食管Behcet病的X线表现
http://www.100md.com
37c医学网
作者：王爱英 王宝林 吴颖
单位：王爱英(北京医科大学第三医院 100083)；王宝林(河北省华北石油总医院)；吴颖(秦皇岛市第一人民医院)
关键词：Behcet病 食管 放射学 诊断
实用放射学杂志000102 摘 要：目的：探讨食管Behcet病的X线表现。方法：9例食管Behcet病病人，男性7例，女性2例，平均年龄44岁。口腔溃疡9例，生殖器溃疡6例，眼部疾患2例。主诉胸骨后疼痛6例，吞咽困难4例。9例均进行食管双对比造影，内镜检查及病理活检。结果：病变位于食管中下段(8例)，单发(4例)或多发(5例)，龛影类圆形或椭圆形(6例)，周边有环状透亮晕(6例)，4例伴有食管狭窄，1例伴有食管穿孔。龛影大小为0.3～5 cm，其中8例有1 cm以上龛影。结论：食管较大的类圆形或椭圆形龛影，周边有环状透亮晕，无管壁破坏，或伴有无明确界限的食管狭窄，这些可能是食管Behcet病的X线征象。
, 百拇医药
X-ray Manifestations of the Esophageal Behcet′s Disease
Wang Aiying Wang Baolin Wu Ying
(The Third Hospital of Beijing Medical University,Beijing 100083)
ABSTRACT：Objective:To evaluate the radiological manifestations of the esophageal Behcet′s disease.Methods:There were nine patients with esophageal Behcet′s disease,7 male and 2 female,the average age was 44 years old.All of patients had oral ulcers,6 of them had genital ulcers and 2 had ocular lesions.The chief complaints were retrosternal pain in 6 patients and dysphagia in 4 patients.All the patients underwent esophageal double contrast radiography,endoscopy and biopsy.Results:The lesions localized esophageal middle or/and distal parts in 8 cases.The multiple ulcers were found in 5 cases.The size of ulcers was from 0.3 cm to 5 cm,8 patients had ulcers larger than 1 cm.The shapes of the ulcers were round or oval(6 cases)with ring halo(6 cases),4 cases had esophageal stenosis and 1 case had perforation.Conclusion:The larger round ulcer with ring halo,without wall broken in esophagus,complained stenosis without clear border.These X-ray manifestations may be the characteristic signs of the esophageal Behcet′ s disease.
, 百拇医药
Key words：Behcet′s disease Esophagus Radiology Diagnosis▲
Behcet病是一种复发性多系统受损的疾病。有消化道表现者为一种特殊类型，食管受累比较少见。本文报告9例食管Behcet病的X线表现，并分析其影像特点。
1 材料和方法
1.1 临床资料：9例病人中，男性7例，女性2例，年龄29～56岁，平均年龄44岁。主要临床表现有反复发作口腔溃疡9例，生殖器溃疡6例，眼部炎症2例，皮肤毛囊炎样损害3例，关节疼痛2例。主诉胸骨后疼痛6例，吞咽困难4例，上腹部疼痛2例。属于完全型Behcet病1例，不完全型Behcet病8例。病程2个月至5年不等。
1.2 检查方法：所有病人均进行1～3次食管双对比造影，肌肉注射解痉灵40 mg，5 min后服用发泡剂3～6 g，产生大量气体，然后大口吞钡，每次50 ml。摄食管右前斜、左前斜和正位双对比像。其中4例进行插管法精细检查。9例病人均进行3次或3次以上内镜检查，病理活检，1例进行手术。组织学改变有食管粘膜慢性炎症及小血管炎，表现为上皮坏死增生，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，溃疡及炎性肉芽组织形成，血管壁纤维素样变性坏死等改变，其中8例有小血管炎。最后根据临床表现及病理改变诊断为食管Behcet病。
, http://www.100md.com
2 X线表现
9例食管病变均以龛影为主要表现，4例伴有食管轻度狭窄，1例溃疡穿孔形成脓胸最后死亡。
2.1 病变部位：3例龛影位于食管中段，2例位于下段，3例累及中下段，1例病变弥漫分布于整个食管并向上累及咽部。
2.2 病变数量：9例共有15个龛影，其中4例为单发，5例为多发，龛影最多者4个。
2.3 病变大小：龛影最小径0.3 cm，最大径5 cm，小于1 cm者6个，1～2 cm者5个，大于2 cm者4个。其中8例病人有1 cm以上龛影。
2.4 病变形态：龛影为类圆形、椭圆形、纵行和不规则形。其中6例8个龛影为类圆形或椭圆形，3例3个龛影为纵行，4例4个为不规则形。龛影边界清楚，其中6例龛影周边可见环状透亮晕，3例龛影周边粘膜表面结节状不平，呈小颗粒或小结节状，1例多发溃疡，部分龛影周边有粘膜皱襞集中。4例龛影伴有食管狭窄，表现为向心性轻度狭窄，局部管壁欠柔软，病变两端与正常食管逐渐移行，无明确界限，粘膜皱襞增粗紊乱。
, 百拇医药
3 讨论
Behcet病是一种少见的原因不明的慢性复发性全身性疾病。1937年由Hulusi Behcet首次报道，临床以反复发作的口腔粘膜及生殖器溃疡和眼部疾患为特征。病因不明，可能和病毒感染或免疫有关[1]。通过内镜、胃肠道造影、外科活检或死检证实有胃肠道受累的Behcet病叫做胃肠型Behcet病[2]。胃肠型Behcet比较少见，约占8.4%～26%，可发生于消化道的任何部位，但以回盲部最多见，约占75%，食管受累非常少见。90%以上的胃肠型Behcet病为不完全型，口腔粘膜阿 夫他溃疡为必发症状，多无眼部损害，神经系统受累更为少见。一般消化道病变出现于口腔和生殖器溃疡等基本病变之后，但也有少数病人以消化道病变起病。有时口腔溃疡出现最早，相隔数月乃至数年后才出现其他表现。象其他部位Behcet病的病理改变一样，胃肠型Behcet病的病理改变是细小血管炎，特别是小静脉炎，表现为管壁充血水肿，管壁和血管周围有纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，管腔变窄或阻塞，甚至有血管纤维素样坏死。增生性病变主要是内皮细胞和外膜细胞增生，血管壁增厚，有时可见肉芽肿形成。
, 百拇医药
Behcet病的食管损害首次报道于1971年，迄今世界仅有数10例报道[3，4]。食管各段均可受累，但以中下段多见，食管溃疡、狭窄及穿孔为主要病变。其X线表现为龛影，本组9例病人中共有15个龛影，龛影可以单发或多发，形态多样，呈类圆形、椭圆形、纵形和不规则形，本组半数以上(67%)龛影为类圆形和椭圆形，龛影边界清楚，周边可见环状透亮晕(图1)，与肠型Behcet病的末端回肠环形溃疡的表现非常类似[5]。纵行或不规则龛影，有时与食管癌及Crohn病不易区别，但龛影较大，却无充盈缺损，管壁柔软无破坏。食管Behcet病的溃疡大小不等，单发者龛影较大，多发者龛影大小不等，89%龛影大于1 cm。溃疡深浅不一，如果溃疡较浅，X线不容易发现，应在食管低张，大量充气使食管扩张的情况下，大口吞钡，在钡剂流动的过程中，显示浅龛影，另外应注意腔壁线的连续性和完整性。如果溃疡反复发作，可造成食管狭窄，狭窄的范围及程度与病变累及的范围及病史长短有关，一般狭窄两端与正常食管无明确分界，与正常食管逐渐移行(图2)，据此可与食管癌进行鉴别。如果溃疡深达浆膜层造成穿孔，可形成食管气管瘘，或穿入纵隔，食管穿孔是食管 Behcet病人的主要死亡原因。总之，食管Behcet病非常少见，并且诊断困难，如果X线检查发现食管中下段较大的龛影，类圆形或椭圆形，边界清楚，周围有环状透亮晕，或伴有无明确分界的食管狭窄，临床有原因不明的反复发作的口腔或生殖器溃疡者，应考虑到食管Behcet病的可能，应进行反复多次内镜活检，病理检查有小血管炎为相对特征性改变。
, http://www.100md.com
图1 食管Behcet病。食管椭圆形龛影，边界清楚，周边可见环状透亮晕 图2 食管Behcet病。食管轻度狭窄，粘膜表面不平，见多发类圆形、椭圆形及不规则龛影，有粘膜皱襞集中及皱襞增宽，狭窄两端与正常食管逐渐移行■
参考文献：
[1]王爱英，林三仁.消化道Behcet氏病的X线表现.实用放射学杂志，1993；9：284
[2]赵玉祥，任庆云.胃肠型白塞氏病的X线表现.实用放射学杂志，1991；7：311
[3]顾芳，吕玉敏，吴颖.白塞病食管病变的内镜表现.中华消化内镜杂志，1997；14：105
[4]Mori S,Yoshihira A,Kawamura H,et al.Eosphageal involvement in Behcet′s disease.Am J Gastroenterol,1983;78:548
[5]Alison M.Mclean,David M.Simmus and Marc J.Homer.Ileal ring ulcer in Behcet syndrome.AJR,1983;140:947
收稿日期：1998-10-27, http://www.100md.com
单位：王爱英(北京医科大学第三医院 100083)；王宝林(河北省华北石油总医院)；吴颖(秦皇岛市第一人民医院)
关键词：Behcet病 食管 放射学 诊断
实用放射学杂志000102 摘 要：目的：探讨食管Behcet病的X线表现。方法：9例食管Behcet病病人，男性7例，女性2例，平均年龄44岁。口腔溃疡9例，生殖器溃疡6例，眼部疾患2例。主诉胸骨后疼痛6例，吞咽困难4例。9例均进行食管双对比造影，内镜检查及病理活检。结果：病变位于食管中下段(8例)，单发(4例)或多发(5例)，龛影类圆形或椭圆形(6例)，周边有环状透亮晕(6例)，4例伴有食管狭窄，1例伴有食管穿孔。龛影大小为0.3～5 cm，其中8例有1 cm以上龛影。结论：食管较大的类圆形或椭圆形龛影，周边有环状透亮晕，无管壁破坏，或伴有无明确界限的食管狭窄，这些可能是食管Behcet病的X线征象。
, 百拇医药
X-ray Manifestations of the Esophageal Behcet′s Disease
Wang Aiying Wang Baolin Wu Ying
(The Third Hospital of Beijing Medical University,Beijing 100083)
ABSTRACT：Objective:To evaluate the radiological manifestations of the esophageal Behcet′s disease.Methods:There were nine patients with esophageal Behcet′s disease,7 male and 2 female,the average age was 44 years old.All of patients had oral ulcers,6 of them had genital ulcers and 2 had ocular lesions.The chief complaints were retrosternal pain in 6 patients and dysphagia in 4 patients.All the patients underwent esophageal double contrast radiography,endoscopy and biopsy.Results:The lesions localized esophageal middle or/and distal parts in 8 cases.The multiple ulcers were found in 5 cases.The size of ulcers was from 0.3 cm to 5 cm,8 patients had ulcers larger than 1 cm.The shapes of the ulcers were round or oval(6 cases)with ring halo(6 cases),4 cases had esophageal stenosis and 1 case had perforation.Conclusion:The larger round ulcer with ring halo,without wall broken in esophagus,complained stenosis without clear border.These X-ray manifestations may be the characteristic signs of the esophageal Behcet′ s disease.
, 百拇医药
Key words：Behcet′s disease Esophagus Radiology Diagnosis▲
Behcet病是一种复发性多系统受损的疾病。有消化道表现者为一种特殊类型，食管受累比较少见。本文报告9例食管Behcet病的X线表现，并分析其影像特点。
1 材料和方法
1.1 临床资料：9例病人中，男性7例，女性2例，年龄29～56岁，平均年龄44岁。主要临床表现有反复发作口腔溃疡9例，生殖器溃疡6例，眼部炎症2例，皮肤毛囊炎样损害3例，关节疼痛2例。主诉胸骨后疼痛6例，吞咽困难4例，上腹部疼痛2例。属于完全型Behcet病1例，不完全型Behcet病8例。病程2个月至5年不等。
1.2 检查方法：所有病人均进行1～3次食管双对比造影，肌肉注射解痉灵40 mg，5 min后服用发泡剂3～6 g，产生大量气体，然后大口吞钡，每次50 ml。摄食管右前斜、左前斜和正位双对比像。其中4例进行插管法精细检查。9例病人均进行3次或3次以上内镜检查，病理活检，1例进行手术。组织学改变有食管粘膜慢性炎症及小血管炎，表现为上皮坏死增生，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，溃疡及炎性肉芽组织形成，血管壁纤维素样变性坏死等改变，其中8例有小血管炎。最后根据临床表现及病理改变诊断为食管Behcet病。
, http://www.100md.com
2 X线表现
9例食管病变均以龛影为主要表现，4例伴有食管轻度狭窄，1例溃疡穿孔形成脓胸最后死亡。
2.1 病变部位：3例龛影位于食管中段，2例位于下段，3例累及中下段，1例病变弥漫分布于整个食管并向上累及咽部。
2.2 病变数量：9例共有15个龛影，其中4例为单发，5例为多发，龛影最多者4个。
2.3 病变大小：龛影最小径0.3 cm，最大径5 cm，小于1 cm者6个，1～2 cm者5个，大于2 cm者4个。其中8例病人有1 cm以上龛影。
2.4 病变形态：龛影为类圆形、椭圆形、纵行和不规则形。其中6例8个龛影为类圆形或椭圆形，3例3个龛影为纵行，4例4个为不规则形。龛影边界清楚，其中6例龛影周边可见环状透亮晕，3例龛影周边粘膜表面结节状不平，呈小颗粒或小结节状，1例多发溃疡，部分龛影周边有粘膜皱襞集中。4例龛影伴有食管狭窄，表现为向心性轻度狭窄，局部管壁欠柔软，病变两端与正常食管逐渐移行，无明确界限，粘膜皱襞增粗紊乱。
, 百拇医药
3 讨论
Behcet病是一种少见的原因不明的慢性复发性全身性疾病。1937年由Hulusi Behcet首次报道，临床以反复发作的口腔粘膜及生殖器溃疡和眼部疾患为特征。病因不明，可能和病毒感染或免疫有关[1]。通过内镜、胃肠道造影、外科活检或死检证实有胃肠道受累的Behcet病叫做胃肠型Behcet病[2]。胃肠型Behcet比较少见，约占8.4%～26%，可发生于消化道的任何部位，但以回盲部最多见，约占75%，食管受累非常少见。90%以上的胃肠型Behcet病为不完全型，口腔粘膜阿 夫他溃疡为必发症状，多无眼部损害，神经系统受累更为少见。一般消化道病变出现于口腔和生殖器溃疡等基本病变之后，但也有少数病人以消化道病变起病。有时口腔溃疡出现最早，相隔数月乃至数年后才出现其他表现。象其他部位Behcet病的病理改变一样，胃肠型Behcet病的病理改变是细小血管炎，特别是小静脉炎，表现为管壁充血水肿，管壁和血管周围有纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，管腔变窄或阻塞，甚至有血管纤维素样坏死。增生性病变主要是内皮细胞和外膜细胞增生，血管壁增厚，有时可见肉芽肿形成。
, 百拇医药
Behcet病的食管损害首次报道于1971年，迄今世界仅有数10例报道[3，4]。食管各段均可受累，但以中下段多见，食管溃疡、狭窄及穿孔为主要病变。其X线表现为龛影，本组9例病人中共有15个龛影，龛影可以单发或多发，形态多样，呈类圆形、椭圆形、纵形和不规则形，本组半数以上(67%)龛影为类圆形和椭圆形，龛影边界清楚，周边可见环状透亮晕(图1)，与肠型Behcet病的末端回肠环形溃疡的表现非常类似[5]。纵行或不规则龛影，有时与食管癌及Crohn病不易区别，但龛影较大，却无充盈缺损，管壁柔软无破坏。食管Behcet病的溃疡大小不等，单发者龛影较大，多发者龛影大小不等，89%龛影大于1 cm。溃疡深浅不一，如果溃疡较浅，X线不容易发现，应在食管低张，大量充气使食管扩张的情况下，大口吞钡，在钡剂流动的过程中，显示浅龛影，另外应注意腔壁线的连续性和完整性。如果溃疡反复发作，可造成食管狭窄，狭窄的范围及程度与病变累及的范围及病史长短有关，一般狭窄两端与正常食管无明确分界，与正常食管逐渐移行(图2)，据此可与食管癌进行鉴别。如果溃疡深达浆膜层造成穿孔，可形成食管气管瘘，或穿入纵隔，食管穿孔是食管 Behcet病人的主要死亡原因。总之，食管Behcet病非常少见，并且诊断困难，如果X线检查发现食管中下段较大的龛影，类圆形或椭圆形，边界清楚，周围有环状透亮晕，或伴有无明确分界的食管狭窄，临床有原因不明的反复发作的口腔或生殖器溃疡者，应考虑到食管Behcet病的可能，应进行反复多次内镜活检，病理检查有小血管炎为相对特征性改变。
, http://www.100md.com
图1 食管Behcet病。食管椭圆形龛影，边界清楚，周边可见环状透亮晕 图2 食管Behcet病。食管轻度狭窄，粘膜表面不平，见多发类圆形、椭圆形及不规则龛影，有粘膜皱襞集中及皱襞增宽，狭窄两端与正常食管逐渐移行■
参考文献：
[1]王爱英，林三仁.消化道Behcet氏病的X线表现.实用放射学杂志，1993；9：284
[2]赵玉祥，任庆云.胃肠型白塞氏病的X线表现.实用放射学杂志，1991；7：311
[3]顾芳，吕玉敏，吴颖.白塞病食管病变的内镜表现.中华消化内镜杂志，1997；14：105
[4]Mori S,Yoshihira A,Kawamura H,et al.Eosphageal involvement in Behcet′s disease.Am J Gastroenterol,1983;78:548
[5]Alison M.Mclean,David M.Simmus and Marc J.Homer.Ileal ring ulcer in Behcet syndrome.AJR,1983;140:947
收稿日期：1998-10-27, http://www.100md.com