Rathke氏囊肿三例报告
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作者：杨楠 秦德宝 孙鹏
单位：杨楠 秦德宝(山东省莱州市中医医院影像科 莱州市 926140)；孙鹏(青岛医学院附属医院神经外科 青岛市 266021)
关键词：Rathke氏囊肿；颅内肿瘤
肿瘤防治杂志000474
中图分类号：R739.41 文献标识码：D
文章编号：1009-4571(2000)04-0442-01
Rathke氏囊肿临床上极为罕见，据一组资料报道，在1 025例颅内肿瘤中仅1例为该囊肿[1]。作者总结3例经手术、病理证实的该囊肿，报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
例1：男，23岁，未婚。因头痛乏力，视力下降1个月，经MRI检查，以垂体占位入院，患者于入院前1个月出现头痛，视力下降，无多饮多尿症状。蝶鞍平片未见蝶鞍扩大及骨质破坏。颅脑MRI示，垂体后半部增大饱满呈长T1长T2信号，其内信号欠均，视神经未见明显受压。MRI报告垂体占位，不除外垂体卒中。术前未行CT扫描。视野图示左侧颞侧同向偏盲。手术经唇下—鼻中隔—蝶窦入路肿瘤切除术。术中凿开鞍底咬除鞍底颅骨后，见硬膜张力高。切开硬膜见胶冻样物质膨出，刮圈除显微镜下全切，共切除胶冻样物质约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，病理报告：送检组织为胶冻样内容物，未见垂体组织；Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好，视力恢复。
例2：男，46岁，已婚。因乏力，视力下降2个月，经CT、MRI检查诊断垂体瘤入院。患者于1年前即出现性欲减退至不能进行正常性生活，入院前1个月出现乏力视力下降，无多饮多尿，MRI示短T1长T2鞍区占位，突破鞍隔，左侧视神经稍受压，CT示鞍区低密度占位，无钙化。入院诊断垂体瘤伴囊性变，手术经翼点入路，见占位呈囊性，囊内容为淡黄色、半透明囊液，囊壁不明显，病理报告为Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好。目前性功能仍无明显改善。
, 百拇医药
例3：男，42岁，已婚。因头痛乏力，多尿4个月入院。MRI示鞍区占位，突破鞍隔，呈长T1长T2信号不均，呈高低等混合信号，冠状面示不均匀信号沉积，CT示鞍区低等混合密度占位。增强后扫描囊内无强化。囊肿轻度强化壁薄，入院诊断：鞍区占位、颅咽管瘤?手术行翼点入路手术切除，术中见占位以垂体窝为中心，穿过鞍隔向鞍上池发展，呈囊性。内容暗灰色胶冻样物质。
2 讨论
在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke氏囊袋。11～12周时随Rathke氏囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部，在垂体的中部，残留一小腔隙。大多数人在发育过程中，该腔隙逐渐为上皮细胞填塞。但也有部分人该腔隙保持下来。尸检时约13%～22%的正常垂体可见此间隙。当空隙内分泌物增加，腔隙扩大为较大囊肿时，即形成Rathke氏囊肿。绝大多数以垂体为中心，穿过鞍隔向鞍上池发展，也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。尸解常发现鞍旁Rathke氏囊肿[1]。囊壁一般较薄，均匀无瘤结节，无钙化，囊液呈淡黄或棕色。Rathke氏囊肿多压迫垂体或突破鞍隔向鞍上生长，压迫视交叉或视神经。颈内动脉或脑室等。可表现为视力下降、视野缺损、内分泌紊乱和颅压增高的症状。
, 百拇医药
Rathke氏囊肿需与鞍区囊性病变鉴别，主要有蛛网膜囊肿、囊性颅咽管瘤、囊性垂体瘤。确诊主要靠影像学检查、手术及病理检查。CT平扫Rathke氏囊肿多数表现为均匀低密度，密度与脑脊液相似。少数表现低等混合密度病灶，其中等密度区是由于囊内粘液样物质或胶样物质沉积所致，该囊肿不发生钙化，增强后扫描，多数囊肿不强化，少部分囊肿可见囊肿壁轻度增强，而囊肿内部无增强，囊肿多呈圆形、卵圆形，有时呈分叶状，绝大多数以垂体窝为中心，穿过鞍隔内鞍上池发展，也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。该囊肿边界清楚，无周围脑组织水肿，较大时，可压迫第三脑室，造成阻塞性脑积水。本组皆无钙化，无脑积水发生。MRI多数表现为T1加权图像长T1信号，T2加权图像长T2信号，信号均匀，少数病灶信号不均，在T1加权和T2加权图像上表现为高低等混合信号，与病灶含有粘液样物质，胶样物和胆固醇有关，冠面可见不均匀物质沉积在囊肿下部。
Rathke氏囊肿的治疗以手术为主，手术方式有经额下手术、经纵裂手术或经口鼻蝶入路，力争全切，术后一般恢复较佳，部分出现尿崩垂体功能低下，或视神经减压后的突发失明等症状，有学者认为放射治疗对术后残留有一定疗效。
参考文献：
[1]天真，陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海：上海医科大学出版社，1996，234～236.
收稿日期：2000-01-10
修回日期：2000-03-10, 百拇医药
单位：杨楠 秦德宝(山东省莱州市中医医院影像科 莱州市 926140)；孙鹏(青岛医学院附属医院神经外科 青岛市 266021)
关键词：Rathke氏囊肿；颅内肿瘤
肿瘤防治杂志000474
中图分类号：R739.41 文献标识码：D
文章编号：1009-4571(2000)04-0442-01
Rathke氏囊肿临床上极为罕见，据一组资料报道，在1 025例颅内肿瘤中仅1例为该囊肿[1]。作者总结3例经手术、病理证实的该囊肿，报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
例1：男，23岁，未婚。因头痛乏力，视力下降1个月，经MRI检查，以垂体占位入院，患者于入院前1个月出现头痛，视力下降，无多饮多尿症状。蝶鞍平片未见蝶鞍扩大及骨质破坏。颅脑MRI示，垂体后半部增大饱满呈长T1长T2信号，其内信号欠均，视神经未见明显受压。MRI报告垂体占位，不除外垂体卒中。术前未行CT扫描。视野图示左侧颞侧同向偏盲。手术经唇下—鼻中隔—蝶窦入路肿瘤切除术。术中凿开鞍底咬除鞍底颅骨后，见硬膜张力高。切开硬膜见胶冻样物质膨出，刮圈除显微镜下全切，共切除胶冻样物质约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，病理报告：送检组织为胶冻样内容物，未见垂体组织；Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好，视力恢复。
例2：男，46岁，已婚。因乏力，视力下降2个月，经CT、MRI检查诊断垂体瘤入院。患者于1年前即出现性欲减退至不能进行正常性生活，入院前1个月出现乏力视力下降，无多饮多尿，MRI示短T1长T2鞍区占位，突破鞍隔，左侧视神经稍受压，CT示鞍区低密度占位，无钙化。入院诊断垂体瘤伴囊性变，手术经翼点入路，见占位呈囊性，囊内容为淡黄色、半透明囊液，囊壁不明显，病理报告为Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好。目前性功能仍无明显改善。
, 百拇医药
例3：男，42岁，已婚。因头痛乏力，多尿4个月入院。MRI示鞍区占位，突破鞍隔，呈长T1长T2信号不均，呈高低等混合信号，冠状面示不均匀信号沉积，CT示鞍区低等混合密度占位。增强后扫描囊内无强化。囊肿轻度强化壁薄，入院诊断：鞍区占位、颅咽管瘤?手术行翼点入路手术切除，术中见占位以垂体窝为中心，穿过鞍隔向鞍上池发展，呈囊性。内容暗灰色胶冻样物质。
2 讨论
在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke氏囊袋。11～12周时随Rathke氏囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部，在垂体的中部，残留一小腔隙。大多数人在发育过程中，该腔隙逐渐为上皮细胞填塞。但也有部分人该腔隙保持下来。尸检时约13%～22%的正常垂体可见此间隙。当空隙内分泌物增加，腔隙扩大为较大囊肿时，即形成Rathke氏囊肿。绝大多数以垂体为中心，穿过鞍隔向鞍上池发展，也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。尸解常发现鞍旁Rathke氏囊肿[1]。囊壁一般较薄，均匀无瘤结节，无钙化，囊液呈淡黄或棕色。Rathke氏囊肿多压迫垂体或突破鞍隔向鞍上生长，压迫视交叉或视神经。颈内动脉或脑室等。可表现为视力下降、视野缺损、内分泌紊乱和颅压增高的症状。
, 百拇医药
Rathke氏囊肿需与鞍区囊性病变鉴别，主要有蛛网膜囊肿、囊性颅咽管瘤、囊性垂体瘤。确诊主要靠影像学检查、手术及病理检查。CT平扫Rathke氏囊肿多数表现为均匀低密度，密度与脑脊液相似。少数表现低等混合密度病灶，其中等密度区是由于囊内粘液样物质或胶样物质沉积所致，该囊肿不发生钙化，增强后扫描，多数囊肿不强化，少部分囊肿可见囊肿壁轻度增强，而囊肿内部无增强，囊肿多呈圆形、卵圆形，有时呈分叶状，绝大多数以垂体窝为中心，穿过鞍隔内鞍上池发展，也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。该囊肿边界清楚，无周围脑组织水肿，较大时，可压迫第三脑室，造成阻塞性脑积水。本组皆无钙化，无脑积水发生。MRI多数表现为T1加权图像长T1信号，T2加权图像长T2信号，信号均匀，少数病灶信号不均，在T1加权和T2加权图像上表现为高低等混合信号，与病灶含有粘液样物质，胶样物和胆固醇有关，冠面可见不均匀物质沉积在囊肿下部。
Rathke氏囊肿的治疗以手术为主，手术方式有经额下手术、经纵裂手术或经口鼻蝶入路，力争全切，术后一般恢复较佳，部分出现尿崩垂体功能低下，或视神经减压后的突发失明等症状，有学者认为放射治疗对术后残留有一定疗效。
参考文献：
[1]天真，陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海：上海医科大学出版社，1996，234～236.
收稿日期：2000-01-10
修回日期：2000-03-10, 百拇医药