腹腔上皮样血管肉瘤1例
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作者：张玉婷 皋岚湘
单位：北京军区总医院病理科 100700
关键词：
诊断病理学杂志000135
分类号：R732.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0009-01 患者女性，34岁。因左下肢疼痛9个月，发现左下腹肿物6个月入院。查体：左下腹可触及一14cm×12cm×10cm的包块，界清，质较硬，不能活动，有轻度深压痛并向左下肢放散。临床诊断：左下腹恶性肿瘤。术中见肿物位于左下腹盆腔内髂窝处，上极至第12肋，下与髂骨紧密相连，并覆盖压迫左髂总动脉及股神经。肿物大小约24cm×16cm×8cm，锥形，分叶状，质软，表面血管丰富，部分内含烂白肉样物及粘液样物。髂窝肌肉局部较硬，见一壁厚3～4cm的囊，内含黄色泥样物。因肿物与血管、神经紧密粘连无法分离，故行肿物大部分切除送检。
病理检查送检组织为灰红色近椭圆形肿物，大小8.5cm×7.5cm×5cm，有部分包膜，切面灰红、灰白相间，实性，灰白色区质地细腻，中等硬。另见囊壁样组织一块，大小12cm×7cm×1cm，囊壁一侧粗糙，附暗红色凝血样物，壁呈灰红间灰黄色，质中。镜检：在纤维结缔组织和脂肪组织中见结节及片状肿瘤组织浸润，肿瘤细胞较大，圆形、卵圆形、似上皮样细胞，部分区域细胞呈多角或短梭形，胞浆丰富，胞浆嗜酸性，双色性或轻度透亮，核大而淡染，有核仁。细胞异型性不十分显著，核分裂易见，少数细胞胞浆呈空泡状偶见含单个红细胞。有些区域形成片状不规则的腔隙结构(图1)。个别区域形成乳头状结构。肿瘤组织内有明显的出血坏死。网织染色见2～5个瘤细胞被网织围绕，部分区域可见到明显管状血管形成。免疫组织化学染色：肿瘤细胞CD34和第Ⅷ因子阳性(图2)，Actin、HMB45阴性，EMA阴性。
图1 肿瘤细胞呈片状排列，细胞呈上皮样，肿瘤间散在腔隙样结构 HE×100
图2 CD34肿瘤细胞阳性 SP×2000
病理诊断：上皮样血管肉瘤
讨论本病是由Fletcher等(AmJSurgPathol15：915，1991)报告的一种特殊形态的血管肉瘤，比较少见，在上皮样血管肿瘤中恶性程度最大。患者多数为中老年人，男性多见，大多发生在上下肢深部软组织，也可发生在骨、肝、肺及甲状腺，极个别发生在腹膜后。本例发生于腹腔内。肿瘤的形态特点为瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富，核大淡染，有核仁，核分裂多，可见到胞浆内空泡形成，偶尔含有单个红细胞。大多数病例能找到形成血管的区域。免疫组化有血管源性标记物表达，约50%的病例表达角蛋白，少数病例有灶状EMA表达。电镜可见到WP小体。临床主要与软组织中所有上皮样的肿瘤鉴别，包括转移癌、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤和上皮样神经鞘瘤。 收稿日期：1999-03-01
修稿日期：1999-05-05, http://www.100md.com
单位：北京军区总医院病理科 100700
关键词：
诊断病理学杂志000135
分类号：R732.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0009-01 患者女性，34岁。因左下肢疼痛9个月，发现左下腹肿物6个月入院。查体：左下腹可触及一14cm×12cm×10cm的包块，界清，质较硬，不能活动，有轻度深压痛并向左下肢放散。临床诊断：左下腹恶性肿瘤。术中见肿物位于左下腹盆腔内髂窝处，上极至第12肋，下与髂骨紧密相连，并覆盖压迫左髂总动脉及股神经。肿物大小约24cm×16cm×8cm，锥形，分叶状，质软，表面血管丰富，部分内含烂白肉样物及粘液样物。髂窝肌肉局部较硬，见一壁厚3～4cm的囊，内含黄色泥样物。因肿物与血管、神经紧密粘连无法分离，故行肿物大部分切除送检。
病理检查送检组织为灰红色近椭圆形肿物，大小8.5cm×7.5cm×5cm，有部分包膜，切面灰红、灰白相间，实性，灰白色区质地细腻，中等硬。另见囊壁样组织一块，大小12cm×7cm×1cm，囊壁一侧粗糙，附暗红色凝血样物，壁呈灰红间灰黄色，质中。镜检：在纤维结缔组织和脂肪组织中见结节及片状肿瘤组织浸润，肿瘤细胞较大，圆形、卵圆形、似上皮样细胞，部分区域细胞呈多角或短梭形，胞浆丰富，胞浆嗜酸性，双色性或轻度透亮，核大而淡染，有核仁。细胞异型性不十分显著，核分裂易见，少数细胞胞浆呈空泡状偶见含单个红细胞。有些区域形成片状不规则的腔隙结构(图1)。个别区域形成乳头状结构。肿瘤组织内有明显的出血坏死。网织染色见2～5个瘤细胞被网织围绕，部分区域可见到明显管状血管形成。免疫组织化学染色：肿瘤细胞CD34和第Ⅷ因子阳性(图2)，Actin、HMB45阴性，EMA阴性。
图1 肿瘤细胞呈片状排列，细胞呈上皮样，肿瘤间散在腔隙样结构 HE×100
图2 CD34肿瘤细胞阳性 SP×2000
病理诊断：上皮样血管肉瘤
讨论本病是由Fletcher等(AmJSurgPathol15：915，1991)报告的一种特殊形态的血管肉瘤，比较少见，在上皮样血管肿瘤中恶性程度最大。患者多数为中老年人，男性多见，大多发生在上下肢深部软组织，也可发生在骨、肝、肺及甲状腺，极个别发生在腹膜后。本例发生于腹腔内。肿瘤的形态特点为瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富，核大淡染，有核仁，核分裂多，可见到胞浆内空泡形成，偶尔含有单个红细胞。大多数病例能找到形成血管的区域。免疫组化有血管源性标记物表达，约50%的病例表达角蛋白，少数病例有灶状EMA表达。电镜可见到WP小体。临床主要与软组织中所有上皮样的肿瘤鉴别，包括转移癌、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤和上皮样神经鞘瘤。 收稿日期：1999-03-01
修稿日期：1999-05-05, http://www.100md.com