脊髓亚急性联合变性四例报告
http://www.100md.com
37c医学网
作者：杜会山
单位：杜会山(北京市潞河医院神经内科 邮政编码101149)
关键词：
北京医学000130 脊髓亚急性联合变性，临床报道较少。本文报告4例亚急性联合变性，其病因各异，结合文献进行讨论。
例1，男，76岁。双下肢无力1年，走路不稳，进行性加重，二便障碍，于1989年7月22日入院。既往：淋巴瘤病史。查体：神清、语利，重度贫血貌，颅神经检查正常，双下肢肌力Ⅳ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射亢进，左Chaddock征(+)；Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 40g/L，胸片未见异常，以亚急性联合变性收住院，对症治疗无好转，转血液科。
例2，男，52岁。双下肢麻木无力2年余，行走不稳，于1993年12月31日入院。既往：有20年腹泻史。查体：神清，语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅴ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射消失，双侧Babinskis征(+),Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 225g/L，RBC计数6.5×1012/L，维生素B12定量436.5pg/nt(140～900pg/nt)，头颅CT、胸片未见异常。诊断：亚急性联合变性，补充维生素B12及叶酸治疗，无明显缓解，出院。
, 百拇医药
例3，男，40岁。双下肢无力进行性加重3个月，于1995年5月4日入院，无行走不稳及二便失禁。既往：有慢性胃炎史，有饮酒史10年。查体：神清、语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅴ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失。双下肢腱反射亢进，双Babinskis征(+)，Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 120g/L。胃镜诊断：慢性萎缩性胃炎。肌电图示：神经原性损害。诊断：亚急性联合变性。补充维生素B12及叶酸，症状减轻，出院。
例4，女，60岁。因四肢麻木1个月，双下肢无力3周，行走不稳，大便干燥，于1995年11月25日入院。查体：神清语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅳ级，T4以下痛觉减退，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射亢进，双侧Babinskis征(+)，Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 91g/L，红细胞平均体积101fl。颈部及上胸段MRI、脊髓造影未见异常。体感诱发电位示：右胫后神经SS EP T12至顶叶潜伏期延长，右正中神经SSEP各波潜伏期在正常范围。H反射示：双胫后神经潜伏期延长。运动诱发电位示：皮层至C7，皮层至L5传导时间延长。临床诊断：亚急性联合变性。补充维生素B12治疗，好转出院。
, 百拇医药
讨 论
亚急性联合变性为神经系统退变性疾病，是由于维生素B12及叶酸缺乏引起脊髓侧索及后索联合变性。本文4例，1例影响脊髓全长，3例病变在胸段，后索病变4例均以薄束受损为重。
造成这两种维生素缺乏的原因：①长期营养不良，长期饮酒，两种维生素摄入不足。②胃肠手术，慢性萎缩性胃炎，慢性腹泻引起的吸收障碍。③恶性病变，骨髓快速造血需要量增加。本文例2合并有真性红细胞增多症，间接证明该病与贫血无关。随着人们生活水平的提高，营养不良的病人减少，而由长期饮酒、慢性胃肠疾病引起该病增加。■
收稿日期：1998-04-03
修改日期：1998-12-09, 百拇医药
单位：杜会山(北京市潞河医院神经内科 邮政编码101149)
关键词：
北京医学000130 脊髓亚急性联合变性，临床报道较少。本文报告4例亚急性联合变性，其病因各异，结合文献进行讨论。
例1，男，76岁。双下肢无力1年，走路不稳，进行性加重，二便障碍，于1989年7月22日入院。既往：淋巴瘤病史。查体：神清、语利，重度贫血貌，颅神经检查正常，双下肢肌力Ⅳ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射亢进，左Chaddock征(+)；Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 40g/L，胸片未见异常，以亚急性联合变性收住院，对症治疗无好转，转血液科。
例2，男，52岁。双下肢麻木无力2年余，行走不稳，于1993年12月31日入院。既往：有20年腹泻史。查体：神清，语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅴ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射消失，双侧Babinskis征(+),Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 225g/L，RBC计数6.5×1012/L，维生素B12定量436.5pg/nt(140～900pg/nt)，头颅CT、胸片未见异常。诊断：亚急性联合变性，补充维生素B12及叶酸治疗，无明显缓解，出院。
, 百拇医药
例3，男，40岁。双下肢无力进行性加重3个月，于1995年5月4日入院，无行走不稳及二便失禁。既往：有慢性胃炎史，有饮酒史10年。查体：神清、语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅴ级，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失。双下肢腱反射亢进，双Babinskis征(+)，Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 120g/L。胃镜诊断：慢性萎缩性胃炎。肌电图示：神经原性损害。诊断：亚急性联合变性。补充维生素B12及叶酸，症状减轻，出院。
例4，女，60岁。因四肢麻木1个月，双下肢无力3周，行走不稳，大便干燥，于1995年11月25日入院。查体：神清语利，颅神经正常，双下肢肌力Ⅳ级，T4以下痛觉减退，双髂以下音叉震动觉及关节位置觉消失，双下肢腱反射亢进，双侧Babinskis征(+)，Romberg征：闭眼(+)，睁眼(-)。辅助检查：Hb 91g/L，红细胞平均体积101fl。颈部及上胸段MRI、脊髓造影未见异常。体感诱发电位示：右胫后神经SS EP T12至顶叶潜伏期延长，右正中神经SSEP各波潜伏期在正常范围。H反射示：双胫后神经潜伏期延长。运动诱发电位示：皮层至C7，皮层至L5传导时间延长。临床诊断：亚急性联合变性。补充维生素B12治疗，好转出院。
, 百拇医药
讨 论
亚急性联合变性为神经系统退变性疾病，是由于维生素B12及叶酸缺乏引起脊髓侧索及后索联合变性。本文4例，1例影响脊髓全长，3例病变在胸段，后索病变4例均以薄束受损为重。
造成这两种维生素缺乏的原因：①长期营养不良，长期饮酒，两种维生素摄入不足。②胃肠手术，慢性萎缩性胃炎，慢性腹泻引起的吸收障碍。③恶性病变，骨髓快速造血需要量增加。本文例2合并有真性红细胞增多症，间接证明该病与贫血无关。随着人们生活水平的提高，营养不良的病人减少，而由长期饮酒、慢性胃肠疾病引起该病增加。■
收稿日期：1998-04-03
修改日期：1998-12-09, 百拇医药