腺泡状软组织肉瘤12例临床病理分析
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作者：林艳丽
单位：
关键词：肿瘤学；软组织肉瘤；病理分析
腺泡状软组织肉瘤12例临床病理分析分类号：R 738.6
文献标识码：A
文章编号：1007-8622(1999)01-0060-60
现将我室1983年4月～1998年4月病理诊断的腺泡状软组织肉瘤共12例予以总结、讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男5例，女7例；年龄16～65岁，以20～30岁者居多(占64.8%)。病程6个月～9.8年，平均5.4年。肿瘤发生部位：大腿5例，臀部3例，上肢2例，腋下与背部各1例。
1.2 临床及随访结果：无痛进行性缓慢生长之肿块有5例(41.6%)。12例均经肿瘤局部切除，其中病理确诊后再次广泛切除者8例，扩大切除并所属淋巴结清扫者2例，2例自动出院失访，10例随访，其中肺转移1例，腹股沟淋巴结转移2例，复发3例，4例已故。术后生存期最短6个月，最长10年。
2 病理检查
2.1 肉眼观察：本组肿瘤最小4.5 cm×3.0 cm×2.3 cm，最大17 cm×15 cm×7.6 cm，平均7.0 cm，均为单发。肿瘤外观呈圆形、椭圆形，4例表面呈结节状，切面质实，有的标本较软。12例切面灰红色鱼肉样均有不同程度的坏死、出血，部分出现大小不等的囊性变，囊内含血性液体。3例有完整的包膜，其余病例包膜不完整。
2.2 组织学特点：瘤细胞大，圆形或多角形，胞浆丰富，淡染，抗淀粉酶PAS阳性的颗粒均匀分布并参与结晶物。核圆形、椭圆形，核仁明显，核分裂罕见。瘤细胞构成圆形巢或腺胞，瘤细胞疏松排列，互不粘附；有的巢呈实性。巢与腺胞周围绕以纤细的纤维组织和丰富的毛细血管网使之呈器官样结构。
3 鉴别诊断
3.1 腺泡状横纹肌肉瘤：瘤细胞形成的腺泡样结构无纤维毛细血管网围绕，不呈器官样结构。瘤细胞小圆形，密集，间有少量蝌蚪状、梭形或带状的细胞，胞浆红染。经PTAH染色瘤细胞胞浆内显示纵纹或横纹。
3.2 副神经节瘤：该肿瘤发生部位均与正常副神经节分布的部位有关，发病年龄以40岁以上的患者多见。从不发生在四肢。瘤细胞经抗淀粉酶PAS染色无阳性颗粒与结晶。免疫组化NSE表达阳性。电镜下有特征性神经内分泌颗粒。
4 讨论
腺泡状软组织肉瘤主要发生于肢体(87.8%)，本组1例发生在腋下实属罕见。有关肿瘤起源问题至今不明，Rosai等经免疫组化染色发现多数瘤细胞Lesmin、Myosin、Myoglobin、Actin阳性表达。S-100、Keratin、Lysozyme阴性，认为是肌源性起始。张仁元等电镜观察见到与副神经节瘤所见到的相似的颗粒，经免疫组化S-100染色，有些瘤细胞阳性，故倾向副神经节起源的观点。张继增等于1983年在中华病理学杂志首次报道3例骨原发性腺泡状软组织肉瘤，认为该肿瘤不仅发生在软组织，也可原发于骨内，提出腺泡状肉瘤的名称。
腺泡状软组织肉瘤转移途径为血道和淋巴道。本组1例肺转移，2例腹股沟淋巴结转移。由于肿瘤起病时较隐袭，无明显特殊症状，临床较易误诊，主要靠活检病理切片镜检确诊。
作者简介：林艳丽，女，32岁，主治医师，白银有色金属公司职工医院病理室，甘肃白银，730900
收稿日期：1998-10-09, 百拇医药
单位：
关键词：肿瘤学；软组织肉瘤；病理分析
腺泡状软组织肉瘤12例临床病理分析分类号：R 738.6
文献标识码：A
文章编号：1007-8622(1999)01-0060-60
现将我室1983年4月～1998年4月病理诊断的腺泡状软组织肉瘤共12例予以总结、讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男5例，女7例；年龄16～65岁，以20～30岁者居多(占64.8%)。病程6个月～9.8年，平均5.4年。肿瘤发生部位：大腿5例，臀部3例，上肢2例，腋下与背部各1例。
1.2 临床及随访结果：无痛进行性缓慢生长之肿块有5例(41.6%)。12例均经肿瘤局部切除，其中病理确诊后再次广泛切除者8例，扩大切除并所属淋巴结清扫者2例，2例自动出院失访，10例随访，其中肺转移1例，腹股沟淋巴结转移2例，复发3例，4例已故。术后生存期最短6个月，最长10年。
2 病理检查
2.1 肉眼观察：本组肿瘤最小4.5 cm×3.0 cm×2.3 cm，最大17 cm×15 cm×7.6 cm，平均7.0 cm，均为单发。肿瘤外观呈圆形、椭圆形，4例表面呈结节状，切面质实，有的标本较软。12例切面灰红色鱼肉样均有不同程度的坏死、出血，部分出现大小不等的囊性变，囊内含血性液体。3例有完整的包膜，其余病例包膜不完整。
2.2 组织学特点：瘤细胞大，圆形或多角形，胞浆丰富，淡染，抗淀粉酶PAS阳性的颗粒均匀分布并参与结晶物。核圆形、椭圆形，核仁明显，核分裂罕见。瘤细胞构成圆形巢或腺胞，瘤细胞疏松排列，互不粘附；有的巢呈实性。巢与腺胞周围绕以纤细的纤维组织和丰富的毛细血管网使之呈器官样结构。
3 鉴别诊断
3.1 腺泡状横纹肌肉瘤：瘤细胞形成的腺泡样结构无纤维毛细血管网围绕，不呈器官样结构。瘤细胞小圆形，密集，间有少量蝌蚪状、梭形或带状的细胞，胞浆红染。经PTAH染色瘤细胞胞浆内显示纵纹或横纹。
3.2 副神经节瘤：该肿瘤发生部位均与正常副神经节分布的部位有关，发病年龄以40岁以上的患者多见。从不发生在四肢。瘤细胞经抗淀粉酶PAS染色无阳性颗粒与结晶。免疫组化NSE表达阳性。电镜下有特征性神经内分泌颗粒。
4 讨论
腺泡状软组织肉瘤主要发生于肢体(87.8%)，本组1例发生在腋下实属罕见。有关肿瘤起源问题至今不明，Rosai等经免疫组化染色发现多数瘤细胞Lesmin、Myosin、Myoglobin、Actin阳性表达。S-100、Keratin、Lysozyme阴性，认为是肌源性起始。张仁元等电镜观察见到与副神经节瘤所见到的相似的颗粒，经免疫组化S-100染色，有些瘤细胞阳性，故倾向副神经节起源的观点。张继增等于1983年在中华病理学杂志首次报道3例骨原发性腺泡状软组织肉瘤，认为该肿瘤不仅发生在软组织，也可原发于骨内，提出腺泡状肉瘤的名称。
腺泡状软组织肉瘤转移途径为血道和淋巴道。本组1例肺转移，2例腹股沟淋巴结转移。由于肿瘤起病时较隐袭，无明显特殊症状，临床较易误诊，主要靠活检病理切片镜检确诊。
作者简介：林艳丽，女，32岁，主治医师，白银有色金属公司职工医院病理室，甘肃白银，730900
收稿日期：1998-10-09, 百拇医药