原发性血小板增多症1例
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作者：左劲夫 夏 珑
单位：江苏省昆山市第一人民医院 215300
关键词：
中国综合临床990498 1 病历简介
女，50岁。因腰痛10天，加重4天于1997年5月20日入院。10天前觉腰酸痛，在当地医院诊断为“腰肌劳损”，经用针灸、拔火罐和局部封闭等治疗无效。入院前4天腰痛难忍，并感畏寒、恶心、尿少，查尿常规RBC(++)，遂转入本院。既往体健，否认肾炎史、高血压病史和血液病史。停经已2年。本院门诊查尿常规：蛋白(PRO)(±),RBC(++),WBC(+)，上皮细胞(++)。血尿素氮(BUN)17.25mmol/L，血肌酐(Cr)311.5μmol/L，以“慢性肾炎急性发作，慢性肾功能不全”收入住院。查体：T 36.5℃，P 80/min,R 22/min,BP 18/14kPa，神清，巩膜皮肤无黄染，无皮疹出血点，浅表淋巴结不大，心肺正常，脾脏肋下2.0cm、质中、无触痛。双脊肋角叩痛。全身无水肿。尿常规：PRO(+)，RBC(++)，WBC(+)，上皮细胞(++)，颗粒管型2/HP。血常规Hb 123g/L,RBC 4.22×1012/L,WBC 21.5×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.18，Hct 35.9%，血小板(Plt)2 417×109/L，出血时间2min，凝血时间3min，血沉15mm/h，血BUN 15.41mmol/L，血Cr 220μmol/L，尿酸583.60μmol/L，血钾5.49mmol/L，肝功能正常。抗“O”600U，类风湿因子(-)，ANA(-)，抗ENA(-)，IgG 14.4g/L，IgA 1 850mg/L，IgM 350mg/L,CH5040ku/L,C3860mg/L，HBV(-)，HCV(-)。B超：双肾稍增大，输尿管、膀胱、子宫、附件正常，脾肿大。肾CT平扫未见异常。
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住院后按急性肾功能不全治疗。腰痛渐缓解，尿常规5天后全部正常。5月30日血常规：Hb 120g/L,RBC 3.84×1012/L,WBC 19.6×109/L,L 0.19,Plt 2 044×109/L。骨髓穿刺髓象检查，苏州医学院附属一院骨髓片会诊意见：原发性血小板增多症伴轻度感染，遂用马利兰(myleran)4mg/d，噻氯匹定(Ticlid)250mg,Bid，阿司匹林50mg/d和抗生素治疗。血小板和白细胞渐减少。6月2日，WBC 15.5×109/L,Plt 2 119×109/L；7月5日WBC 12.2×109/L,Plt 1 346×109/L；7月19日WBC 7.1×109/L，Plt 708×109/L；8月3日WBC 3.2×109/L,Plt 391×109/L。停用马利兰和噻氯匹定。以后每2周复查1次WBC和Plt，如Plt>500×109/L，再使用上述二药。6月2日复查血BUN和Cr均正常，继续复查数次均正常。
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2 讨论
原发性血小板增多症是一种少见的骨髓增生性疾病，其血小板增多可能由于干细胞异常导致持续性巨核细胞增殖，骨髓血小板生成增加而引起[1]。本病的特点是：①血小板持续增多高于1 000×109/L；②血栓形成；③可有自发性出血倾向；④脾大。本例以腰痛、畏寒、恶心、血尿、尿少入院，可能系肾小血管血栓形成引起，惜未作肾血管造影等检查，故难证实。
本病须与反应性血小板增多鉴别。引起反应性血小板增多的原因有：①脾萎缩，脾静脉血栓形成和脾切后；②风湿热，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，结核和骨髓炎；③各种癌症和霍奇金病；④缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血和溶血性贫血；⑤骨质疏松症，糖原贮积病和慢性肾病等。但反应性血小板增多症血小板计数<1000×109/L，白细胞不增多，脾脏不大，微血管栓塞和出血少见，骨髓巨核细胞轻度增多，血小板形态与功能正常等可与原发性血小板增多症鉴别。
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本病可采用化疗、应用干扰素、血小板置换和32P等治疗。本例采用马利兰治疗，辅以噻氯匹定溶栓，疗效较好。有作者[2]认为，本病可转化为慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症和骨髓纤维化等疾病。
参考文献
1 丁训杰，沈 迪.实用血液病学.上海：上海医科大学出版社，1992.364～366
2 方 圻，金自孟，史轶蔡，等.现代内科学(下册).北京：人民军医出版社，1995.2250～2252
[收稿：1997-12-28], 百拇医药
单位：江苏省昆山市第一人民医院 215300
关键词：
中国综合临床990498 1 病历简介
女，50岁。因腰痛10天，加重4天于1997年5月20日入院。10天前觉腰酸痛，在当地医院诊断为“腰肌劳损”，经用针灸、拔火罐和局部封闭等治疗无效。入院前4天腰痛难忍，并感畏寒、恶心、尿少，查尿常规RBC(++)，遂转入本院。既往体健，否认肾炎史、高血压病史和血液病史。停经已2年。本院门诊查尿常规：蛋白(PRO)(±),RBC(++),WBC(+)，上皮细胞(++)。血尿素氮(BUN)17.25mmol/L，血肌酐(Cr)311.5μmol/L，以“慢性肾炎急性发作，慢性肾功能不全”收入住院。查体：T 36.5℃，P 80/min,R 22/min,BP 18/14kPa，神清，巩膜皮肤无黄染，无皮疹出血点，浅表淋巴结不大，心肺正常，脾脏肋下2.0cm、质中、无触痛。双脊肋角叩痛。全身无水肿。尿常规：PRO(+)，RBC(++)，WBC(+)，上皮细胞(++)，颗粒管型2/HP。血常规Hb 123g/L,RBC 4.22×1012/L,WBC 21.5×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.18，Hct 35.9%，血小板(Plt)2 417×109/L，出血时间2min，凝血时间3min，血沉15mm/h，血BUN 15.41mmol/L，血Cr 220μmol/L，尿酸583.60μmol/L，血钾5.49mmol/L，肝功能正常。抗“O”600U，类风湿因子(-)，ANA(-)，抗ENA(-)，IgG 14.4g/L，IgA 1 850mg/L，IgM 350mg/L,CH5040ku/L,C3860mg/L，HBV(-)，HCV(-)。B超：双肾稍增大，输尿管、膀胱、子宫、附件正常，脾肿大。肾CT平扫未见异常。
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住院后按急性肾功能不全治疗。腰痛渐缓解，尿常规5天后全部正常。5月30日血常规：Hb 120g/L,RBC 3.84×1012/L,WBC 19.6×109/L,L 0.19,Plt 2 044×109/L。骨髓穿刺髓象检查，苏州医学院附属一院骨髓片会诊意见：原发性血小板增多症伴轻度感染，遂用马利兰(myleran)4mg/d，噻氯匹定(Ticlid)250mg,Bid，阿司匹林50mg/d和抗生素治疗。血小板和白细胞渐减少。6月2日，WBC 15.5×109/L,Plt 2 119×109/L；7月5日WBC 12.2×109/L,Plt 1 346×109/L；7月19日WBC 7.1×109/L，Plt 708×109/L；8月3日WBC 3.2×109/L,Plt 391×109/L。停用马利兰和噻氯匹定。以后每2周复查1次WBC和Plt，如Plt>500×109/L，再使用上述二药。6月2日复查血BUN和Cr均正常，继续复查数次均正常。
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2 讨论
原发性血小板增多症是一种少见的骨髓增生性疾病，其血小板增多可能由于干细胞异常导致持续性巨核细胞增殖，骨髓血小板生成增加而引起[1]。本病的特点是：①血小板持续增多高于1 000×109/L；②血栓形成；③可有自发性出血倾向；④脾大。本例以腰痛、畏寒、恶心、血尿、尿少入院，可能系肾小血管血栓形成引起，惜未作肾血管造影等检查，故难证实。
本病须与反应性血小板增多鉴别。引起反应性血小板增多的原因有：①脾萎缩，脾静脉血栓形成和脾切后；②风湿热，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，结核和骨髓炎；③各种癌症和霍奇金病；④缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血和溶血性贫血；⑤骨质疏松症，糖原贮积病和慢性肾病等。但反应性血小板增多症血小板计数<1000×109/L，白细胞不增多，脾脏不大，微血管栓塞和出血少见，骨髓巨核细胞轻度增多，血小板形态与功能正常等可与原发性血小板增多症鉴别。
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本病可采用化疗、应用干扰素、血小板置换和32P等治疗。本例采用马利兰治疗，辅以噻氯匹定溶栓，疗效较好。有作者[2]认为，本病可转化为慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症和骨髓纤维化等疾病。
参考文献
1 丁训杰，沈 迪.实用血液病学.上海：上海医科大学出版社，1992.364～366
2 方 圻，金自孟，史轶蔡，等.现代内科学(下册).北京：人民军医出版社，1995.2250～2252
[收稿：1997-12-28], 百拇医药