重度自身免疫性溶血性贫血30例分析
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作者：黄杰 廖小梅 向兵 邓承祺
单位：华西医科大学附属第一医院血液科 成都 610041
关键词：
华西医学000339
[中图分类号]R556.6+2 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(2000)03-0333-02
近12年，我院共收治53例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，我们将就诊时Hb<60g/L者定义为重度AIHA，Hb<30g/L者定义为极重度AIHA，现对30例原发性重度以上AIHA分为输血组和未输血组进行分析，报告如下。
表1.输血组与未输血组临床资料
, 百拇医药
性别
(例)
平均年龄
平均Hb
极重度贫血
贫血时间及例数
男
女
(岁)
(g/L)
(例)
<1月
1～2月
, 百拇医药
>2月
未输血组
2
9
35.36
43.64
2
1
2
8
输血组
6
13
37.57
, http://www.100md.com
39.55
4
4
5
10
表2.输血对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间
缓解(例)
缓解率
平均达缓解时间(日)
未输血组
8
0.727△
26.38
, 百拇医药
输血组
9
0.474△
30.67
两组比较△X2＝0.938 △P>0.05 t＝1.455 P>0.05
1 病例和方法
1.1 病例 共收集我院1987～1999年原发性重度以上AIHA 30例，男6例，女24例；年龄18～67岁，平均34.8岁，就诊时Hb均低于60g/L，诊断及疗效标准参见文献〔1〕。
1.2 临床资料 静息时出现心悸、意识模糊表现者6例，出现黄疸者30例，肝大5例，脾大8例，肝脾均肿大4例，Hb最高59g/L，最低14g/L；网织红细胞计数最高0.34，最低0.10；外周血可见有核红细胞6例；直接Coombs＇试验阴性29例，合并冷凝集素综合征2例，Coombs＇试验阴性1例，输血组和未输血组详细资料见表1。
, 百拇医药
1.3 治疗方法 分2组治疗观察。未
输血组予糖皮质激素治疗，选用地塞米松或琥珀氢化可地松静滴，剂量相当于泼尼松1.0～2.0mg/kg，病情好转改为泼尼松口服并逐渐减量。如无效则加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。输血组治疗除同上外，在入院第1～3日内给予输血治疗，Hb升至60g/L以上停止输血。首次输血选用洗涤红细胞9例，压积红细胞3例，红细胞悬液3例，全血3例。共输血47次。
2 结果
2.1 输血对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间的影响 输血与否，对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间无确切影响(见表2)。
2.2 随访情况 30例患者随访1～68日，平均35.4日。未输血组缓解8例，部分缓解3例；输血组缓解9例，部分缓解6例，无效1例，死亡3例。死亡患者均为静息时出现心悸、意识模糊等表现的重度以上贫血患者，且输血均未及时进行。
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2.3 副作用 随访期内1例患者出现消化道霉菌感染，经糖皮质激素减量及抗霉菌治疗后感染清除。1例患者在我院输入全血后2日又输入红细胞悬液时解酱油色小便，查血红蛋白尿阳性，经停止输血、加强糖皮质激素治疗及适当利尿等治疗后血红蛋白尿转阴，最后达缓解。
3 讨论
重度以上AIHA属急重症范畴，正确及时抢救对病人预后至关重要。除一般治疗重度以上贫血的措施外，糖皮质激素应尽早使用，用量应足，因为糖皮质激素可使2/3病人迅速减轻或终止溶血〔2〕，另外，必要时输血治疗则是挽救重度贫血尤其极重度贫血病人生命的关键。
AIHA输血安全性仍有争议，虽有同种抗体存在而造成溶血性输血反应的危险，但临床见到的急性溶血性输血反应很少见。杜欣等〔3〕及Salama等〔4〕分别观察14例及53例AIHA输血未见同种免疫反应及溶血反应，本文见19例患者47次输血仅1例出现溶血反应，由上可看出，AIHA的输血并不那么可怕。另外，虽然输入的红细胞可与宿主红细胞一样很快被破坏，甚至更快，但可帮助病人度过危险期，因此该输血时就应果断输血，但我们强调输血时应予足够的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗以抑制抗体生成，减少溶血性输血反应的发生。
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对输血指征，有学者建议Hb低于50g/L，贫血症状明显时应予输血〔5〕。我们观察11例重度以上AIHA，Hb有低达23g/L，仅予糖皮质激素治疗全部抢救成功。静息时有心悸、意识障碍等严重缺氧表现的6例患者，Hb最高有54g/L，均予输血治疗，仍死亡3例，均因配型困难而未及时输血死亡。极重度贫血6例中，有严重缺氧表现的有2例，均在输血组，其中死亡1例，另4例分别为输血组2例，未输血组2例，均抢救成功。我们认为对极重度AIHA应予输血，不能抱侥幸心理；对重度AIHA，即使Hb高于50g/L，有严重缺氧表现也是输血指征，而对其他无严重缺氧表现的重度AIHA则应尽早做好输血前准备，一旦需要可立即输血。
参考文献
1，张之南，主编：血液病诊断及疗效标准。第二版 天津：科学出版社1998，112～113。
2，威廉姆.J.威廉姆斯，主编：威廉姆血液学手册。第五版 中国人口出版社1998，225。
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3，杜欣，陆泽生，黄梓伦，等：自身免疫性溶血性贫血50例临床分析。临床血液学杂志1995；8∶173～174。
4，Salama A，Berghofer H，Mueller-Eckhardt C.Red blood cell transfusion in warm-type autoimmune haemolytic anemia.Lancet，1992；340∶1515～1517.
5，陈志哲，陈君敏：自身免疫性溶血性贫血患者输血的临床问题。中华内科杂志1998；37∶654～655。
(收稿日期：2000-04-16), http://www.100md.com
单位：华西医科大学附属第一医院血液科 成都 610041
关键词：
华西医学000339
[中图分类号]R556.6+2 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(2000)03-0333-02
近12年，我院共收治53例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，我们将就诊时Hb<60g/L者定义为重度AIHA，Hb<30g/L者定义为极重度AIHA，现对30例原发性重度以上AIHA分为输血组和未输血组进行分析，报告如下。
表1.输血组与未输血组临床资料
, 百拇医药
性别
(例)
平均年龄
平均Hb
极重度贫血
贫血时间及例数
男
女
(岁)
(g/L)
(例)
<1月
1～2月
, 百拇医药
>2月
未输血组
2
9
35.36
43.64
2
1
2
8
输血组
6
13
37.57
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39.55
4
4
5
10
表2.输血对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间
缓解(例)
缓解率
平均达缓解时间(日)
未输血组
8
0.727△
26.38
, 百拇医药
输血组
9
0.474△
30.67
两组比较△X2＝0.938 △P>0.05 t＝1.455 P>0.05
1 病例和方法
1.1 病例 共收集我院1987～1999年原发性重度以上AIHA 30例，男6例，女24例；年龄18～67岁，平均34.8岁，就诊时Hb均低于60g/L，诊断及疗效标准参见文献〔1〕。
1.2 临床资料 静息时出现心悸、意识模糊表现者6例，出现黄疸者30例，肝大5例，脾大8例，肝脾均肿大4例，Hb最高59g/L，最低14g/L；网织红细胞计数最高0.34，最低0.10；外周血可见有核红细胞6例；直接Coombs＇试验阴性29例，合并冷凝集素综合征2例，Coombs＇试验阴性1例，输血组和未输血组详细资料见表1。
, 百拇医药
1.3 治疗方法 分2组治疗观察。未
输血组予糖皮质激素治疗，选用地塞米松或琥珀氢化可地松静滴，剂量相当于泼尼松1.0～2.0mg/kg，病情好转改为泼尼松口服并逐渐减量。如无效则加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。输血组治疗除同上外，在入院第1～3日内给予输血治疗，Hb升至60g/L以上停止输血。首次输血选用洗涤红细胞9例，压积红细胞3例，红细胞悬液3例，全血3例。共输血47次。
2 结果
2.1 输血对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间的影响 输血与否，对糖皮质激素治疗缓解率和达到缓解时间无确切影响(见表2)。
2.2 随访情况 30例患者随访1～68日，平均35.4日。未输血组缓解8例，部分缓解3例；输血组缓解9例，部分缓解6例，无效1例，死亡3例。死亡患者均为静息时出现心悸、意识模糊等表现的重度以上贫血患者，且输血均未及时进行。
, http://www.100md.com
2.3 副作用 随访期内1例患者出现消化道霉菌感染，经糖皮质激素减量及抗霉菌治疗后感染清除。1例患者在我院输入全血后2日又输入红细胞悬液时解酱油色小便，查血红蛋白尿阳性，经停止输血、加强糖皮质激素治疗及适当利尿等治疗后血红蛋白尿转阴，最后达缓解。
3 讨论
重度以上AIHA属急重症范畴，正确及时抢救对病人预后至关重要。除一般治疗重度以上贫血的措施外，糖皮质激素应尽早使用，用量应足，因为糖皮质激素可使2/3病人迅速减轻或终止溶血〔2〕，另外，必要时输血治疗则是挽救重度贫血尤其极重度贫血病人生命的关键。
AIHA输血安全性仍有争议，虽有同种抗体存在而造成溶血性输血反应的危险，但临床见到的急性溶血性输血反应很少见。杜欣等〔3〕及Salama等〔4〕分别观察14例及53例AIHA输血未见同种免疫反应及溶血反应，本文见19例患者47次输血仅1例出现溶血反应，由上可看出，AIHA的输血并不那么可怕。另外，虽然输入的红细胞可与宿主红细胞一样很快被破坏，甚至更快，但可帮助病人度过危险期，因此该输血时就应果断输血，但我们强调输血时应予足够的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗以抑制抗体生成，减少溶血性输血反应的发生。
, http://www.100md.com
对输血指征，有学者建议Hb低于50g/L，贫血症状明显时应予输血〔5〕。我们观察11例重度以上AIHA，Hb有低达23g/L，仅予糖皮质激素治疗全部抢救成功。静息时有心悸、意识障碍等严重缺氧表现的6例患者，Hb最高有54g/L，均予输血治疗，仍死亡3例，均因配型困难而未及时输血死亡。极重度贫血6例中，有严重缺氧表现的有2例，均在输血组，其中死亡1例，另4例分别为输血组2例，未输血组2例，均抢救成功。我们认为对极重度AIHA应予输血，不能抱侥幸心理；对重度AIHA，即使Hb高于50g/L，有严重缺氧表现也是输血指征，而对其他无严重缺氧表现的重度AIHA则应尽早做好输血前准备，一旦需要可立即输血。
参考文献
1，张之南，主编：血液病诊断及疗效标准。第二版 天津：科学出版社1998，112～113。
2，威廉姆.J.威廉姆斯，主编：威廉姆血液学手册。第五版 中国人口出版社1998，225。
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3，杜欣，陆泽生，黄梓伦，等：自身免疫性溶血性贫血50例临床分析。临床血液学杂志1995；8∶173～174。
4，Salama A，Berghofer H，Mueller-Eckhardt C.Red blood cell transfusion in warm-type autoimmune haemolytic anemia.Lancet，1992；340∶1515～1517.
5，陈志哲，陈君敏：自身免疫性溶血性贫血患者输血的临床问题。中华内科杂志1998；37∶654～655。
(收稿日期：2000-04-16), http://www.100md.com