长骨骨化性纤维瘤的临床分析
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作者：廖前德 周江南
单位：附属湘雅医院骨科 长沙 410078
关键词：骨肿瘤；骨化性纤维瘤；骨纤维异常增殖症
湖南医科大学学报990322 提要 12例长骨骨化性纤维瘤，11例经手术切除病灶及其硬化边缘，应用50%氯化锌涂抹骨腔杀灭残存的瘤细胞，自体骨或加入少量人工骨植骨；1例行病变骨段切除。结果表明，随访3～14年，2例复发，经再次手术后5～14年未复发。本组病例复发率低，疗效满意，切除肿瘤硬化边缘能有效地防止复发。
中国图书分类号 R738.1
Clinical analysis of 12 cases of long bone ossifying fibromas
Liao Qiande Zhou Jiangnan
, 百拇医药
(Department of Orthopedics, Xiangya Hospital, Hunan Medical University, Changsha 410008)
Twelve cases of ossifying fibroma of long bones, the lesions in 11 cases were resected with their sclerotic margin. Inactivation of the tumor cells within bone cavity was applied 50% Zinc Chloride, and autogenous bone grafts were applied with or without a few man-made bones. One case was treated by en bloc resection of the lesion. Follow-up for 3～14 years revealed that 2 cases recurred, and secondary operation was performed. After that follow-up for 5～14 years revealed no-recurrence. Recurrence rate of these cases was low and the effect of treatment was satisfactory. This kind of lesion showed the features of its aggresive growth and proneness to recur after operation. The authors consider that resection of the lesion including its sclerotic margin was effective to prevent recurrence.
, 百拇医药
Key words neoplasms of bone; ossifying fibroma; osteofibrous dysplasia
骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤，常见于颌面骨，发生在四肢长骨者较少。1966年Campson报告2例儿童胫骨纤维骨性病变(称其为长骨骨化性纤维瘤)。我院1973～1997年收治该病12例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 12例长骨骨化性纤维瘤患者，男7例，女5例；年龄4～28(平均16)岁。发病部位：胫骨9例，腓骨1例，股骨1例，肱骨1例；左侧7例，右侧5例，均为单侧；病史为3个月～3年。临床表现：3例无意中发现局部稍肿胀，无疼痛；7例出现局部肿胀及轻微疼痛，不影响功能；2例仅局部酸胀痛，无肿块。实验室检查：血清碱性磷酸酶、钙、磷、血沉及血常规均正常。X线表现：病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，轴向扩展，以近心端蔓延为主，病灶呈偏心性膨胀，不规则的单囊或多囊形改变，轮廓清晰锐利，可见到粗细不等的硬化边缘，囊内多有骨嵴及骨性分隔，骨皮质膨胀变薄，甚至病变膨出的部分完全透亮，骨皮质薄如细丝，形状似气泡样，除病理性骨折者外，病变不穿破骨皮质，无骨膜反应(图1)。
, 百拇医药
图1 胫骨的长骨骨化性纤维瘤典型的X线表现
Fig.1 Ossifying fibroma oflongbone is characterized radiologically in the presence of tibia lesion
1.2 治疗方法 11例行肿瘤切除植骨，1例行腓骨病段切除。术中切除病灶和病灶表面的骨膜，用50%氯化锌涂抹瘤腔，无菌蒸馏水冲洗、浸泡切口和瘤腔，然后切除病灶硬化的边缘，再次用50%氯化锌处理骨腔，取自体髂骨植骨，骨腔较大时掺入适量人工骨(磷酸三钙)，术后每3～6月摄X线片复查，至骨愈合为止。
1.3 组织学检查 全部病例经病理学检查确诊。大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，质地软韧不一，或较硬韧，偶有砂砾感。镜下：肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。
, 百拇医药
2 结 果
12例随访3～14年，平均4.3年；其中2例胫骨病变者术后2～2.5年复发，经再次手术植骨后，随访5～14年无复发。
3 讨 论
长骨骨化性纤维瘤好发于青少年，女性多见[1～3]，最常发生在胫骨[1，2]，其次为腓骨、股骨等；发生在胫骨者病变多在胫骨骨干前侧骨皮质，可见隆起，易于触及肿块，常可见到胫骨呈前弓畸形[4]；此瘤生长缓慢，病情长短不一，最长可达数年，一般无症状，也可出现局部轻微疼痛。Goergen认为本病在组织学上与颌骨骨化性纤维瘤一样，命名为长骨骨化性纤维瘤，是一种少见的起源于骨皮质的成骨性良性肿瘤[5]。
本病较少见，临床诊断较困难，最容易误诊为单骨性纤维异常增殖症及非骨化性纤维瘤，发生在短管状骨如掌骨者，也难以与内生软骨瘤鉴别。本组有6例术前诊断为纤维异常增殖症，骨化性纤维瘤病变始于骨皮质内，囊性破坏或多中心破坏，偏心性向外膨胀，周边硬化。纤维异常增殖症其病变在骨髓腔，密度深浅不一，中心性膨胀，边界不清，大部分病变青春期后生长缓慢或基本稳定，个别病例成年后仍继续生长。组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖(图2)。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖(图3)。若变性或外伤时才能见到骨母细胞粘附于骨小梁，基质内可见出血、含铁血黄素、炎症细胞和巨细胞。
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图2 病理组织学检查显示丰富的骨母细胞镶于骨小梁周边
Fig.2 Examination of pathologic histology showing abundant osseoblasts rimming osseous trabeculae
图3 组织学切片显示增生的纤维母细胞中的编织骨，骨小梁周围无骨母细胞
Fig.3 Photomicrograph of histologic section showing woven bone among proliferative fibroblasts, and the osteous trabeculae are not rimmed by osteoblst
长骨骨化性纤维瘤具有一般肿瘤的生物学特征，有很强的侵袭性生长的特点，因而术后容易复发。手术方式以肿瘤切除，自体骨植骨为主，蝶形切除或大块瘤段切除可有效减少复发，但有产生病理性骨折及假关节的可能[3]，应慎重选择。Schoenecker等认为肿瘤表面异常的骨膜与发病有关[2，6]，单纯肿瘤切除或刮除后容易复发，主张肿瘤和周围骨膜一并切除。使用50%氯化锌[4]烧灼骨腔可直接杀死残留的肿瘤，也可有效地防止复发。本病复发的另一重要原因是病灶切除不彻底，本组2例复发病例，首次手术未切除或仅部分切除病灶的硬化边缘，再次手术时完全切除了硬化边缘和周围骨膜，骨腔内用50%氯化锌多次烧灼，自体髂骨植骨，术后随访5～14年无复发。Nakashima[2]和Wang[7]等主张10岁以下病例因其复发率高，经穿刺活检证实后，应禁忌根治性手术，采取保守治疗，15岁以上者可做刮除植骨术。本组1例5岁女性患儿，病变在胫骨上段，刮除植骨术后2年复发，且病灶范围扩大，再次手术后14年未见复发。因此，作者认为对待小儿患者采取何种手术方式，应根据病变的部位、范围酌情处理。
, 百拇医药
作者：廖前德 男 47岁 副教授
参考文献
1 Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg(Am), 1981,63:367～375
2 Nakashima Y, Yamamuro T, Fujiwara Y, et al. Osteofibrous dysplasia(Ossifying fibroma of long bones), a study of 12 cases. Cancer, 1983,52:909～904
3 姜延洲，李主一，王炎发，等.长骨的骨化性纤维瘤(附3例报告).中华骨科杂志，1985，5：172～173
, 百拇医药
4 Bridge JA, Dembinski A, Deboer J, et al. Clonal chromosomal abnormalities in osteofibrous dysplasia, implications for histopathogenesis and its relationship with adamantinorma. Cancer, 1994,73:1746～1752
5 Goergen TG, Dickman PS, Resnick D, et al. Long bone ossifying fibromas. Cancer, 1977,39:2067～2072
6 Schoenecker PL, Swanson K, Sheridan JJ, et al. Ossifying fibroma of the tibia, report of a new case and review of the literature. J Bone Joint Surg(Am), 1981,63:483～488
7 Wang JW, Shih CH, Chen WJ, et al. Osteofibrous dysplasia(Ossifying fibroma of long bones), a report of four cases and review of the literature. Clinical orthopaedics and related research, 1992,278:235～243
199-01-27 收稿, 百拇医药
单位：附属湘雅医院骨科 长沙 410078
关键词：骨肿瘤；骨化性纤维瘤；骨纤维异常增殖症
湖南医科大学学报990322 提要 12例长骨骨化性纤维瘤，11例经手术切除病灶及其硬化边缘，应用50%氯化锌涂抹骨腔杀灭残存的瘤细胞，自体骨或加入少量人工骨植骨；1例行病变骨段切除。结果表明，随访3～14年，2例复发，经再次手术后5～14年未复发。本组病例复发率低，疗效满意，切除肿瘤硬化边缘能有效地防止复发。
中国图书分类号 R738.1
Clinical analysis of 12 cases of long bone ossifying fibromas
Liao Qiande Zhou Jiangnan
, 百拇医药
(Department of Orthopedics, Xiangya Hospital, Hunan Medical University, Changsha 410008)
Twelve cases of ossifying fibroma of long bones, the lesions in 11 cases were resected with their sclerotic margin. Inactivation of the tumor cells within bone cavity was applied 50% Zinc Chloride, and autogenous bone grafts were applied with or without a few man-made bones. One case was treated by en bloc resection of the lesion. Follow-up for 3～14 years revealed that 2 cases recurred, and secondary operation was performed. After that follow-up for 5～14 years revealed no-recurrence. Recurrence rate of these cases was low and the effect of treatment was satisfactory. This kind of lesion showed the features of its aggresive growth and proneness to recur after operation. The authors consider that resection of the lesion including its sclerotic margin was effective to prevent recurrence.
, 百拇医药
Key words neoplasms of bone; ossifying fibroma; osteofibrous dysplasia
骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤，常见于颌面骨，发生在四肢长骨者较少。1966年Campson报告2例儿童胫骨纤维骨性病变(称其为长骨骨化性纤维瘤)。我院1973～1997年收治该病12例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 12例长骨骨化性纤维瘤患者，男7例，女5例；年龄4～28(平均16)岁。发病部位：胫骨9例，腓骨1例，股骨1例，肱骨1例；左侧7例，右侧5例，均为单侧；病史为3个月～3年。临床表现：3例无意中发现局部稍肿胀，无疼痛；7例出现局部肿胀及轻微疼痛，不影响功能；2例仅局部酸胀痛，无肿块。实验室检查：血清碱性磷酸酶、钙、磷、血沉及血常规均正常。X线表现：病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，轴向扩展，以近心端蔓延为主，病灶呈偏心性膨胀，不规则的单囊或多囊形改变，轮廓清晰锐利，可见到粗细不等的硬化边缘，囊内多有骨嵴及骨性分隔，骨皮质膨胀变薄，甚至病变膨出的部分完全透亮，骨皮质薄如细丝，形状似气泡样，除病理性骨折者外，病变不穿破骨皮质，无骨膜反应(图1)。
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图1 胫骨的长骨骨化性纤维瘤典型的X线表现
Fig.1 Ossifying fibroma oflongbone is characterized radiologically in the presence of tibia lesion
1.2 治疗方法 11例行肿瘤切除植骨，1例行腓骨病段切除。术中切除病灶和病灶表面的骨膜，用50%氯化锌涂抹瘤腔，无菌蒸馏水冲洗、浸泡切口和瘤腔，然后切除病灶硬化的边缘，再次用50%氯化锌处理骨腔，取自体髂骨植骨，骨腔较大时掺入适量人工骨(磷酸三钙)，术后每3～6月摄X线片复查，至骨愈合为止。
1.3 组织学检查 全部病例经病理学检查确诊。大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，质地软韧不一，或较硬韧，偶有砂砾感。镜下：肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。
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2 结 果
12例随访3～14年，平均4.3年；其中2例胫骨病变者术后2～2.5年复发，经再次手术植骨后，随访5～14年无复发。
3 讨 论
长骨骨化性纤维瘤好发于青少年，女性多见[1～3]，最常发生在胫骨[1，2]，其次为腓骨、股骨等；发生在胫骨者病变多在胫骨骨干前侧骨皮质，可见隆起，易于触及肿块，常可见到胫骨呈前弓畸形[4]；此瘤生长缓慢，病情长短不一，最长可达数年，一般无症状，也可出现局部轻微疼痛。Goergen认为本病在组织学上与颌骨骨化性纤维瘤一样，命名为长骨骨化性纤维瘤，是一种少见的起源于骨皮质的成骨性良性肿瘤[5]。
本病较少见，临床诊断较困难，最容易误诊为单骨性纤维异常增殖症及非骨化性纤维瘤，发生在短管状骨如掌骨者，也难以与内生软骨瘤鉴别。本组有6例术前诊断为纤维异常增殖症，骨化性纤维瘤病变始于骨皮质内，囊性破坏或多中心破坏，偏心性向外膨胀，周边硬化。纤维异常增殖症其病变在骨髓腔，密度深浅不一，中心性膨胀，边界不清，大部分病变青春期后生长缓慢或基本稳定，个别病例成年后仍继续生长。组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖(图2)。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖(图3)。若变性或外伤时才能见到骨母细胞粘附于骨小梁，基质内可见出血、含铁血黄素、炎症细胞和巨细胞。
, http://www.100md.com
图2 病理组织学检查显示丰富的骨母细胞镶于骨小梁周边
Fig.2 Examination of pathologic histology showing abundant osseoblasts rimming osseous trabeculae
图3 组织学切片显示增生的纤维母细胞中的编织骨，骨小梁周围无骨母细胞
Fig.3 Photomicrograph of histologic section showing woven bone among proliferative fibroblasts, and the osteous trabeculae are not rimmed by osteoblst
长骨骨化性纤维瘤具有一般肿瘤的生物学特征，有很强的侵袭性生长的特点，因而术后容易复发。手术方式以肿瘤切除，自体骨植骨为主，蝶形切除或大块瘤段切除可有效减少复发，但有产生病理性骨折及假关节的可能[3]，应慎重选择。Schoenecker等认为肿瘤表面异常的骨膜与发病有关[2，6]，单纯肿瘤切除或刮除后容易复发，主张肿瘤和周围骨膜一并切除。使用50%氯化锌[4]烧灼骨腔可直接杀死残留的肿瘤，也可有效地防止复发。本病复发的另一重要原因是病灶切除不彻底，本组2例复发病例，首次手术未切除或仅部分切除病灶的硬化边缘，再次手术时完全切除了硬化边缘和周围骨膜，骨腔内用50%氯化锌多次烧灼，自体髂骨植骨，术后随访5～14年无复发。Nakashima[2]和Wang[7]等主张10岁以下病例因其复发率高，经穿刺活检证实后，应禁忌根治性手术，采取保守治疗，15岁以上者可做刮除植骨术。本组1例5岁女性患儿，病变在胫骨上段，刮除植骨术后2年复发，且病灶范围扩大，再次手术后14年未见复发。因此，作者认为对待小儿患者采取何种手术方式，应根据病变的部位、范围酌情处理。
, 百拇医药
作者：廖前德 男 47岁 副教授
参考文献
1 Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg(Am), 1981,63:367～375
2 Nakashima Y, Yamamuro T, Fujiwara Y, et al. Osteofibrous dysplasia(Ossifying fibroma of long bones), a study of 12 cases. Cancer, 1983,52:909～904
3 姜延洲，李主一，王炎发，等.长骨的骨化性纤维瘤(附3例报告).中华骨科杂志，1985，5：172～173
, 百拇医药
4 Bridge JA, Dembinski A, Deboer J, et al. Clonal chromosomal abnormalities in osteofibrous dysplasia, implications for histopathogenesis and its relationship with adamantinorma. Cancer, 1994,73:1746～1752
5 Goergen TG, Dickman PS, Resnick D, et al. Long bone ossifying fibromas. Cancer, 1977,39:2067～2072
6 Schoenecker PL, Swanson K, Sheridan JJ, et al. Ossifying fibroma of the tibia, report of a new case and review of the literature. J Bone Joint Surg(Am), 1981,63:483～488
7 Wang JW, Shih CH, Chen WJ, et al. Osteofibrous dysplasia(Ossifying fibroma of long bones), a report of four cases and review of the literature. Clinical orthopaedics and related research, 1992,278:235～243
199-01-27 收稿, 百拇医药