特殊表现的嗜铬细胞瘤一例
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作者：张虹 李蕊 顾家宝
单位：张虹 李蕊 顾家宝(山西省人民医院 山西 太原 030012)
关键词：
临床误诊误治000178分类号：R736.6 文献标识码：B▲
【病例】 女，14岁。1989年6月初出现发作性心悸、头痛、出汗，10天后出现双眼视物模糊，当时血压20/14 kPa，心率140/min。尿常规有少量蛋白及红、白细胞，血尿素氮及肌酐正常，心电图示窦性心动过速，心脏超声示左房、左室饱满。诊断为急性肾炎。此后，反复出现阵发性心悸、头痛、出汗，每次发作持续数分钟至1小时不等，于1990年4月2日入我院。查体：体温37.4℃，脉搏120/min，呼吸18/min，血压21.3/14.0 kPa，双肺背底部可闻少量小水泡音。血常规：血红蛋白97 g/L，白细胞21.4×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20。尿常规：蛋白(2+)，白细胞0～2/HP，红细胞3～6/HP，尿4-羟-3-甲氧扁桃酸定性(-)。尿素氮13.6 mmol/L，肌酐175 μmol/L。X线胸透：左侧胸腔积液。心电图：窦性心动过速，左心室肥厚伴劳损。心脏超声：左心房、左心室明显扩大，左心室内心尖部可见一约3.0 cm×2.2 cm大小团块，半月后复查该团块消失。腹部超声：左肾上腺可见5.8 cm×5.9 cm实性回声团块，使膈肌局部向上突起，其内有一直径2.1 cm液性暗区。病人入院后每隔3～5天出现一次发作性左上腹剧烈疼痛，烦躁不安，心悸、气短，大汗淋漓，面色苍白，四肢冰凉，口唇及肢端发绀，发作时心率140～160/min，呼吸50～60/min，血压0～0.6/0～4 kPa，左上腹压痛、反跳痛阳性，经给予镇静剂及输液后，病情可迅速好转，约10分钟血压恢复平时水平。平素血压18～20/12～14 kPa，脉搏在120～130/min，心脏听诊常有奔马律，体温在38℃左右，有大汗。4月20日上午突然抽搐，心电监护示心室颤动，经抢救无效死亡。死亡后行左侧肾区局部尸体解剖，于左肾上方取出一圆形、灰红色包膜完整的肿瘤，约5.8 cm×6.0 cm×5.0 cm大小，病理诊断嗜铬细胞瘤，瘤组织中有出血及坏死现象。
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阵发性高血压为嗜铬细胞瘤最突出的症状，但此例主要表现为发作时血压急剧下降，呈休克状，数分钟后血压再度回升，这可能是瘤内坏死出血，释放儿茶酚胺锐减，或大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增加，血容量减少；此时又刺激儿茶酚胺释放，血压复又上升。该病人血压波动同时还伴剧烈腹痛、发热，曾误诊为急腹症、感染性休克。故对血压骤升骤降交替发生或原有高血压突然下降者，应怀疑嗜铬细胞瘤。大量出汗，也是嗜铬细胞瘤最重要的现象之一，据统计61%有这种表现(吴美英，罗邦尧.肾上腺外嗜铬细胞瘤58例临床分析.上海医学，1998，21(8)：481)。部分青少年病例，常呈急性高血压过程，出现眼底及肾脏损害，故此例最初误诊为急性肾炎。嗜铬细胞瘤伴发胸腔积液少见，此例因肿瘤位于左侧膈肌下方，局部儿茶酚胺量增高，血管壁渗透性增加或反复心衰所致胸腔积液。此外，大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺心脏病，此例表现有心脏扩大、心衰及心律失常，主要为窦性心动过速，最后死于心室颤动。肾上腺素有促进血液凝固作用，超声所见左室内团块可能是附壁血栓。由于对此病早期认识不足而误诊，使一例可能治愈的病人死亡，应引以为训。■
收稿日期：1999-09-03
修回日期：1999-11-22, 百拇医药
单位：张虹 李蕊 顾家宝(山西省人民医院 山西 太原 030012)
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临床误诊误治000178分类号：R736.6 文献标识码：B▲
【病例】 女，14岁。1989年6月初出现发作性心悸、头痛、出汗，10天后出现双眼视物模糊，当时血压20/14 kPa，心率140/min。尿常规有少量蛋白及红、白细胞，血尿素氮及肌酐正常，心电图示窦性心动过速，心脏超声示左房、左室饱满。诊断为急性肾炎。此后，反复出现阵发性心悸、头痛、出汗，每次发作持续数分钟至1小时不等，于1990年4月2日入我院。查体：体温37.4℃，脉搏120/min，呼吸18/min，血压21.3/14.0 kPa，双肺背底部可闻少量小水泡音。血常规：血红蛋白97 g/L，白细胞21.4×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20。尿常规：蛋白(2+)，白细胞0～2/HP，红细胞3～6/HP，尿4-羟-3-甲氧扁桃酸定性(-)。尿素氮13.6 mmol/L，肌酐175 μmol/L。X线胸透：左侧胸腔积液。心电图：窦性心动过速，左心室肥厚伴劳损。心脏超声：左心房、左心室明显扩大，左心室内心尖部可见一约3.0 cm×2.2 cm大小团块，半月后复查该团块消失。腹部超声：左肾上腺可见5.8 cm×5.9 cm实性回声团块，使膈肌局部向上突起，其内有一直径2.1 cm液性暗区。病人入院后每隔3～5天出现一次发作性左上腹剧烈疼痛，烦躁不安，心悸、气短，大汗淋漓，面色苍白，四肢冰凉，口唇及肢端发绀，发作时心率140～160/min，呼吸50～60/min，血压0～0.6/0～4 kPa，左上腹压痛、反跳痛阳性，经给予镇静剂及输液后，病情可迅速好转，约10分钟血压恢复平时水平。平素血压18～20/12～14 kPa，脉搏在120～130/min，心脏听诊常有奔马律，体温在38℃左右，有大汗。4月20日上午突然抽搐，心电监护示心室颤动，经抢救无效死亡。死亡后行左侧肾区局部尸体解剖，于左肾上方取出一圆形、灰红色包膜完整的肿瘤，约5.8 cm×6.0 cm×5.0 cm大小，病理诊断嗜铬细胞瘤，瘤组织中有出血及坏死现象。
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阵发性高血压为嗜铬细胞瘤最突出的症状，但此例主要表现为发作时血压急剧下降，呈休克状，数分钟后血压再度回升，这可能是瘤内坏死出血，释放儿茶酚胺锐减，或大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增加，血容量减少；此时又刺激儿茶酚胺释放，血压复又上升。该病人血压波动同时还伴剧烈腹痛、发热，曾误诊为急腹症、感染性休克。故对血压骤升骤降交替发生或原有高血压突然下降者，应怀疑嗜铬细胞瘤。大量出汗，也是嗜铬细胞瘤最重要的现象之一，据统计61%有这种表现(吴美英，罗邦尧.肾上腺外嗜铬细胞瘤58例临床分析.上海医学，1998，21(8)：481)。部分青少年病例，常呈急性高血压过程，出现眼底及肾脏损害，故此例最初误诊为急性肾炎。嗜铬细胞瘤伴发胸腔积液少见，此例因肿瘤位于左侧膈肌下方，局部儿茶酚胺量增高，血管壁渗透性增加或反复心衰所致胸腔积液。此外，大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺心脏病，此例表现有心脏扩大、心衰及心律失常，主要为窦性心动过速，最后死于心室颤动。肾上腺素有促进血液凝固作用，超声所见左室内团块可能是附壁血栓。由于对此病早期认识不足而误诊，使一例可能治愈的病人死亡，应引以为训。■
收稿日期：1999-09-03
修回日期：1999-11-22, 百拇医药
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