Behcet病36例的诊断与治疗分析
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作者：孙蔚斌 张荣法
单位：孙蔚斌 扬中市人民医院 (扬中 212200)；张荣法 南京铁路中心医院 (南京 210003)
关键词：
Behcet病亦称眼 口 生殖器三联症 Behcet病亦称眼 口 生殖器三联症。本病除眼、口、生殖器病变外，尚可有皮肤、消化道、关节、神经、肾脏和心血管系统等的损害，目前认为本病属于白细胞碎裂性血管炎的一种多系统血管炎。自1990年以来本院收治36例Behcet病，结合文献对其临床特征、诊断及治疗进行分析和讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 36例中，男16例，女20例；年龄12～64岁，18～40岁为多26例，占72.22%。病程2个月～16年，平均2.5年。其中完全型14例，不完全型22例。初发部位以口腔为多见，共22例(61.11%)，其余为皮肤、生殖器各5例，眼、关节各2例。
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1.2 临床表现 口腔溃疡33例(91.67%)，生殖器溃疡29例(80.56%)，眼病变17例(47.22%)，皮肤病变31例(86.11%)，关节损害7例，胃肠道损害5例，心血管病变3例，中枢神经系统病变2例，伴发热17例。常见皮损类型有结节性红斑、毛囊炎、多形红斑、痤疮样皮疹等，皮肤针刺反应阳性者22例(61.11%)。
1.3 实验室检查 作血沉 26例，>20 mm.(1h)-114例。免疫球蛋白检查24例，IgG增高11例，IgA增高5例，IgM增高2例，余正常。检查CH50、C3、C4 12例，CH50 7例正常，5例降低；C3 5例增高，7例正常；C4 1例增高，6例正常，5例降低。CIC检查7例均正常。C-反应蛋白检查10例，3例增高。皮肤活组织检查10例，符合血管炎或结节性红斑样改变者7例。
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1.4 治疗 28例急性发作期和伴有系统损害者均采用皮质类固醇激素(强的松30～40 mg.d-1)口服，对其中12例眼病变明显者加用环磷酰胺(2 mg.kg-1.d-1)，5例伴胃肠道损害者加服银黄解毒汤，经2～10周治疗，除1例患者因视神经萎缩两眼视力明显下降外，其余患者症状均明显缓解，激素剂量渐减为维持量(强的松5～10 mg.d-1)；22例针刺反应阳性者全部转为阴性。8例仅有口腔溃疡及两下肢结节性红斑的轻症患者给予雷公藤和左旋咪唑等口服，经4～6周治疗口腔溃疡愈合，两下肢结节消退。
2 讨 论
2.1 诊断 本病病因尚未明了，实验室和皮损组织病理又无特异性，故其诊断主要依据临床表现，凡有反复口腔溃疡并伴有生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变针刺反应阳性，4项中任何2项以上者，可诊断本病，对本病的典型病例诊断不难，但对不典型病例特别是疾病早期无足够的症状表现时，往往容易误诊。本组病例中曾误诊为结节性血管炎、结节性红斑、女阴溃疡各2例；误诊为痘疮样副银屑病、风湿性关节炎、天疱疮、复发性口腔溃疡各1例。
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皮肤针刺反应在本病诊断中具有重要意义。本组病例中针刺反应阳性者为61.11%;吴之伍等[1]报道本病224例中针刺反应阳性者为52.5%；董怡等[2]报道针刺反应在我国Behcet病的阳性率为62.2%，而正常人为0，并认为可作为诊断本病的基本标准之一。
2.2 治疗
2.2.1 皮质类固醇激素 可用于急性发作的眼部伴有中枢神经系统的病变，及全身中毒症状严重伴有高热、口腔和外阴溃疡面积大而深且疼痛剧烈者。对严重的神经和眼病变病例，还可采用甲基强的松龙作冲击疗法。
2.2.2 免疫抑制剂 对某些重症或顽固或对激素治疗无效的病例，可改用或加用免疫抑制剂，常用的有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤和环孢菌素A。环孢菌素A作为一种新的免疫抑制剂已广泛用于临床，剂量为5～10 mg.kg-1.d-1，分2～3次口服，病情控制后，渐减量至维持量2～3 mg.kg-1.d-1，对有眼病变或有神经症状的病例有良效。由于这类药副作用较多，一般不作为首选药物。
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2.2.3 左旋咪唑 150 mg.d-1，每周或每2周服药2～3 d，对2/3病例的皮肤和粘膜损害有效，对眼部症状仅1/2病例有效，对关节和神经病变则无效。
2.2.4 反应停 Saylan等[3]用本药治疗22例，认为对有口腔、生殖器溃疡而无眼病变的患者，可使溃疡迅速愈合，并使复发间歇期延长，且复发也较轻，溃疡常能自然消退，但对严重的眼部病变无效。有报道对激素有依赖性的皮肤粘膜型病例，应用本药治疗获得良效。开始剂量300～400 mg.d-1，出现疗效后减至100 mg.(1～2 d)-1，疗期为15～60 d。由于反应停可致畸胎，故育龄妇女禁用。
2.2.5 秋水仙碱 适用于具有口腔、眼、皮肤、生殖器损害以及关节疼痛的患者。不仅对急性发作有效，还能作为预防复发的维持药物，剂量1～2 mg.d-1，分2次口服，症状缓解后减量。在长期应用本药治疗期间需避孕。
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2.2.6 中医及中西医结合治疗 秦万章[4]采用雷公藤治疗本病，其特点是口腔溃疡吸收快及皮下结节消退迅速，且对视力恢复有帮助，并认为雷公藤可作为治疗本病的首选药。尚有报道[5]采用中西医结合治疗本病，活动期用银黄解毒汤，慢性期用四君子汤，以上两期均加活血化瘀药，酌用激素及抗生素，共经治17例，均治愈。
参考文献
1 吴之伍，蒋靖.中西医结合治疗白塞病疗效观察.临床皮肤科杂志，1997，26(3)：183
2 董怡，邱小明，张乃峥.白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义.中华内科杂志，1990，29(3)：547
3 Saylan T，Saltik I.Thalidomide in the treatment of Behcet's syndrome. Arch Dermatol，1982，118:536
4 秦万章.雷公藤治疗红斑狼疮等结缔组织病的研究体会.江苏医药，1987，13(12)：655
5 卢书山.中西医结合治疗白塞氏病17例疗效观察.浙江中医杂志，1994，29(4)：166
收稿：1999-05-02 修回：1999-09-15, 百拇医药
单位：孙蔚斌 扬中市人民医院 (扬中 212200)；张荣法 南京铁路中心医院 (南京 210003)
关键词：
Behcet病亦称眼 口 生殖器三联症 Behcet病亦称眼 口 生殖器三联症。本病除眼、口、生殖器病变外，尚可有皮肤、消化道、关节、神经、肾脏和心血管系统等的损害，目前认为本病属于白细胞碎裂性血管炎的一种多系统血管炎。自1990年以来本院收治36例Behcet病，结合文献对其临床特征、诊断及治疗进行分析和讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 36例中，男16例，女20例；年龄12～64岁，18～40岁为多26例，占72.22%。病程2个月～16年，平均2.5年。其中完全型14例，不完全型22例。初发部位以口腔为多见，共22例(61.11%)，其余为皮肤、生殖器各5例，眼、关节各2例。
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1.2 临床表现 口腔溃疡33例(91.67%)，生殖器溃疡29例(80.56%)，眼病变17例(47.22%)，皮肤病变31例(86.11%)，关节损害7例，胃肠道损害5例，心血管病变3例，中枢神经系统病变2例，伴发热17例。常见皮损类型有结节性红斑、毛囊炎、多形红斑、痤疮样皮疹等，皮肤针刺反应阳性者22例(61.11%)。
1.3 实验室检查 作血沉 26例，>20 mm.(1h)-114例。免疫球蛋白检查24例，IgG增高11例，IgA增高5例，IgM增高2例，余正常。检查CH50、C3、C4 12例，CH50 7例正常，5例降低；C3 5例增高，7例正常；C4 1例增高，6例正常，5例降低。CIC检查7例均正常。C-反应蛋白检查10例，3例增高。皮肤活组织检查10例，符合血管炎或结节性红斑样改变者7例。
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1.4 治疗 28例急性发作期和伴有系统损害者均采用皮质类固醇激素(强的松30～40 mg.d-1)口服，对其中12例眼病变明显者加用环磷酰胺(2 mg.kg-1.d-1)，5例伴胃肠道损害者加服银黄解毒汤，经2～10周治疗，除1例患者因视神经萎缩两眼视力明显下降外，其余患者症状均明显缓解，激素剂量渐减为维持量(强的松5～10 mg.d-1)；22例针刺反应阳性者全部转为阴性。8例仅有口腔溃疡及两下肢结节性红斑的轻症患者给予雷公藤和左旋咪唑等口服，经4～6周治疗口腔溃疡愈合，两下肢结节消退。
2 讨 论
2.1 诊断 本病病因尚未明了，实验室和皮损组织病理又无特异性，故其诊断主要依据临床表现，凡有反复口腔溃疡并伴有生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变针刺反应阳性，4项中任何2项以上者，可诊断本病，对本病的典型病例诊断不难，但对不典型病例特别是疾病早期无足够的症状表现时，往往容易误诊。本组病例中曾误诊为结节性血管炎、结节性红斑、女阴溃疡各2例；误诊为痘疮样副银屑病、风湿性关节炎、天疱疮、复发性口腔溃疡各1例。
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皮肤针刺反应在本病诊断中具有重要意义。本组病例中针刺反应阳性者为61.11%;吴之伍等[1]报道本病224例中针刺反应阳性者为52.5%；董怡等[2]报道针刺反应在我国Behcet病的阳性率为62.2%，而正常人为0，并认为可作为诊断本病的基本标准之一。
2.2 治疗
2.2.1 皮质类固醇激素 可用于急性发作的眼部伴有中枢神经系统的病变，及全身中毒症状严重伴有高热、口腔和外阴溃疡面积大而深且疼痛剧烈者。对严重的神经和眼病变病例，还可采用甲基强的松龙作冲击疗法。
2.2.2 免疫抑制剂 对某些重症或顽固或对激素治疗无效的病例，可改用或加用免疫抑制剂，常用的有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤和环孢菌素A。环孢菌素A作为一种新的免疫抑制剂已广泛用于临床，剂量为5～10 mg.kg-1.d-1，分2～3次口服，病情控制后，渐减量至维持量2～3 mg.kg-1.d-1，对有眼病变或有神经症状的病例有良效。由于这类药副作用较多，一般不作为首选药物。
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2.2.3 左旋咪唑 150 mg.d-1，每周或每2周服药2～3 d，对2/3病例的皮肤和粘膜损害有效，对眼部症状仅1/2病例有效，对关节和神经病变则无效。
2.2.4 反应停 Saylan等[3]用本药治疗22例，认为对有口腔、生殖器溃疡而无眼病变的患者，可使溃疡迅速愈合，并使复发间歇期延长，且复发也较轻，溃疡常能自然消退，但对严重的眼部病变无效。有报道对激素有依赖性的皮肤粘膜型病例，应用本药治疗获得良效。开始剂量300～400 mg.d-1，出现疗效后减至100 mg.(1～2 d)-1，疗期为15～60 d。由于反应停可致畸胎，故育龄妇女禁用。
2.2.5 秋水仙碱 适用于具有口腔、眼、皮肤、生殖器损害以及关节疼痛的患者。不仅对急性发作有效，还能作为预防复发的维持药物，剂量1～2 mg.d-1，分2次口服，症状缓解后减量。在长期应用本药治疗期间需避孕。
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2.2.6 中医及中西医结合治疗 秦万章[4]采用雷公藤治疗本病，其特点是口腔溃疡吸收快及皮下结节消退迅速，且对视力恢复有帮助，并认为雷公藤可作为治疗本病的首选药。尚有报道[5]采用中西医结合治疗本病，活动期用银黄解毒汤，慢性期用四君子汤，以上两期均加活血化瘀药，酌用激素及抗生素，共经治17例，均治愈。
参考文献
1 吴之伍，蒋靖.中西医结合治疗白塞病疗效观察.临床皮肤科杂志，1997，26(3)：183
2 董怡，邱小明，张乃峥.白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义.中华内科杂志，1990，29(3)：547
3 Saylan T，Saltik I.Thalidomide in the treatment of Behcet's syndrome. Arch Dermatol，1982，118:536
4 秦万章.雷公藤治疗红斑狼疮等结缔组织病的研究体会.江苏医药，1987，13(12)：655
5 卢书山.中西医结合治疗白塞氏病17例疗效观察.浙江中医杂志，1994，29(4)：166
收稿：1999-05-02 修回：1999-09-15, 百拇医药