骨纤维异常增殖症185例X线分析
http://www.100md.com
37c医学网
作者：赵宝安 邢昌利 冯民新
单位：赵宝安(黑龙江省妇幼保健院)；邢昌利(鹤岗市矿务局总医院)；冯民新(黑龙江省司法医院)
关键词：
黑龙江医学990339 我院自1965～1997年临床、病理、X线资料完整的骨纤维异常增殖症185例。本文通过病例复习对比X线和病理所见与临床观察进行讨论。
1 临床资料
本组185例，男172例，女13例，年龄5～48岁。病变部位隐痛者20例，局部压痛者65例。病变低于头部者患处增粗、隆起变形者30例，肢体运动障碍者17例，视力及听力下降者3例，眼球突出者6例，合并骨折4例，肢体畸形、面部不对称、无症状偶尔发现者25例。
2 X线表现
, http://www.100md.com
2.1 四肢长管状骨60例。其中胫骨30例，腓骨18例，肱骨12例。病变多数位于髓腔、范围较广，骨皮质及骨松质均受累(病变范围较小者松骨质及皮质受累较少)。
2.2 下颌骨病变15例。表现为下颌骨呈磨玻璃状密度增高1例，边缘清楚，骨皮质膨胀，无骨膜反应，软组织内无肿块阴影，皮下脂肪层清楚，其中2例表现为大小不等之园形透光区，周围骨质硬化，边缘呈斑片状致密阴影和云雾状增高阴影。
2.3 上颌骨及颧骨病变7例。表现为骨质密度呈均匀一致性象牙样密度增高，边缘不清，无骨膜反应，上颌窦受累变形，窦腔消失，密度增高。眼眶受压变小形成单眼突出3例，颌面部变形凸起。
2.4 颅骨病变3例。额骨、颞骨、顶骨、蝶骨病区呈磨玻璃状及烟雾状或象牙状密度增高影，其中有大小不等、数目不一的透光区，颅骨外板及板障呈扁平状向外突出，边缘锐利光滑，颇似骨瘤的改变，但病变范围大，基底宽，颅骨内板一般不受侵犯。
, 百拇医药
3 讨论
骨纤维异常增殖症发病机制不明，有的学者认为代谢功能失调，目前多数学者公认本病系由原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常的增生所致。发病率：男女之比约为2∶1，一般在儿童期发病，常于青年或成年时就诊。本病进展缓慢，可数年内无任何症状，于外伤后作X线检查时偶尔发现。
单骨早期者无任何症状，若累及负重部位时如股骨粗隆可引起弯曲变形跛行。多骨型病变出现时间越早，症状越明显，以股骨上段弯曲和髋内翻者最多见。严重者小腿呈钩状变形弯曲，引起跛行或行动困难症状出现较迟，常因受轻微外伤引起病理骨折而就诊。
头面部受累时，易引起早日就诊，颌面部不对称，畸形隆重凸，可有头痛、鼻塞、流涕、眼球突出，视神经萎缩症状。皮肤色素沉着性早熟和骨骼早熟，为广泛性骨骼改变，典型是Aleri氏综合征。
实验室检查：血钙、血磷、碱性磷酸酶等均无改变。当骨骼病变广泛时碱性磷酸酶中等度增多。
X线征象的病理基础表现为：病变区内含有大量纤维组织和骨样组织及新生的骨小梁的含量及骨小梁的成熟程度均不同。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏。取代正常骨组织，继而形成骨样组织和新生的骨小梁，其生长不规则、不均匀，其形态多样和外形不规则，如四肢长管状骨及肋骨可以见到纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，X线表现骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，如穿破软组织病变进展较快，骨皮质断裂，有恶变的征象。
(收稿日期：1998-12-30), 百拇医药
单位：赵宝安(黑龙江省妇幼保健院)；邢昌利(鹤岗市矿务局总医院)；冯民新(黑龙江省司法医院)
关键词：
黑龙江医学990339 我院自1965～1997年临床、病理、X线资料完整的骨纤维异常增殖症185例。本文通过病例复习对比X线和病理所见与临床观察进行讨论。
1 临床资料
本组185例，男172例，女13例，年龄5～48岁。病变部位隐痛者20例，局部压痛者65例。病变低于头部者患处增粗、隆起变形者30例，肢体运动障碍者17例，视力及听力下降者3例，眼球突出者6例，合并骨折4例，肢体畸形、面部不对称、无症状偶尔发现者25例。
2 X线表现
, http://www.100md.com
2.1 四肢长管状骨60例。其中胫骨30例，腓骨18例，肱骨12例。病变多数位于髓腔、范围较广，骨皮质及骨松质均受累(病变范围较小者松骨质及皮质受累较少)。
2.2 下颌骨病变15例。表现为下颌骨呈磨玻璃状密度增高1例，边缘清楚，骨皮质膨胀，无骨膜反应，软组织内无肿块阴影，皮下脂肪层清楚，其中2例表现为大小不等之园形透光区，周围骨质硬化，边缘呈斑片状致密阴影和云雾状增高阴影。
2.3 上颌骨及颧骨病变7例。表现为骨质密度呈均匀一致性象牙样密度增高，边缘不清，无骨膜反应，上颌窦受累变形，窦腔消失，密度增高。眼眶受压变小形成单眼突出3例，颌面部变形凸起。
2.4 颅骨病变3例。额骨、颞骨、顶骨、蝶骨病区呈磨玻璃状及烟雾状或象牙状密度增高影，其中有大小不等、数目不一的透光区，颅骨外板及板障呈扁平状向外突出，边缘锐利光滑，颇似骨瘤的改变，但病变范围大，基底宽，颅骨内板一般不受侵犯。
, 百拇医药
3 讨论
骨纤维异常增殖症发病机制不明，有的学者认为代谢功能失调，目前多数学者公认本病系由原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常的增生所致。发病率：男女之比约为2∶1，一般在儿童期发病，常于青年或成年时就诊。本病进展缓慢，可数年内无任何症状，于外伤后作X线检查时偶尔发现。
单骨早期者无任何症状，若累及负重部位时如股骨粗隆可引起弯曲变形跛行。多骨型病变出现时间越早，症状越明显，以股骨上段弯曲和髋内翻者最多见。严重者小腿呈钩状变形弯曲，引起跛行或行动困难症状出现较迟，常因受轻微外伤引起病理骨折而就诊。
头面部受累时，易引起早日就诊，颌面部不对称，畸形隆重凸，可有头痛、鼻塞、流涕、眼球突出，视神经萎缩症状。皮肤色素沉着性早熟和骨骼早熟，为广泛性骨骼改变，典型是Aleri氏综合征。
实验室检查：血钙、血磷、碱性磷酸酶等均无改变。当骨骼病变广泛时碱性磷酸酶中等度增多。
X线征象的病理基础表现为：病变区内含有大量纤维组织和骨样组织及新生的骨小梁的含量及骨小梁的成熟程度均不同。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏。取代正常骨组织，继而形成骨样组织和新生的骨小梁，其生长不规则、不均匀，其形态多样和外形不规则，如四肢长管状骨及肋骨可以见到纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，X线表现骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，如穿破软组织病变进展较快，骨皮质断裂，有恶变的征象。
(收稿日期：1998-12-30), 百拇医药