换血治疗16例重症肌无力危象体会
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作者：刘国良 陈占龙
单位：刘国良(宁夏吴忠市红十字会医院，宁夏 吴忠 751100)；陈占龙(宁夏吴忠市妇幼保健所，宁夏 吴忠 751100)
关键词：
宁夏医学杂志000249 重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床上比较少见，对轻型病例，经过适当治疗，多能缓解，但此病有发展，加重趋势，尤其是暴发型，死亡率较高，现将我院自1993年以来收治的16例重症肌无力危象报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组16例病人有明确的诊断及病史，由眼型或轻度全身型发展而来，其中女性12例，男性4例。10例有2次及以上住院史，6例有1次住院史。最短病程2年，最长病程8年，1例行胸腺摘除术后，最小年龄13岁，最大年龄36岁，无家庭史。
1.2 临床表现：本组病例急诊入院，表现为全身肌无力，上睑下垂，吞咽困难，不能抬头，语言低微，呼吸困难，有2例伴有出汗，唾液增多，瞳孔缩小现象，均排除周期性瘫痪及格林-巴利综合症。
1.3 治疗方法：入院后紧急抢救，迅速建立静脉通路，给予抗生素，补液，维持水、电解质平衡等基础治疗，并迅速行气管切开术，勤吸痰液，保持呼吸道通畅，肌注新斯的明经观察症状不能缓解，停用新斯的明，急诊行静脉抽血400～800ml，后输入等量新鲜同型血，间隔1～2天用同样方法换血一次，一疗程5～7次。
1.4 治疗结果：16例患者经换血治疗患者呼吸困难，吞咽困难，症状明显缓解，可以咽食，呼吸有力，可以说话，后继续给予口服抗胆碱酯酶药物维持治疗，2～4周后好转出院。
2 讨论
2.1 发生机制：据实验室证明，本病患者体内产生了乙酰胆碱受体(ACHR)抗体，在外体的参与下和ACHR发生免疫应答，破坏了大量的ACHR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力症状。
2.2 发生重症肌无力危象时，必须立即果断积极抢救，以往对眼肌型及轻中度全身型重症肌无力，通过口服抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素，可获得较满意的疗效，但长期应用，随着耐药及ACHR数目的进一 步减少，有些病例常发生恶化，呈现肌无力危象。单用上述药物，往往不能奏效，根据发生机制，我们采用换血疗法，旨在换出带有抗ACHR抗体的血浆，去除治病性抗体，抗原或免疫复合物、毒素、代谢产物及异常物质，改变抗原抗体之间的比例，补充所需物质，增加部分ACHR，取得一定疗效。
2.3 抢救过程还应注意：①危象发生时要立即组织抢救，建立静脉通道，维持水电解质平衡；②保持呼吸道畅通，勤吸痰液，防止肺不张，肺部感染等并发症；③仔细观察病情，及早发现问题，对反拗危象，不能盲目应用抗胆碱酯酶剂，以免延误病情；④对应用抗胆碱酯酶药物，症状不能缓解者，应及时在基本治疗的基础上，进行换血疗法，往往能取得满意疗效。
责编：杨自革
(收稿：1999-09-04), 百拇医药
单位：刘国良(宁夏吴忠市红十字会医院，宁夏 吴忠 751100)；陈占龙(宁夏吴忠市妇幼保健所，宁夏 吴忠 751100)
关键词：
宁夏医学杂志000249 重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床上比较少见，对轻型病例，经过适当治疗，多能缓解，但此病有发展，加重趋势，尤其是暴发型，死亡率较高，现将我院自1993年以来收治的16例重症肌无力危象报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组16例病人有明确的诊断及病史，由眼型或轻度全身型发展而来，其中女性12例，男性4例。10例有2次及以上住院史，6例有1次住院史。最短病程2年，最长病程8年，1例行胸腺摘除术后，最小年龄13岁，最大年龄36岁，无家庭史。
1.2 临床表现：本组病例急诊入院，表现为全身肌无力，上睑下垂，吞咽困难，不能抬头，语言低微，呼吸困难，有2例伴有出汗，唾液增多，瞳孔缩小现象，均排除周期性瘫痪及格林-巴利综合症。
1.3 治疗方法：入院后紧急抢救，迅速建立静脉通路，给予抗生素，补液，维持水、电解质平衡等基础治疗，并迅速行气管切开术，勤吸痰液，保持呼吸道通畅，肌注新斯的明经观察症状不能缓解，停用新斯的明，急诊行静脉抽血400～800ml，后输入等量新鲜同型血，间隔1～2天用同样方法换血一次，一疗程5～7次。
1.4 治疗结果：16例患者经换血治疗患者呼吸困难，吞咽困难，症状明显缓解，可以咽食，呼吸有力，可以说话，后继续给予口服抗胆碱酯酶药物维持治疗，2～4周后好转出院。
2 讨论
2.1 发生机制：据实验室证明，本病患者体内产生了乙酰胆碱受体(ACHR)抗体，在外体的参与下和ACHR发生免疫应答，破坏了大量的ACHR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力症状。
2.2 发生重症肌无力危象时，必须立即果断积极抢救，以往对眼肌型及轻中度全身型重症肌无力，通过口服抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素，可获得较满意的疗效，但长期应用，随着耐药及ACHR数目的进一 步减少，有些病例常发生恶化，呈现肌无力危象。单用上述药物，往往不能奏效，根据发生机制，我们采用换血疗法，旨在换出带有抗ACHR抗体的血浆，去除治病性抗体，抗原或免疫复合物、毒素、代谢产物及异常物质，改变抗原抗体之间的比例，补充所需物质，增加部分ACHR，取得一定疗效。
2.3 抢救过程还应注意：①危象发生时要立即组织抢救，建立静脉通道，维持水电解质平衡；②保持呼吸道畅通，勤吸痰液，防止肺不张，肺部感染等并发症；③仔细观察病情，及早发现问题，对反拗危象，不能盲目应用抗胆碱酯酶剂，以免延误病情；④对应用抗胆碱酯酶药物，症状不能缓解者，应及时在基本治疗的基础上，进行换血疗法，往往能取得满意疗效。
责编：杨自革
(收稿：1999-09-04), 百拇医药