先天性骶骨前裂致盆腔巨大脊膜膨出1例
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作者：丁耀军 柳健 董其龙
单位：丁耀军(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)；柳健(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)；董其龙(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)
关键词：先天性骶骨前裂；盆腔骶前脊膜膨出
现代诊断与治疗000544 中图分类号：R681.5+8；R681.6 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0320-01
1 病例报告
患儿，男，1岁8个月。骶尾部包块1年余，腹部胀痛，小便不畅10天 ，于2000年4月6日入院。患儿出生时，发现其尾部，肛门后方有核桃大小肿块，局部无疼痛 不适，未引起注意。无肝炎、结核等病史。10余天前，无明确诱因出现腹部胀痛，解大便费 力，每次大便量少，因小便不通，而收住院。给予输液和留置导尿管，体检：腹部膨隆，无 移动性浊音。肠鸣音正常，尾骨前部触及一肿块，约4cm×4cm×4cm大小，边界不清，局部 无压痛。X线片示：骶骨前有缺损。B超检查：盆腔探及一巨大囊性占位，考虑为盆腔肿瘤。 CT检查：平扫见骶尾骨前方盆腔内可见一大小约6.1cm×5.9cm×7.0cm的囊性低密度占位影 ，可见一薄层囊壁，境界清晰(CT值约20Hu)，与骶骨紧密相连，后下缘可见少许小囊及分隔 影。右前上方另见一囊状物，壁稍厚。为明确诊断，经导尿管注入造影剂后，再行CT扫描见 右前上方囊状影被造影剂充盈，与骶前囊性占位不相通。骶尾椎前方囊性占位，考虑为脊膜 膨出。MRI表现：盆腔内见一巨大多房状长T1、长T2信号囊性占位，病灶形态不规则， 其内信号不甚均匀，可见管状蒂与骶管内相通，膀胱受压向右前上方推移，脊髓圆锥、马尾 神经未见异常，椎管不窄，考虑为脊膜膨出。术后病理诊断为盆腔巨大脊膜膨出。
, 百拇医药
2 讨论
脊膜膨出是脊膜中胚层的先天发育异常，特征为脊膜通过脊椎缺损部位向外膨出。 当脊髓、脊神经、马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管外时，形成脊髓脊膜膨出，这种胚胎性 缺损的基础是中胚层及外胚层发育障碍。囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，囊内充满脑脊 液及脊髓组织，常伴有中枢神经系统、骨骼系统的其他缺陷，少数可伴有脂肪瘤，又称脂肪 脊髓脊膜膨出。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出可见于脊柱的任何节段，以腰骶部向后膨出最为常 见，向前或侧方膨出罕见[1～3]。因病例罕见，人们对其认识不足，易误诊误治。 骶前脊膜膨出具有特征性的表现，诊断要点：(1)临床特点：①大小便功能障碍。②下肢静 脉炎和颅内压增高。③坐骨神经痛[4]。(2)影像学特点：①CT扫描可见一囊袋与骶 骨相连，囊内液体密度与脑脊液相仿，骶骨前壁骨性缺损。膨出的囊袋位于正中或向一侧并 压迫盆腔内器官。作者认为，通过导尿管注射造影剂可区别膀胱和膨出的脊膜囊，有利于手 术方案的制定。②MRI显示脊膜膨出比CT有很大的优越性。矢状面可准确提供膨出的囊袋与 椎管的关系。对膨出的部位、缺口的大小及有无脊髓牵拉均可明确显示[1]。③下 行性脊髓造影可直观显示造影剂由硬脊膜囊末端通过一“颈口”流入囊肿腔内。[5] 。
, 百拇医药
(邱运荣教授 审)
参考文献：
[1]陈星荣，沈天真，段承祥.全身CT和MRI[M].上海：上海医科大学出版社，19 94.743-809.
[2]张贺山，徐 峰，赵德才，等.胸内型脊膜膨出症一例[J].沈阳部队医药杂 志，1994，7(5)：450.
[3]张 铸，吴明拜，陈 刚，等.胸内脊膜膨出误诊一例[J].中国胸心血管外 科临床杂志，1997，4(2)：94.
[4]栾新平，李雪玉，孙国辉，等.骶骨前脊膜膨出1例[J].中华神经外科杂志， 1996，12(3)：173.
[5]周玉璞，李玉杰，段国庆，等.盆腔脊膜膨出2例报告[J].中国脊柱脊髓杂志 ，1999，9(6)：352-353.
收稿日期：2000-06-26, http://www.100md.com
单位：丁耀军(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)；柳健(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)；董其龙(解放军第94医院CT室，江西 南昌 330002)
关键词：先天性骶骨前裂；盆腔骶前脊膜膨出
现代诊断与治疗000544 中图分类号：R681.5+8；R681.6 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0320-01
1 病例报告
患儿，男，1岁8个月。骶尾部包块1年余，腹部胀痛，小便不畅10天 ，于2000年4月6日入院。患儿出生时，发现其尾部，肛门后方有核桃大小肿块，局部无疼痛 不适，未引起注意。无肝炎、结核等病史。10余天前，无明确诱因出现腹部胀痛，解大便费 力，每次大便量少，因小便不通，而收住院。给予输液和留置导尿管，体检：腹部膨隆，无 移动性浊音。肠鸣音正常，尾骨前部触及一肿块，约4cm×4cm×4cm大小，边界不清，局部 无压痛。X线片示：骶骨前有缺损。B超检查：盆腔探及一巨大囊性占位，考虑为盆腔肿瘤。 CT检查：平扫见骶尾骨前方盆腔内可见一大小约6.1cm×5.9cm×7.0cm的囊性低密度占位影 ，可见一薄层囊壁，境界清晰(CT值约20Hu)，与骶骨紧密相连，后下缘可见少许小囊及分隔 影。右前上方另见一囊状物，壁稍厚。为明确诊断，经导尿管注入造影剂后，再行CT扫描见 右前上方囊状影被造影剂充盈，与骶前囊性占位不相通。骶尾椎前方囊性占位，考虑为脊膜 膨出。MRI表现：盆腔内见一巨大多房状长T1、长T2信号囊性占位，病灶形态不规则， 其内信号不甚均匀，可见管状蒂与骶管内相通，膀胱受压向右前上方推移，脊髓圆锥、马尾 神经未见异常，椎管不窄，考虑为脊膜膨出。术后病理诊断为盆腔巨大脊膜膨出。
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2 讨论
脊膜膨出是脊膜中胚层的先天发育异常，特征为脊膜通过脊椎缺损部位向外膨出。 当脊髓、脊神经、马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管外时，形成脊髓脊膜膨出，这种胚胎性 缺损的基础是中胚层及外胚层发育障碍。囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，囊内充满脑脊 液及脊髓组织，常伴有中枢神经系统、骨骼系统的其他缺陷，少数可伴有脂肪瘤，又称脂肪 脊髓脊膜膨出。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出可见于脊柱的任何节段，以腰骶部向后膨出最为常 见，向前或侧方膨出罕见[1～3]。因病例罕见，人们对其认识不足，易误诊误治。 骶前脊膜膨出具有特征性的表现，诊断要点：(1)临床特点：①大小便功能障碍。②下肢静 脉炎和颅内压增高。③坐骨神经痛[4]。(2)影像学特点：①CT扫描可见一囊袋与骶 骨相连，囊内液体密度与脑脊液相仿，骶骨前壁骨性缺损。膨出的囊袋位于正中或向一侧并 压迫盆腔内器官。作者认为，通过导尿管注射造影剂可区别膀胱和膨出的脊膜囊，有利于手 术方案的制定。②MRI显示脊膜膨出比CT有很大的优越性。矢状面可准确提供膨出的囊袋与 椎管的关系。对膨出的部位、缺口的大小及有无脊髓牵拉均可明确显示[1]。③下 行性脊髓造影可直观显示造影剂由硬脊膜囊末端通过一“颈口”流入囊肿腔内。[5] 。
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(邱运荣教授 审)
参考文献：
[1]陈星荣，沈天真，段承祥.全身CT和MRI[M].上海：上海医科大学出版社，19 94.743-809.
[2]张贺山，徐 峰，赵德才，等.胸内型脊膜膨出症一例[J].沈阳部队医药杂 志，1994，7(5)：450.
[3]张 铸，吴明拜，陈 刚，等.胸内脊膜膨出误诊一例[J].中国胸心血管外 科临床杂志，1997，4(2)：94.
[4]栾新平，李雪玉，孙国辉，等.骶骨前脊膜膨出1例[J].中华神经外科杂志， 1996，12(3)：173.
[5]周玉璞，李玉杰，段国庆，等.盆腔脊膜膨出2例报告[J].中国脊柱脊髓杂志 ，1999，9(6)：352-353.
收稿日期：2000-06-26, http://www.100md.com