慢性粒细胞性白血病并发骨髓纤维化伴巨幼细胞性和溶血性贫血1例
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作者：许建华 李玲
单位：许建华(乌鲁木齐铁路局中心医院内科 乌鲁木齐，830 011)；李玲(新疆医科大学附属第一医院内科)
关键词：
临床血液学杂志000529 患者，女，58岁。因纳差、乏力、消瘦近4个月，于1999年1 月4日入院。体检：T36.5℃，中度贫血貌，全身皮肤、粘膜略黄染，无出血和皮疹，浅 表淋巴结不大，巩膜轻度黄染，腹软，肝肋下约2指，脾肋下约4指，质地中等，触痛(-)， 胸骨压痛(-)。实验室检查：血红蛋白78 g/L，白细胞88×109/L，血小板140×109/L， 其中原始粒细胞占3%，早幼粒细胞占8%，中幼粒细胞占19%，晚幼粒细胞占10%，淋巴细胞占 8%，杆状核占7%，分叶核占36%，嗜酸杆状核占3%，嗜碱分叶核占6%；中幼红细胞1个，晚幼 红细胞24个。分叶核中：分6叶核细胞占9%，分7叶核细胞占6%，Ret占10%。骨穿干抽明显， 骨髓增生明显活跃，原始粒细胞占2%，早幼粒细胞占6%，中幼粒细胞占17%，晚幼粒细胞占4 %，杆状核占4%，分叶核占14%，嗜酸粒细胞占2%，嗜碱粒细胞占2.5%，粒系增生明显活 跃，胞体大，核形尚规整，胞浆内颗粒粗大，部分中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状核有巨幼 细胞改变，并见分6叶、分7叶核细胞；早幼红细胞占3%，中幼红细胞占22%，晚幼红细胞占1 3%，红系形态大小不等，双核、三核及多核易见，并见核分裂及巨幼细胞改变；巨核细胞8 个，产板巨核细胞2个，颗粒巨核细胞5个，裸核1个；骨髓外铁++，骨髓内铁58%。骨髓染色 体检查Ph+。骨髓病理活检结果符合骨髓纤维化。生化检查示总胆红素33.0 μmol/L，直接胆红素8.2 μmol/L，间接胆 红素24.8 μmol/L。B超示肝、脾肿大。Rou′s(-)，Ham′s(-)，糖水试验(+)，Coombs 直接、间接均(+)，抗C3(+)，滴度32。红细胞脆性试验：开始溶血4.0 g/L(参考值 4.2～4.6 g/L),完全溶血2.8 g/L。诊断：①慢性粒细胞性白血病并骨髓纤维 化；②巨幼细胞性贫血；③自身免疫性溶血性贫血。
1月14日起肌注维生素B121 mg，1次/d，口服叶酸片10 mg，3次/d，复查血红蛋白呈 逐渐上升趋势。26日查血常规：血红蛋白89 g/L，白细胞107×109/L，血小板142×109 /L，杆状核31%，分叶核34%，淋巴细胞7%，中幼粒细胞11%，晚幼粒细胞11%，嗜碱分叶核6% ；中幼红细胞1个，晚幼红细胞18个，网积红细胞21%，分6叶、分7叶核细胞消失，证实有巨 幼细胞性贫血。治疗后，网织红细胞上升明显，示溶血性贫血存在，且尚未纠正，27日开始 加服泼尼松60 mg，1次/d，2月4日复查血常规：血红蛋白103 g/L，白细胞51.9×109 /L，血小板353×109/L，中性80%，淋巴18%，嗜碱性粒细胞2%，幼红细胞消失，复查胆红 素正常，支持溶血性贫血的诊断。确诊为慢性粒细胞性白血病后于1月18日起开始口服马利 兰片2 mg，3次/d，复查白细胞数下降，肝肋下未扪及，脾肋下1指扪及脾，于2月8日带药出 院。
(编辑 周世慧)
(收稿 1999-12-17), http://www.100md.com
单位：许建华(乌鲁木齐铁路局中心医院内科 乌鲁木齐，830 011)；李玲(新疆医科大学附属第一医院内科)
关键词：
临床血液学杂志000529 患者，女，58岁。因纳差、乏力、消瘦近4个月，于1999年1 月4日入院。体检：T36.5℃，中度贫血貌，全身皮肤、粘膜略黄染，无出血和皮疹，浅 表淋巴结不大，巩膜轻度黄染，腹软，肝肋下约2指，脾肋下约4指，质地中等，触痛(-)， 胸骨压痛(-)。实验室检查：血红蛋白78 g/L，白细胞88×109/L，血小板140×109/L， 其中原始粒细胞占3%，早幼粒细胞占8%，中幼粒细胞占19%，晚幼粒细胞占10%，淋巴细胞占 8%，杆状核占7%，分叶核占36%，嗜酸杆状核占3%，嗜碱分叶核占6%；中幼红细胞1个，晚幼 红细胞24个。分叶核中：分6叶核细胞占9%，分7叶核细胞占6%，Ret占10%。骨穿干抽明显， 骨髓增生明显活跃，原始粒细胞占2%，早幼粒细胞占6%，中幼粒细胞占17%，晚幼粒细胞占4 %，杆状核占4%，分叶核占14%，嗜酸粒细胞占2%，嗜碱粒细胞占2.5%，粒系增生明显活 跃，胞体大，核形尚规整，胞浆内颗粒粗大，部分中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状核有巨幼 细胞改变，并见分6叶、分7叶核细胞；早幼红细胞占3%，中幼红细胞占22%，晚幼红细胞占1 3%，红系形态大小不等，双核、三核及多核易见，并见核分裂及巨幼细胞改变；巨核细胞8 个，产板巨核细胞2个，颗粒巨核细胞5个，裸核1个；骨髓外铁++，骨髓内铁58%。骨髓染色 体检查Ph+。骨髓病理活检结果符合骨髓纤维化。生化检查示总胆红素33.0 μmol/L，直接胆红素8.2 μmol/L，间接胆 红素24.8 μmol/L。B超示肝、脾肿大。Rou′s(-)，Ham′s(-)，糖水试验(+)，Coombs 直接、间接均(+)，抗C3(+)，滴度32。红细胞脆性试验：开始溶血4.0 g/L(参考值 4.2～4.6 g/L),完全溶血2.8 g/L。诊断：①慢性粒细胞性白血病并骨髓纤维 化；②巨幼细胞性贫血；③自身免疫性溶血性贫血。
1月14日起肌注维生素B121 mg，1次/d，口服叶酸片10 mg，3次/d，复查血红蛋白呈 逐渐上升趋势。26日查血常规：血红蛋白89 g/L，白细胞107×109/L，血小板142×109 /L，杆状核31%，分叶核34%，淋巴细胞7%，中幼粒细胞11%，晚幼粒细胞11%，嗜碱分叶核6% ；中幼红细胞1个，晚幼红细胞18个，网积红细胞21%，分6叶、分7叶核细胞消失，证实有巨 幼细胞性贫血。治疗后，网织红细胞上升明显，示溶血性贫血存在，且尚未纠正，27日开始 加服泼尼松60 mg，1次/d，2月4日复查血常规：血红蛋白103 g/L，白细胞51.9×109 /L，血小板353×109/L，中性80%，淋巴18%，嗜碱性粒细胞2%，幼红细胞消失，复查胆红 素正常，支持溶血性贫血的诊断。确诊为慢性粒细胞性白血病后于1月18日起开始口服马利 兰片2 mg，3次/d，复查白细胞数下降，肝肋下未扪及，脾肋下1指扪及脾，于2月8日带药出 院。
(编辑 周世慧)
(收稿 1999-12-17), http://www.100md.com