骶骨血管内皮细胞瘤1例
http://www.100md.com
37c医学网
作者：郑加贺 郭奎岩 吴振华
单位：郑加贺 吴振华(中国医科大学第二临床学院放射科,辽宁 沈阳 110003)；郭奎岩(海城市医院,辽宁 海城 114200)
关键词：血管内皮瘤
中国临床医学影像杂志000536
[中图分类号]R732.2；R730.261[文献标识码]B[文章编号]1008-1062(2000)05-0376-02
One case:hemangioendothelioma of sacrum
ZHENG Jia-he
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
, http://www.100md.com
GUO Kui-yan
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
WU Zhen-hua.
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
病例女，37岁，骶尾部疼痛7天，呈持续性隐痛，阵发性加重。体检骶尾部叩痛，余无异常。
X线检查：骶3～5椎体右侧骨质呈轻度膨胀性破坏，大小约5.8cm×5.1cm，破坏区内可见粗细不等的骨性分隔，边界清，内侧可见轻度硬化(图1)。CT见上述部位骨质破坏区为软组织密度影，边界清，密度均匀，向内突入骶管。向右前方突破椎体(图2)。MR扫描见肿物形态不规则，T1WI病变周边呈环状高信号，中心呈等信号。T2WI普遍呈高信号，仅中心残留少许不规则等信号(图3)。
, 百拇医药
图1 X线见骶3～5椎体右侧骨质呈轻度膨胀性破坏，大小约5.8cm×5.1cm，破坏区内可见粗细不等的骨性分隔，边界清，内侧可见轻度硬化。
图2 CT上述部位骶骨椎体呈膨胀性破坏，内呈软组织密度影，边界清，密度均匀，向内突入骶管，向右前方突破椎体。
图3 MR扫描见肿物形态不规则，T1WI病变周边呈高信号，中心呈等信号。
术中所见：骶3～5右侧呈泡沫样侵蚀，瘤组织呈黑黄两种颜色，为软组织肿物，约乒乓球大小，可见陈旧凝血，边界清，有包膜。
病理检查：镜下见大量增生毛细血管，内皮细胞增生成数层，异型性不明显，间质有较多炎细胞并有陈旧出血。病理诊断：血管源性肿瘤(血管内皮细胞瘤)。
, http://www.100md.com
讨论血管内皮细胞瘤是一种少见的血管源性恶性肿瘤，原发于骨内更是极其罕见，Dalin在1481例原发性骨肿瘤中，只发现7例血管内皮细胞瘤(0.5%)。此病可发生于任何年龄，平均发病年龄约为30岁，男女比例约为2∶1[1]。全身诸骨均可发生，以下肢骨为常见。肿瘤可单发或多发，多发者可发生于单骨或多骨，但常集中于同一肢体或部位[2]。
依肿瘤细胞分化程度常将血管内皮细胞瘤分为Ⅲ级，Ⅰ、Ⅱ级常可多发，据一组病例(共29例)统计约占1/3。Ⅰ、Ⅱ级预后较好，对于Ⅰ级肿瘤即使不采取治疗，病变也可多年稳定不进展。治疗采取手术刮除病灶或放疗即可。Ⅱ级治疗应采取手术切除加以放疗。Ⅲ级血管内皮细胞瘤常单发，预后较差，治疗应按骨肉瘤对待，手术切除加以放、化疗，术后常常发生骨或肺转移[1，3]。
血管内皮细胞瘤的临床及X线表现均无特异，临床症状主要表现为局部肿块伴疼痛，发生于脊柱可产生神经症状。X线主要表现为溶骨性破坏，呈斑片状或泡沫状，周边可有硬化，很少有骨膜反应[2]。Ⅰ、Ⅱ级肿瘤通常边界清楚，Ⅲ级边缘模糊。Ⅰ级肿瘤内常有残存骨小梁，X线呈蜂窝样；Ⅱ级常表现为膨胀性骨破坏，皮质变薄；Ⅲ级X线可见多个透光区，边缘模糊不规则[3]。发生于脊柱常侵犯多个椎体，椎体、附件均可受累，常伴有椎旁肿块，其内无骨化或钙化[4]。CT、MR对本病定性诊断虽无帮助，但可较好地显示病变范围及其与周围结构的关系。本病最终确诊需依靠病理组织学检查。
, 百拇医药
血管内皮细胞瘤需与溶骨性骨肉瘤、网状细胞肉瘤及转移瘤鉴别[4]，对于本病例据其病变部位及X线表现还应与骨巨细胞瘤、脊索瘤鉴别，骨巨细胞瘤常位于上位骶椎，偏心膨胀性骨破坏，横向生长，内可见“皂泡样”分隔，周边无硬化。脊索瘤主要表现为骶骨单发膨胀性骨破坏，可见软组织肿块，其内常残存骨化及钙化，可作为鉴别。
[参考文献]
[1]Bourekas EC,Coke N,Kamen CS.Malignant hemangioendothelioma of Skull:plain film CT and MR Appearance.AJNR,1996,17:1946～1948.
[2]华积德.肿瘤外科学.北京：人民军医出版社，1995：2350～2351.
[3]Campanacci M,Boriani S,Giunti A.Hemangioendothelioma of Bone:A study of 29 cases.1980,46：804～810.
[4]顾菲，邹学广，张雪哲.多发性血管内皮细胞瘤一例.中华放射学杂志，1999，33(5)：359.
(1999-08-19收稿), 百拇医药
单位：郑加贺 吴振华(中国医科大学第二临床学院放射科,辽宁 沈阳 110003)；郭奎岩(海城市医院,辽宁 海城 114200)
关键词：血管内皮瘤
中国临床医学影像杂志000536
[中图分类号]R732.2；R730.261[文献标识码]B[文章编号]1008-1062(2000)05-0376-02
One case:hemangioendothelioma of sacrum
ZHENG Jia-he
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
, http://www.100md.com
GUO Kui-yan
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
WU Zhen-hua.
(Department of Radiology,Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110003,China)
病例女，37岁，骶尾部疼痛7天，呈持续性隐痛，阵发性加重。体检骶尾部叩痛，余无异常。
X线检查：骶3～5椎体右侧骨质呈轻度膨胀性破坏，大小约5.8cm×5.1cm，破坏区内可见粗细不等的骨性分隔，边界清，内侧可见轻度硬化(图1)。CT见上述部位骨质破坏区为软组织密度影，边界清，密度均匀，向内突入骶管。向右前方突破椎体(图2)。MR扫描见肿物形态不规则，T1WI病变周边呈环状高信号，中心呈等信号。T2WI普遍呈高信号，仅中心残留少许不规则等信号(图3)。
, 百拇医药
图1 X线见骶3～5椎体右侧骨质呈轻度膨胀性破坏，大小约5.8cm×5.1cm，破坏区内可见粗细不等的骨性分隔，边界清，内侧可见轻度硬化。
图2 CT上述部位骶骨椎体呈膨胀性破坏，内呈软组织密度影，边界清，密度均匀，向内突入骶管，向右前方突破椎体。
图3 MR扫描见肿物形态不规则，T1WI病变周边呈高信号，中心呈等信号。
术中所见：骶3～5右侧呈泡沫样侵蚀，瘤组织呈黑黄两种颜色，为软组织肿物，约乒乓球大小，可见陈旧凝血，边界清，有包膜。
病理检查：镜下见大量增生毛细血管，内皮细胞增生成数层，异型性不明显，间质有较多炎细胞并有陈旧出血。病理诊断：血管源性肿瘤(血管内皮细胞瘤)。
, http://www.100md.com
讨论血管内皮细胞瘤是一种少见的血管源性恶性肿瘤，原发于骨内更是极其罕见，Dalin在1481例原发性骨肿瘤中，只发现7例血管内皮细胞瘤(0.5%)。此病可发生于任何年龄，平均发病年龄约为30岁，男女比例约为2∶1[1]。全身诸骨均可发生，以下肢骨为常见。肿瘤可单发或多发，多发者可发生于单骨或多骨，但常集中于同一肢体或部位[2]。
依肿瘤细胞分化程度常将血管内皮细胞瘤分为Ⅲ级，Ⅰ、Ⅱ级常可多发，据一组病例(共29例)统计约占1/3。Ⅰ、Ⅱ级预后较好，对于Ⅰ级肿瘤即使不采取治疗，病变也可多年稳定不进展。治疗采取手术刮除病灶或放疗即可。Ⅱ级治疗应采取手术切除加以放疗。Ⅲ级血管内皮细胞瘤常单发，预后较差，治疗应按骨肉瘤对待，手术切除加以放、化疗，术后常常发生骨或肺转移[1，3]。
血管内皮细胞瘤的临床及X线表现均无特异，临床症状主要表现为局部肿块伴疼痛，发生于脊柱可产生神经症状。X线主要表现为溶骨性破坏，呈斑片状或泡沫状，周边可有硬化，很少有骨膜反应[2]。Ⅰ、Ⅱ级肿瘤通常边界清楚，Ⅲ级边缘模糊。Ⅰ级肿瘤内常有残存骨小梁，X线呈蜂窝样；Ⅱ级常表现为膨胀性骨破坏，皮质变薄；Ⅲ级X线可见多个透光区，边缘模糊不规则[3]。发生于脊柱常侵犯多个椎体，椎体、附件均可受累，常伴有椎旁肿块，其内无骨化或钙化[4]。CT、MR对本病定性诊断虽无帮助，但可较好地显示病变范围及其与周围结构的关系。本病最终确诊需依靠病理组织学检查。
, 百拇医药
血管内皮细胞瘤需与溶骨性骨肉瘤、网状细胞肉瘤及转移瘤鉴别[4]，对于本病例据其病变部位及X线表现还应与骨巨细胞瘤、脊索瘤鉴别，骨巨细胞瘤常位于上位骶椎，偏心膨胀性骨破坏，横向生长，内可见“皂泡样”分隔，周边无硬化。脊索瘤主要表现为骶骨单发膨胀性骨破坏，可见软组织肿块，其内常残存骨化及钙化，可作为鉴别。
[参考文献]
[1]Bourekas EC,Coke N,Kamen CS.Malignant hemangioendothelioma of Skull:plain film CT and MR Appearance.AJNR,1996,17:1946～1948.
[2]华积德.肿瘤外科学.北京：人民军医出版社，1995：2350～2351.
[3]Campanacci M,Boriani S,Giunti A.Hemangioendothelioma of Bone:A study of 29 cases.1980,46：804～810.
[4]顾菲，邹学广，张雪哲.多发性血管内皮细胞瘤一例.中华放射学杂志，1999，33(5)：359.
(1999-08-19收稿), 百拇医药