上皮样肉瘤
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作者：孙建方 杨雪源 李慧珠 张良芬(中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所)；曹双林(南通医学院附院皮肤科)
单位：
关键词：
临床皮肤科杂志000201 (EpithelioidSarcoma)
患者男，48岁，左上肢多发性结节、溃疡2年，波及头皮及 左肩胛部10天。患者2年前发现左前臂屈侧远端出现一淡红色结 节，直径1.5cm，质地稍硬，无明显自觉症状。近1年来沿左上 肢屈侧发生类似皮损20多个，呈带状分布。在当地做组织病理 学检查，考虑为“环状肉芽肿”，因经济方面的原因，未予治 疗。半年前，局部多数结节发生自发性破溃，形成大小不等 的溃疡，并出现左上肢弥漫性肿胀、活动受限，伴局部疼痛，再次进行组织病理学检查，诊断为“穿通 性环状肉芽肿”，给予泼尼松30mg/d，雷公藤多甙片6＃/d及异 维A酸20mg/d，治疗半月，皮损未见好转。入院前10天，于头顶及左侧肩胛 部发生类似结节及环状损害，左上肢肿胀进一步加重，活动明 显受限，转来我院。患者发病以来一般情况尚可，近1个月来开始出现发热 。
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入院查体：T36.8℃，心、肺、肝、脾等物理检查未见异常 。皮肤科情况：左前臂屈侧、左上臂内侧可见带状分布的溃疡 20多个，溃疡大小不等、深浅不一，直径0.5～1.8cm，形态不规 则，表面附有血痂或脓性分泌物。部分溃疡边缘高起呈堤状， 有压痛，部分溃疡已愈合留有萎缩性瘢痕。溃疡间皮肤高度 肿胀，表面光滑发亮，压之呈凹陷状(图1)。头顶部可见1cm×1. 2cm深红色结节，边缘呈堤状隆起，中央凹陷。左侧肩胛部有数 个蚕豆大红色结节，无破溃。左腋下可触及直径1.5cm活动性淋 巴结，质硬，表面光滑，无压痛。血、尿常规、肝、肾功能 及免疫学检查均正常；溃疡面真菌镜检及培养阴性；肝、脾B 超检查无异常发现；X线片示右侧肺门有花生米大阴影。组织 病理学检查：切片1(取材于左前臂结节)，表皮溃疡形成，肿瘤 位于真皮内，呈大小不等结节状，边界不甚清楚，部分结节 中央发生大片坏死，周围可见上皮样细胞呈栅栏状排列，细胞 呈多边形，胞浆丰富浅染，核深染，部分区域可见呈交织状 排列的梭形细胞，细胞不小不一，核深染、有明显异型性(图2 )，诊断：上皮样肉瘤。切片2(取材于左肩胛部结节)，表皮大 致正常，真皮内胶原束间可见较多梭形细胞浸润，边界不清， 细胞核深染、大小不一、有明显异型性，局部无炎细胞浸润( 图3)，考虑为上皮样肉瘤的转移性病变。
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患者入院后2周突然发生呼吸困难。查体：右肺叩诊呈鼓音 ，呼吸音消失。胸透及胸片示右肺气胸，急转综合性医院， 患者因病情加重，放弃治疗，自动出院回家。
讨论：上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，由Enzinger于1 970年首报，国内迄今仅有数例报告[1,2]，其组织学起源至今并 不十分清楚，考虑可能为来源于具有上皮样分化能力的原始间 充质细胞[3]。该病临床上主要发生于青年男性，好发于四肢 远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头 颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰 黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神 经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部 损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍 。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移， 后期常转移至肺[4]。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下 及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上 皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细 胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学 改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移 ，最终出现了气胸。我们初步考虑气胸可能为肿瘤肺部转移 引起。国内报告的2例患者均为男性，皮损初发于手部，后向 上肢近端发展，临床分别误诊为孢子丝菌病及慢性溃疡，后经 病理及免疫病理检查确诊。两例均接受了截肢治疗。1例随访 4年未见复发和转移，另一例预后不详。
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因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易 发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如 将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可 做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞 角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告[5]。
参考文献
1，叶培明，李克勤，冯艳，等.上皮样肉瘤1例.中华皮肤科 杂志，1992,25(4)：275～276
2，王赛枫，牟贤龙.上皮样肉瘤1例.中华皮肤科杂志，1996， 29(4)：288～289
3，Farmer ER. Patholoty of the skin. Norwalk: Appleton ＆ Lange. 1990.783～ 785
4，Elder D. Lever's histopathology of the skin. 8th ed. Philadephia: Lippincott Raven. 1997. 865～ 868
5，Arber DA, Kandalaft PL, Mehta R, et al. Vimentin negative epithelioid sarcoma: The value of an immunohistochemical panel that includes CD34. Am J Surg Pathol, 1993,17(3):302, http://www.100md.com
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临床皮肤科杂志000201 (EpithelioidSarcoma)
患者男，48岁，左上肢多发性结节、溃疡2年，波及头皮及 左肩胛部10天。患者2年前发现左前臂屈侧远端出现一淡红色结 节，直径1.5cm，质地稍硬，无明显自觉症状。近1年来沿左上 肢屈侧发生类似皮损20多个，呈带状分布。在当地做组织病理 学检查，考虑为“环状肉芽肿”，因经济方面的原因，未予治 疗。半年前，局部多数结节发生自发性破溃，形成大小不等 的溃疡，并出现左上肢弥漫性肿胀、活动受限，伴局部疼痛，再次进行组织病理学检查，诊断为“穿通 性环状肉芽肿”，给予泼尼松30mg/d，雷公藤多甙片6＃/d及异 维A酸20mg/d，治疗半月，皮损未见好转。入院前10天，于头顶及左侧肩胛 部发生类似结节及环状损害，左上肢肿胀进一步加重，活动明 显受限，转来我院。患者发病以来一般情况尚可，近1个月来开始出现发热 。
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入院查体：T36.8℃，心、肺、肝、脾等物理检查未见异常 。皮肤科情况：左前臂屈侧、左上臂内侧可见带状分布的溃疡 20多个，溃疡大小不等、深浅不一，直径0.5～1.8cm，形态不规 则，表面附有血痂或脓性分泌物。部分溃疡边缘高起呈堤状， 有压痛，部分溃疡已愈合留有萎缩性瘢痕。溃疡间皮肤高度 肿胀，表面光滑发亮，压之呈凹陷状(图1)。头顶部可见1cm×1. 2cm深红色结节，边缘呈堤状隆起，中央凹陷。左侧肩胛部有数 个蚕豆大红色结节，无破溃。左腋下可触及直径1.5cm活动性淋 巴结，质硬，表面光滑，无压痛。血、尿常规、肝、肾功能 及免疫学检查均正常；溃疡面真菌镜检及培养阴性；肝、脾B 超检查无异常发现；X线片示右侧肺门有花生米大阴影。组织 病理学检查：切片1(取材于左前臂结节)，表皮溃疡形成，肿瘤 位于真皮内，呈大小不等结节状，边界不甚清楚，部分结节 中央发生大片坏死，周围可见上皮样细胞呈栅栏状排列，细胞 呈多边形，胞浆丰富浅染，核深染，部分区域可见呈交织状 排列的梭形细胞，细胞不小不一，核深染、有明显异型性(图2 )，诊断：上皮样肉瘤。切片2(取材于左肩胛部结节)，表皮大 致正常，真皮内胶原束间可见较多梭形细胞浸润，边界不清， 细胞核深染、大小不一、有明显异型性，局部无炎细胞浸润( 图3)，考虑为上皮样肉瘤的转移性病变。
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患者入院后2周突然发生呼吸困难。查体：右肺叩诊呈鼓音 ，呼吸音消失。胸透及胸片示右肺气胸，急转综合性医院， 患者因病情加重，放弃治疗，自动出院回家。
讨论：上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，由Enzinger于1 970年首报，国内迄今仅有数例报告[1,2]，其组织学起源至今并 不十分清楚，考虑可能为来源于具有上皮样分化能力的原始间 充质细胞[3]。该病临床上主要发生于青年男性，好发于四肢 远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头 颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰 黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神 经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部 损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍 。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移， 后期常转移至肺[4]。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下 及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上 皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细 胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学 改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移 ，最终出现了气胸。我们初步考虑气胸可能为肿瘤肺部转移 引起。国内报告的2例患者均为男性，皮损初发于手部，后向 上肢近端发展，临床分别误诊为孢子丝菌病及慢性溃疡，后经 病理及免疫病理检查确诊。两例均接受了截肢治疗。1例随访 4年未见复发和转移，另一例预后不详。
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因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易 发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如 将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可 做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞 角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告[5]。
参考文献
1，叶培明，李克勤，冯艳，等.上皮样肉瘤1例.中华皮肤科 杂志，1992,25(4)：275～276
2，王赛枫，牟贤龙.上皮样肉瘤1例.中华皮肤科杂志，1996， 29(4)：288～289
3，Farmer ER. Patholoty of the skin. Norwalk: Appleton ＆ Lange. 1990.783～ 785
4，Elder D. Lever's histopathology of the skin. 8th ed. Philadephia: Lippincott Raven. 1997. 865～ 868
5，Arber DA, Kandalaft PL, Mehta R, et al. Vimentin negative epithelioid sarcoma: The value of an immunohistochemical panel that includes CD34. Am J Surg Pathol, 1993,17(3):302, http://www.100md.com