恶性组织细胞病20例临床分析
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作者：朱霞 莫胜福 朱世为 廖东 陈秉钰
单位：广西第二人民医院血液科 广西桂林市 541001
关键词：恶性组织细胞病；组织化学；分析▲
华夏医学000163 恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。恶组临床表现错综复杂，病理改变多样，缺乏特异性，诊断较困难。现报道1983年1月至1999年10月收住本院血液科的恶组20例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 20例恶组均为我院血液科患者，诊断依据为张之南主编：《血液病诊断及疗效标准》(1998.396)中的恶组诊断标准。其中男13例，女7例，年龄14～60岁。
1.2 临床表现
, 百拇医药
1.2.1 发热 20例(100%)，为不规则高热、间歇发热、或稽留热。
1.2.2 肝脾淋巴结肿大 肝大17例(85%)，右肋下2～6cm，脾大18例(90%)，左肋下刚触及至左肋下7cm，淋巴结肿大8例(40%)，其中浅表淋巴结肿大7例，腹后腔淋巴结肿大1例，大小如蚕豆、黄豆，质中、无压痛。
1.2.3 贫血出血 20例均有贫血和出血，表现为不同程度贫血，其中消化道出血20例(100%)，表现为血便或大便潜血试验阳性；皮肤出血6例(30%)，龈血4例(20%)，鼻衄2例(10%)。
1.2.4 黄疸 9例(45%)患者血清总胆红素18～147μmol/L。
1.2.5 其它 肺部侵犯11例(55%)，胸片表现为：点、片状模糊阴影；胸水7例(35%)，少量至中量；腹水6例(30%)，少量至中量，心脏损害9例(45%)，心电图表现为ST-T改变或(及)房室传导阻滞；肝功异常16例(80%)，其中AST 60～127u；肾损害17例(85%)，表现为尿蛋白+～或(及)尿素氮升高(7.8～26mmol/L)，肌酐升高(180～250μmol/L)。
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1.3 血常规
1.3.1 血红蛋白浓度 29～100g/L,其中<30g/L 2例(10%),31～60g/L 6例(30%)，61～100g/L 12例(60%)。
1.3.2 白细胞计数 (1.0～15)×109/L，其中(1.0～2.0)×109/L 4例(20%)，(2.1～4.0)×109/L 11例(55%)，(4.0～10.0)×109/L 4例(20%)，>10×109/L 1例(5%)。
1.3.3 血小板计数 (20～80)×109/L，其中<50×109/L 13例(65%)，(50～100)×109/L 7例(35%)。
, 百拇医药
1.3.4 外周血涂片 发现异常组织细胞9例(45%)，比率2.0%～56%。
1.4 骨髓涂片检查
1.4.1 增生度 增生减低2例(10%)，增生活跃10例(50%)，增长明显活跃8例(40%)。
1.4.2 20例均发现组织细胞，分类中均见淋巴细胞样、单核细胞样、吞噬型组织细胞，其中18例(90%)发现异常组织细胞，11例(55%)发现多核巨组织细胞。其中第一次骨髓穿刺涂片发现异常组织细胞11例(55%)，第2次穿刺发现异常组织细胞4例(20%)，经3次以上穿刺才发现异常组织细胞3例(15%)。
1.4.3 颈部淋巴结病理检查6例，其中3例发现异常组织细胞，免疫组化检查显示CD68(+) CD3(-) CD20(-) CD30(-) S-100蛋白(-)。
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1.5 治疗与转归
20例恶组确诊后给予地塞米松(10mg/d)或(及)CTX(0.6/次)或CHOP方案治疗，治疗时间1～14d，效果均不佳。其中18例患者均在治疗后1个月内死亡，另2例患者因病情危重放弃治疗出院，未能随访。
1.6 病程
观察18例，患者从发病至死亡时间为14d至6个月，平均为44d。
2 讨论
2.1 恶组临床表现无特异性，复杂多样，常见症状有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、黄疸等。本组观察20例患者，均有高热、贫血(以中度贫血多见)和出血，常见出血部位多为消化道、皮肤、牙龈、鼻衄；多有肝、脾、淋巴结肿大、肾脏损害；另有半数患者黄疸、心肺损害；部分出现胸、腹水。
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2.2 大部分恶组呈全血细胞减少，也有小部分为一系或二系减少，部分外周血涂片发现异常组织细胞。本组观察20例患者，75%患者全血细胞减少，55%患者二系减少，45%患者外周血涂片发现异常组织细胞。
2.3 骨髓涂片检查对恶组的诊断有重要意义，多数病例骨髓涂片能发现异常组织细胞，一般为以下3型：异常组织细胞、多核组织细胞、吞噬型组织细胞。本组病例的骨髓涂片，90%患者发现异常组织细胞，55%患者发现多核巨组织细胞，100%发现吞噬型组织细胞。恶组病变呈灶性分布，须反复多次，多部位穿刺，本组病例第1次穿刺涂片发现异常组织细胞占55%，第2次穿刺发现异常组织细胞占30%，经3次以上穿刺才发现异常组织细胞占15%。
2.4 免疫组化对确定细胞来源有重要意义，本组病例中3例做免疫组化，结果：CD68(+)，CD3(-)，CD20(-)，CD30(-)，S-100蛋白(-)，上述提示组织细胞来源。
本病诊断应以临床表现为基础，细胞形态为依据，“怀疑”与“确定”是诊断恶组的两个步骤，如临床表现急性起病，进行性衰竭、持续高热、肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、全血细胞减少应高度怀疑本病。骨髓涂片及(或)组织病理检查，发现各型异常组织细胞，尤其是多核巨组织细胞。能排除反应性组织细胞增多症、嗜血细胞增多症、间变性(Ki-I+)大细胞淋巴瘤等可确定本病。有条件者，应做电镜形态检查、酶学、免疫组织化学、分子生物学等检查。
收稿日期：2000-01-05, 百拇医药
单位：广西第二人民医院血液科 广西桂林市 541001
关键词：恶性组织细胞病；组织化学；分析▲
华夏医学000163 恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。恶组临床表现错综复杂，病理改变多样，缺乏特异性，诊断较困难。现报道1983年1月至1999年10月收住本院血液科的恶组20例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 20例恶组均为我院血液科患者，诊断依据为张之南主编：《血液病诊断及疗效标准》(1998.396)中的恶组诊断标准。其中男13例，女7例，年龄14～60岁。
1.2 临床表现
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1.2.1 发热 20例(100%)，为不规则高热、间歇发热、或稽留热。
1.2.2 肝脾淋巴结肿大 肝大17例(85%)，右肋下2～6cm，脾大18例(90%)，左肋下刚触及至左肋下7cm，淋巴结肿大8例(40%)，其中浅表淋巴结肿大7例，腹后腔淋巴结肿大1例，大小如蚕豆、黄豆，质中、无压痛。
1.2.3 贫血出血 20例均有贫血和出血，表现为不同程度贫血，其中消化道出血20例(100%)，表现为血便或大便潜血试验阳性；皮肤出血6例(30%)，龈血4例(20%)，鼻衄2例(10%)。
1.2.4 黄疸 9例(45%)患者血清总胆红素18～147μmol/L。
1.2.5 其它 肺部侵犯11例(55%)，胸片表现为：点、片状模糊阴影；胸水7例(35%)，少量至中量；腹水6例(30%)，少量至中量，心脏损害9例(45%)，心电图表现为ST-T改变或(及)房室传导阻滞；肝功异常16例(80%)，其中AST 60～127u；肾损害17例(85%)，表现为尿蛋白+～或(及)尿素氮升高(7.8～26mmol/L)，肌酐升高(180～250μmol/L)。
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1.3 血常规
1.3.1 血红蛋白浓度 29～100g/L,其中<30g/L 2例(10%),31～60g/L 6例(30%)，61～100g/L 12例(60%)。
1.3.2 白细胞计数 (1.0～15)×109/L，其中(1.0～2.0)×109/L 4例(20%)，(2.1～4.0)×109/L 11例(55%)，(4.0～10.0)×109/L 4例(20%)，>10×109/L 1例(5%)。
1.3.3 血小板计数 (20～80)×109/L，其中<50×109/L 13例(65%)，(50～100)×109/L 7例(35%)。
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1.3.4 外周血涂片 发现异常组织细胞9例(45%)，比率2.0%～56%。
1.4 骨髓涂片检查
1.4.1 增生度 增生减低2例(10%)，增生活跃10例(50%)，增长明显活跃8例(40%)。
1.4.2 20例均发现组织细胞，分类中均见淋巴细胞样、单核细胞样、吞噬型组织细胞，其中18例(90%)发现异常组织细胞，11例(55%)发现多核巨组织细胞。其中第一次骨髓穿刺涂片发现异常组织细胞11例(55%)，第2次穿刺发现异常组织细胞4例(20%)，经3次以上穿刺才发现异常组织细胞3例(15%)。
1.4.3 颈部淋巴结病理检查6例，其中3例发现异常组织细胞，免疫组化检查显示CD68(+) CD3(-) CD20(-) CD30(-) S-100蛋白(-)。
, 百拇医药
1.5 治疗与转归
20例恶组确诊后给予地塞米松(10mg/d)或(及)CTX(0.6/次)或CHOP方案治疗，治疗时间1～14d，效果均不佳。其中18例患者均在治疗后1个月内死亡，另2例患者因病情危重放弃治疗出院，未能随访。
1.6 病程
观察18例，患者从发病至死亡时间为14d至6个月，平均为44d。
2 讨论
2.1 恶组临床表现无特异性，复杂多样，常见症状有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、黄疸等。本组观察20例患者，均有高热、贫血(以中度贫血多见)和出血，常见出血部位多为消化道、皮肤、牙龈、鼻衄；多有肝、脾、淋巴结肿大、肾脏损害；另有半数患者黄疸、心肺损害；部分出现胸、腹水。
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2.2 大部分恶组呈全血细胞减少，也有小部分为一系或二系减少，部分外周血涂片发现异常组织细胞。本组观察20例患者，75%患者全血细胞减少，55%患者二系减少，45%患者外周血涂片发现异常组织细胞。
2.3 骨髓涂片检查对恶组的诊断有重要意义，多数病例骨髓涂片能发现异常组织细胞，一般为以下3型：异常组织细胞、多核组织细胞、吞噬型组织细胞。本组病例的骨髓涂片，90%患者发现异常组织细胞，55%患者发现多核巨组织细胞，100%发现吞噬型组织细胞。恶组病变呈灶性分布，须反复多次，多部位穿刺，本组病例第1次穿刺涂片发现异常组织细胞占55%，第2次穿刺发现异常组织细胞占30%，经3次以上穿刺才发现异常组织细胞占15%。
2.4 免疫组化对确定细胞来源有重要意义，本组病例中3例做免疫组化，结果：CD68(+)，CD3(-)，CD20(-)，CD30(-)，S-100蛋白(-)，上述提示组织细胞来源。
本病诊断应以临床表现为基础，细胞形态为依据，“怀疑”与“确定”是诊断恶组的两个步骤，如临床表现急性起病，进行性衰竭、持续高热、肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、全血细胞减少应高度怀疑本病。骨髓涂片及(或)组织病理检查，发现各型异常组织细胞，尤其是多核巨组织细胞。能排除反应性组织细胞增多症、嗜血细胞增多症、间变性(Ki-I+)大细胞淋巴瘤等可确定本病。有条件者，应做电镜形态检查、酶学、免疫组织化学、分子生物学等检查。
收稿日期：2000-01-05, 百拇医药