma in the posterior fossa and improve the diagnostic rate. Methods A retrospective analysis of the clinical and CT manifestations in 32 patients with solid hemangioblastoma in the posterior fossa was conducted. The diagnosis and differential diagnosis were discussed. Results Diagnosis rate by radiologists preoperatively was 3/32. The CT tipical feature is a isodensity occupation with nonenhancement and a marked hyperdensity occupation with contrast enhancement in the posterior fossa in the adults.CT value was 77～154Hu. The vessels supplied to tumor were revealed in 8 patients. There was non or slight edema in the peritumor zone. Conclusion The diagnosis of solid hemangioblastoma of the posterior fossa by CT scan must refer to the clinical manifestation of the patient.
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[Key words] Hemangioblastoma; CT diagnosis; Cranial fossa
颅后窝血管网织细胞瘤以囊性者多见，CT表现为典型囊性占位病灶伴增强瘤结节影像，诊断和治疗均较容易。实体性血管网织细胞瘤较少见，瘤体主要由大量团块状血管丛或血窦组成，血供十分丰富，诊断及治疗均较困难。1986～1999年我科共收治经手术及病理证实的实体性血管网织细胞瘤32例，但仅3例术前CT首诊为本病。为提高诊治水平，本文对该32例实体性血管网织细胞瘤的临床特点，CT影像及误诊原因进行分析，现报道如下。
1 临床资料
本组男21例，女11例，年龄17～62岁，平均40.3岁；病程1～49月，平均9.5月。其中1例有家族史，2例为同一区域肿瘤残存生长再手术，2例同时伴有肝、肾等腹腔脏器多数囊肿。14例血红蛋白超过15g/L。
, 百拇医药
症状与体征：以颅内高压为首发症者28例，蛛网膜下腔出血2例，行走不稳2例。神经系统检查：视乳头水肿28例，小脑共济失调22例，眼球震颤13例，颅神经损害5例(V、VI、VIII及后组颅神经)。
2 CT诊断情况
术前CT扫描诊断为胶质瘤11例，脑膜瘤4例，听神经瘤3例，多发性结核瘤2例，转移瘤2例，AVM及动脉瘤各1例，脑内血肿1例，诊断不明者4例；3例术前诊为本病者1例有家族史，2例为术后复发。CT观察：
(1)肿瘤部位：肿瘤位于单侧小脑半球者14例，小脑蚓部者7例，脑干2例，四脑室底3例，桥小脑角1例，延髓背侧枕大池内1例，双侧小脑半球多发者3例，单侧小脑半球并幕上多发者1例。
(2)肿瘤密度与形态：32例中30例CT平扫为颅后窝脑实质内等密度或稍高密度不规则团块影，CT值39～56.3Hu，另2例CT平扫显示高密度血肿影像。增强扫描可见肿瘤强化明显，CT值77～154Hu(图1、2)；所有肿瘤均表现为形态不规则，边界清楚的高密度占位影像，其中呈分叶状17例，团块状11例，4例强化后肿瘤实体内有少量低密度区，呈部分不规则厚壁环状影；8例强化后显示有较粗大的肿瘤供应或引流血管(图2)。
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图1 CT平扫右侧小脑稍高密度病灶CT值49.7Hu 图2 CT增强显示肿瘤强
化明显，CT值154Hu，并可见肿瘤供应血管影，瘤周有轻度水肿
(3)肿瘤周围水肿程度：依CT片上肿瘤直径较大且瘤周水肿最重的平面所测水肿带宽度进行分类，CT未见水肿带为无水肿，水肿带宽度≤2cm者为轻度水肿，2～4cm为中度水肿，≥4cm为重度水肿。本组无水肿12例，轻度水肿22例。本组无中、重度水肿。
(4)间接征象：本组肿瘤均有占位效应，表现为四脑室变形、移位。28例伴有不同程度梗阻性脑积水。
3 讨论
血管网织细胞瘤约占颅后窝肿瘤的7%～12%[1]，其中以囊性者多见，实体者约占21%。本组32例占我科同期收治的颅后窝血管网织细胞瘤的22.5%，与文献报道基本一致。实体性血管网织细胞瘤主要由团块浅蔓状血管丛或大量血窦组成，手术中若处理不当，误入肿瘤内切除，必然引起大量出血，造成病员残废甚至死亡。因此，术前做出正确诊断，对提高手术安全性具有重要意义。CT检查仍是目前最常用的诊断方法，对颅后窝囊性血管网织细胞瘤大部分能做到准确的定位定性诊断，但对实体者的诊断率仍有待提高。本组32例术前仅3例CT首诊为本病，我们认为对本病临床特征及CT影像缺乏认识是误诊率高的主要原因。
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实体性血管网织细胞瘤好发于青壮年，本组最低发病年龄大于16岁，与文献报道的好发年龄组相同[1-3]，说明青春期前极少有实体性血管网织细胞瘤的发生。外周血红细胞增多及血红蛋白增高是本病的另一特征，血管网织细胞瘤释放促红细胞生成素是红细胞增多及血红蛋白增高的主要原因[4]，本组有14例血红蛋白大于15g/L，占实体性肿瘤43%，明显高于囊性者，我们推测可能与实体者肿瘤体积较囊性者大，释放促红细胞生成素较多有关。家族史及可能同时合并视网膜和腹腔脏器囊肿或肿瘤(von Hippel-Lindau病)是本病的另一特征[5]，本组合并家族史1例，合并腹腔脏器囊肿2例。
实体性血管网织细胞瘤表面呈桑葚状，由多族扩张的蔓状血管团或血窦组成，并有1～2支增粗血管供应瘤床。CT检查时，主要表现为颅后窝脑实质内边界不规则占位团块影，注射造影剂后强化明显，CT值达77～154Hu，但瘤周无水肿或只有轻度水肿。本组8例增强后显示较粗大肿瘤血管影像，显影率为25%，具有一定特征性。我们认为，对颅后窝脑实质内边界不规则占位团块影，若增强效应明显，且同时显示较粗大肿瘤供应血管影时应高度怀疑为实体性血管网织细胞瘤。本组另有4例强化后肿瘤实体内有少量低密度区，瘤体呈部分不规则厚壁环状病灶影，手术及病理证实低密度部分为肿瘤内坏死病灶，此类肿瘤仍为实体性。因此，对青壮年颅后窝明显增强的以实体为主的厚壁团块病灶，亦应怀疑为实体性血管网织细胞瘤。
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本组肿瘤术前CT分别误诊为胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、多发性结核瘤、转移瘤、AVM，因此在诊断上须注意与上述疾病鉴别。胶质瘤、转移瘤CT平扫为低密度或低、等密度混杂占位，可有钙化，可无或有不同程度强化，但CT值较实体性血管网织细胞瘤明显低，瘤周水肿明显，如为儿童，以髓母细胞瘤多见，实体性血管网织细胞瘤则极少见于青春期前儿童。脑膜瘤位于脑实质外，附着于硬脑膜上，边界清楚且可伴有局部骨质改变，实体性血管网织细胞瘤则位于脑实质内，与硬脑膜及颅骨关系不密切。听神经瘤有典型听力改变，CT显示内听道口扩大；结核瘤患者多有肺部或其他部位活动性结核灶，CT显示病灶中心强化或点状强化，病灶周围呈环状强化构成靶样征，两者均较易与实体性血管网织细胞瘤鉴别。AVM强化效应与实体性血管网织细胞瘤相似，但AVM无占位效应及瘤周水肿。
总之，我们认为提高颅后窝实体性血管网织细胞瘤CT正确诊断率应注意以下两点：①实体性血管网织细胞瘤在成人颅后窝肿瘤中并不罕见。②对实体性血管网织细胞瘤的诊断应注意CT影像与临床病史相结合。青壮年有颅内高压和小脑体征者，若CT平扫为等密度或稍高密度不规则占位，注射造影剂后强化明显，表现为小脑半球内或小脑蚓部团块状或分叶状增强影，CT值高达90Hu以上，不伴或只有轻度瘤周水肿，应高度怀疑实体性血管网织细胞瘤，尤其当增强后出现较粗大的肿瘤供应或引流血管时，应首先考虑本病的诊断。若实验室检查有红细胞增多和血红蛋白增高，或同时合并视网膜血管瘤、腹腔脏器囊肿更支持本病的诊断。
, 百拇医药
作者简介：惠旭辉(1964—)，男，陕西人，医学博士，主治医生。
[参考文献]
[1] Julow J,Balint K,Gortavai P,et al.Posterior fossa hemangioblastomas[J].Acta Neurochir,1994,128:109.
[2] Symon L,Murota T,Pell M,et al.Surgical management of hemangioblastoma of the posterior fossa[J].Acta Neurochir,1993,120:103.
[3] 周良辅，杜固宏.后颅窝实体性血管网织细胞瘤的诊断和治疗[J].中国神经精神疾病杂志，1999，23：25.
, http://www.100md.com
[4] Jeffreys RV,Napier S,Reynolds SK.Erythropoietin levels in posterior fossa hemangioblastoma[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1982,45:264.
[5] Neumann HPH,Eggert H,Scheremet R,et al.Central nervous system lesions in von Hippel-Lindau syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1992,55:898.
(收稿日期：1999-12-11), 百拇医药