皮肌炎合并呼吸系统损害32例临床分析
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作者：王传嫦 李玲 高志
单位：滕州市中心医院277500
关键词：
山东医药001143 皮肌炎(DM)是一种以皮肤及肌肉炎症为主要症状的疾病，可累及多个内脏器官。1983～1997年，我们收治皮肌炎患者141例，其中伴呼吸道损害32例，现分析如下。
临床资料：本组男12例，女20例；年龄21～63岁，平均45.7岁。确诊方法：取活检14例，其中10例符合肌炎改变；行肌电图检查24例，其中肌源性损害20例。本组30例患者行GOT、CPK、LDH检查，其中升高例数分别为22例、14例、16例；行2-HBDA检查25例，21例升高；抗J0―1抗体检查13例，2例阳性；抗SSA抗体检查10例，5例阳性；ANA抗体检查9例，6例阳性。 主要临床表现为发热21例，肌痛、肌压痛19例，肌无力19例，皮肤红斑13例，咳嗽咳痰11例，皮疹8例，关节痛4例，吞咽困难4例，肌萎缩3例，肢体运动障碍、脱发、声音嘶哑各3例，干咳喘、呼吸困难、气短、心脏扩大各2例，雷诺氏现象1例。DM合并肺内继发感染16例，肺间质纤维化8例，肺结核5例，间质性肺炎4例，肺炎3例，胸腔积液2例，支气管炎、上感、自发性气胸、复发性软骨炎、肺大泡各1例，其中4例以咳嗽咳痰或干咳喘为首发症状。
32例患者用激素或加用免疫抑制剂及抗生素治疗，好转7例，无变化2例，进展1例，死亡12例。其中死于发病1个月内2例、2～4个月8例、10个月1例、2年1例。主要死于肺部感染及呼吸循环衰竭。
讨论：本组患者的主要症状体征依次为发热、肌痛、肌压痛、肌无力、皮肤红斑、咳嗽咳痰、皮疹、关节痛、吞咽困难、肌萎缩等。血清肌酶增高，以2-HBDA及GOT增高最为常见，合并呼吸损害以肺内感染最常见。伴发肺部感染是DM最常见的死亡原因。肺部感染与患者肺弥散功能差有关，加之皮肌炎患者常伴有呼吸无力，易致分泌物潴留，而激素、免疫抑制剂的应用更易促发感染。
本组间质性肺炎4例，以干咳喘或咳嗽咳痰为首发症状，多次痰培养示呼吸道菌群正常，肺纤维支气管镜刷检物培养未见致病菌。文献报道，5%～10%的DM患者可发生间质性肺炎，症状常先于肌无力症状出现，可有肺弥散功能降低。在多发性肌炎中，10%～30%的患者抗J0―1抗体阳性，但DM阳性罕见(本文2例)。虽抗J0―1抗体检测对预测肌炎患者是否并发间质性肺病有帮助，但该抗体的滴度与胸片改变及弥散功能减退的严重度无关。
本文32例患者胸部CT表现以肺容积减少和支气管透亮伴肺野浓度增加最常见。我们认为，虽高分辨CT对DM的诊断无特异性，但对于DM合并间质肺炎的诊断明显优于胸片及普通CT，其特征表现为肺容积减少和支气管透亮伴肺野浓度增加、网状线状阴影及蜂窝状阴影。有人认为，急性期间质性肺炎胸片以毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影为主；在向肺纤维化过渡时，则以网状、线状阴影为主；晚期主要是轮状或蜂窝状阴影及肺实质缩小。此外，尚有肺门增大、肺门阴影模糊、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液及心胸比例异常等变化。我们体会，对有呼吸道损害者，肌肉活检及高分辨CT检查有确诊价值。
滕州市财贸医院
收稿1999-12-28, http://www.100md.com
单位：滕州市中心医院277500
关键词：
山东医药001143 皮肌炎(DM)是一种以皮肤及肌肉炎症为主要症状的疾病，可累及多个内脏器官。1983～1997年，我们收治皮肌炎患者141例，其中伴呼吸道损害32例，现分析如下。
临床资料：本组男12例，女20例；年龄21～63岁，平均45.7岁。确诊方法：取活检14例，其中10例符合肌炎改变；行肌电图检查24例，其中肌源性损害20例。本组30例患者行GOT、CPK、LDH检查，其中升高例数分别为22例、14例、16例；行2-HBDA检查25例，21例升高；抗J0―1抗体检查13例，2例阳性；抗SSA抗体检查10例，5例阳性；ANA抗体检查9例，6例阳性。 主要临床表现为发热21例，肌痛、肌压痛19例，肌无力19例，皮肤红斑13例，咳嗽咳痰11例，皮疹8例，关节痛4例，吞咽困难4例，肌萎缩3例，肢体运动障碍、脱发、声音嘶哑各3例，干咳喘、呼吸困难、气短、心脏扩大各2例，雷诺氏现象1例。DM合并肺内继发感染16例，肺间质纤维化8例，肺结核5例，间质性肺炎4例，肺炎3例，胸腔积液2例，支气管炎、上感、自发性气胸、复发性软骨炎、肺大泡各1例，其中4例以咳嗽咳痰或干咳喘为首发症状。
32例患者用激素或加用免疫抑制剂及抗生素治疗，好转7例，无变化2例，进展1例，死亡12例。其中死于发病1个月内2例、2～4个月8例、10个月1例、2年1例。主要死于肺部感染及呼吸循环衰竭。
讨论：本组患者的主要症状体征依次为发热、肌痛、肌压痛、肌无力、皮肤红斑、咳嗽咳痰、皮疹、关节痛、吞咽困难、肌萎缩等。血清肌酶增高，以2-HBDA及GOT增高最为常见，合并呼吸损害以肺内感染最常见。伴发肺部感染是DM最常见的死亡原因。肺部感染与患者肺弥散功能差有关，加之皮肌炎患者常伴有呼吸无力，易致分泌物潴留，而激素、免疫抑制剂的应用更易促发感染。
本组间质性肺炎4例，以干咳喘或咳嗽咳痰为首发症状，多次痰培养示呼吸道菌群正常，肺纤维支气管镜刷检物培养未见致病菌。文献报道，5%～10%的DM患者可发生间质性肺炎，症状常先于肌无力症状出现，可有肺弥散功能降低。在多发性肌炎中，10%～30%的患者抗J0―1抗体阳性，但DM阳性罕见(本文2例)。虽抗J0―1抗体检测对预测肌炎患者是否并发间质性肺病有帮助，但该抗体的滴度与胸片改变及弥散功能减退的严重度无关。
本文32例患者胸部CT表现以肺容积减少和支气管透亮伴肺野浓度增加最常见。我们认为，虽高分辨CT对DM的诊断无特异性，但对于DM合并间质肺炎的诊断明显优于胸片及普通CT，其特征表现为肺容积减少和支气管透亮伴肺野浓度增加、网状线状阴影及蜂窝状阴影。有人认为，急性期间质性肺炎胸片以毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影为主；在向肺纤维化过渡时，则以网状、线状阴影为主；晚期主要是轮状或蜂窝状阴影及肺实质缩小。此外，尚有肺门增大、肺门阴影模糊、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液及心胸比例异常等变化。我们体会，对有呼吸道损害者，肌肉活检及高分辨CT检查有确诊价值。
滕州市财贸医院
收稿1999-12-28, http://www.100md.com