儿童肩部腺泡状软组织肉瘤1例
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作者：肖元宏 刘贵麟
单位：解放军总医院小儿外科，北京 100853
关键词：肩部；腺泡状肉瘤；病例报告
军医进修学院学报990434
中国图书资料分类法分类号 R 738.6
1 临床病例
患儿，女， 10 岁， 1995 年 3 月 8 日因“右肩部肿物 1 年，肿物切除术后 1 个月，颈部出现多发肿物 20 d”入院。 1994 年 3 月发现右肩部拇指大小肿物，表面皮肤无红、肿、热、痛，渐增大变硬，不活动， 1995 年 1 月 23 日行“皮下肿物切除术”，病理结果为“腺泡状软组织肉瘤”。此后右颈部出现多个大小不等肿物， 3 月 5 日就诊于我院。查体：右锁骨上，颈后三角可触及多个肿大淋巴结，质硬，光滑，无触痛。右肩部见长约 4 cm 陈旧性手术瘢痕，下方可触及 3 cm × 2.5 cm 肿块，质硬，轻触痛，与深部组织有粘连，活动度小。于 3 月 21 日行“右肩部肿物切除，右颈部淋巴结清扫术”，术中见右岗上肌水肿，质硬，可触及不规则质硬肿块，大小约 3 cm × 5 cm，将其连同部分岗上肌一并切除。颈后三角处可见淋巴结 3 枚，直径分别为 0.2 cm、 0.3 cm 和 0.5 cm，将其清除。胸锁乳突肌深面可见直径为 0.2 cm 淋巴结数枚，与颈总动脉鞘粘连，将部分颈总动脉鞘连同这些淋巴结一并切除。术后病理结果为：皮肤组织(原手术切口)真皮浅层灶性淋巴细胞侵润，纤维组织增生。颈部，颈动脉鞘淋巴结均呈慢性炎改变，未见肿瘤 (0/11)。岗上肌：横纹肌组织，部分肌细胞变性萎缩，局部缝线肉芽肿形成，另见正常颈动脉体组织。术后恢复好，未做放疗、化疗。随访 2 年 7 个月，未见肿瘤复发和转移。
2 讨论
腺泡状软组织肉瘤主要分布于肢体，下肢最多，其中大腿，臀部各占一半以上，很少发生于躯干。本例发生于肩部，亦属罕见。多见于年轻人，女性多于男性，比例约为2∶1， 10～40 岁患者占 2/3，中位年龄 21 岁。本例发病时年龄为 7 岁，亦属少见。其组织来源有如下报道：血管内皮来源，颗粒性肌母细胞来源，非嗜铬性副神经节来源，横纹肌来源。国内有人认为：可能是副神经节瘤家族中的特殊类型，与肌细胞性肿瘤的常见类型之间可能存在内在联系。恶性软组织肿瘤占恶性肿瘤的 2%，而腺泡状软组织肉瘤仅占软组织肿瘤的 0.5%～1.0%。
本病临床表现无特征性，血管造影及病理检查有助于明确诊断。国内张仁元等报道 65 例腺泡状软组织肉瘤做病理前的临床诊断结果，正确率仅 3.1%， 提示具上述临床表现、生长部位特点的软组织肿块应想到本病存在的可能。必要时可行血管造影检查。由于肿瘤富含血管，故血管造影有如下表现：可见明显的动脉扩张，蛇状血管影及动静脉瘤影。PAS染色：于瘤细胞胞浆内见阳性物质，呈颗粒状、无定形、针状或棒状结晶。PAS阳性颗粒可能是脂质-蛋白-碳水化和物的复合物。
本病治疗以手术广泛切除为主，化疗、放疗效果不肯定。
(1999—01—22收稿，1999—03—24修回), http://www.100md.com
单位：解放军总医院小儿外科，北京 100853
关键词：肩部；腺泡状肉瘤；病例报告
军医进修学院学报990434
中国图书资料分类法分类号 R 738.6
1 临床病例
患儿，女， 10 岁， 1995 年 3 月 8 日因“右肩部肿物 1 年，肿物切除术后 1 个月，颈部出现多发肿物 20 d”入院。 1994 年 3 月发现右肩部拇指大小肿物，表面皮肤无红、肿、热、痛，渐增大变硬，不活动， 1995 年 1 月 23 日行“皮下肿物切除术”，病理结果为“腺泡状软组织肉瘤”。此后右颈部出现多个大小不等肿物， 3 月 5 日就诊于我院。查体：右锁骨上，颈后三角可触及多个肿大淋巴结，质硬，光滑，无触痛。右肩部见长约 4 cm 陈旧性手术瘢痕，下方可触及 3 cm × 2.5 cm 肿块，质硬，轻触痛，与深部组织有粘连，活动度小。于 3 月 21 日行“右肩部肿物切除，右颈部淋巴结清扫术”，术中见右岗上肌水肿，质硬，可触及不规则质硬肿块，大小约 3 cm × 5 cm，将其连同部分岗上肌一并切除。颈后三角处可见淋巴结 3 枚，直径分别为 0.2 cm、 0.3 cm 和 0.5 cm，将其清除。胸锁乳突肌深面可见直径为 0.2 cm 淋巴结数枚，与颈总动脉鞘粘连，将部分颈总动脉鞘连同这些淋巴结一并切除。术后病理结果为：皮肤组织(原手术切口)真皮浅层灶性淋巴细胞侵润，纤维组织增生。颈部，颈动脉鞘淋巴结均呈慢性炎改变，未见肿瘤 (0/11)。岗上肌：横纹肌组织，部分肌细胞变性萎缩，局部缝线肉芽肿形成，另见正常颈动脉体组织。术后恢复好，未做放疗、化疗。随访 2 年 7 个月，未见肿瘤复发和转移。
2 讨论
腺泡状软组织肉瘤主要分布于肢体，下肢最多，其中大腿，臀部各占一半以上，很少发生于躯干。本例发生于肩部，亦属罕见。多见于年轻人，女性多于男性，比例约为2∶1， 10～40 岁患者占 2/3，中位年龄 21 岁。本例发病时年龄为 7 岁，亦属少见。其组织来源有如下报道：血管内皮来源，颗粒性肌母细胞来源，非嗜铬性副神经节来源，横纹肌来源。国内有人认为：可能是副神经节瘤家族中的特殊类型，与肌细胞性肿瘤的常见类型之间可能存在内在联系。恶性软组织肿瘤占恶性肿瘤的 2%，而腺泡状软组织肉瘤仅占软组织肿瘤的 0.5%～1.0%。
本病临床表现无特征性，血管造影及病理检查有助于明确诊断。国内张仁元等报道 65 例腺泡状软组织肉瘤做病理前的临床诊断结果，正确率仅 3.1%， 提示具上述临床表现、生长部位特点的软组织肿块应想到本病存在的可能。必要时可行血管造影检查。由于肿瘤富含血管，故血管造影有如下表现：可见明显的动脉扩张，蛇状血管影及动静脉瘤影。PAS染色：于瘤细胞胞浆内见阳性物质，呈颗粒状、无定形、针状或棒状结晶。PAS阳性颗粒可能是脂质-蛋白-碳水化和物的复合物。
本病治疗以手术广泛切除为主，化疗、放疗效果不肯定。
(1999—01—22收稿，1999—03—24修回), http://www.100md.com