家族性颈椎管狭窄症
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作者：曹飞 刘忠军
单位：曹飞(解放军第371医院骨科，河南新乡 453000)；刘忠军(北京医科大学第三临床医院骨科 100007)
关键词：
中国矫形外科杂志001139 中图分类号 R681.55 文献标识码 C 文章编号 1005-8478(2000)11-1065-01
1990年以来，我院共收治4个家族系17例颈椎管狭窄症患者，其中11例行手术治疗，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
将4个家族行手术治疗的11例患者分为ABCD 4组。A组4例，父亲，71岁，工人；其子，49岁，工人；其女，44岁，教师。B组3例，父亲，68岁，农民；其子，47岁，农民；其次子，45岁，干部。C组3例，祖父，75岁，干部；其子，56岁，干部；其孙，35岁，工人。D组2例，兄，58岁，农民；弟，55岁，工人。
, 百拇医药
1.2 临床表现
11例患者均有起病缓慢，症状逐渐加重的特点，病史3～11年，颈部有不同程度的疼痛不适。其中5例四肢麻木无力，1例右上肢及其双下肢麻木，2例双下肢麻木，7例行走时有踩棉花样感觉，4例行走不稳易摔跤，3例大小便功能障碍，3例表现为四肢不完全性瘫痪，颈部棘突压痛8例，颈部活动受限7例，行走跛行6例，肢体肌张力增高5例，四肢皮肤感觉减退10例，肱二、三头肌腱，跟、膝腱反射活跃10例，Hoffmann氏征阳性8例，Babin-sky氏征阳性5例。X线拍片检查，比值法：C3～6椎管/椎体比值均低于0.75，颈椎生理曲度变直10例，多节段椎间隙变窄7例，不同程度椎体前后缘唇样变6例。CT检查；后纵韧带钙化5例，黄韧带增厚7例，椎间盘膨出3例，单节段突出2例。MRI检查：黄韧带增厚呈搓板样改变6例，硬膜囊受压呈半月状改变1例，呈花边状改变3例，呈蜂腰状改变1例。
1.3 手术方法
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11例患者均采用卧位，局麻8例，全麻5例，行全椎板切除减压术2例，单开门式椎管成行术8例，双开门式椎管成行术1例，手术时间平均2h10min，术中输血400ml，术后1周带围领下床活动。
2 结果
本组病例均进行随访，平均随访3年4个月(1年3个月～8年)，症状完全消失者6例；症状基本消失，单侧或双侧肢体残留局部感觉障碍区，不影响生活工作2例；症状明显改善，肌力恢复Ⅳ级以上，能从事一般轻体力活动2例；症状无明显改善1例。
3 讨论
颈椎管狭窄症，作为一种独立的疾病历史并不长。1992年青岛全国颈椎病座谈会将此种独立病因，病理特点，临床表现，诊断标准和治疗要求的症侯群从颈椎病的病因中独立出来，列为一种独立的疾病，随着临床上对该病认识的不断加深，对其发病因素也引起了临床上的关注。目前，国内外对家族性颈椎管狭窄症报道不多，作者近几年对4个家族系共11例行手术治疗的患者进行了随访观察。
, 百拇医药
3.1 11例中各家族系患者都具有血缘关系，各代发病不等，起病缓慢，就诊年龄在35～75岁之间，平均53.5岁，与退行性发育性颈椎管狭窄症的发病年龄无明显差异。比值法测定C3～6椎管管径均狭窄，具有颈椎管狭窄症的一般特点。因此，临床上对患者应注意详细询问其有关家族史，对高发人群建立完善随访制度，并采取预防性保健，以提高家族性颈椎管狭窄症的诊治水平。
3.2 本组11例经保守治疗无效，有明显手术适应证，术前检查无手术禁忌证，均手术治疗，术后疗效满意，手术目的是扩大椎管保持颈椎稳定。手术方式以单开门颈椎管成形术为佳，该手术操作简单，不易损伤脊髓，改善颈椎管管径确切，术后颈椎较稳定，长期随访并发症少。
收稿：2000-01-15
修回：2000-03-22, 百拇医药
单位：曹飞(解放军第371医院骨科，河南新乡 453000)；刘忠军(北京医科大学第三临床医院骨科 100007)
关键词：
中国矫形外科杂志001139 中图分类号 R681.55 文献标识码 C 文章编号 1005-8478(2000)11-1065-01
1990年以来，我院共收治4个家族系17例颈椎管狭窄症患者，其中11例行手术治疗，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
将4个家族行手术治疗的11例患者分为ABCD 4组。A组4例，父亲，71岁，工人；其子，49岁，工人；其女，44岁，教师。B组3例，父亲，68岁，农民；其子，47岁，农民；其次子，45岁，干部。C组3例，祖父，75岁，干部；其子，56岁，干部；其孙，35岁，工人。D组2例，兄，58岁，农民；弟，55岁，工人。
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1.2 临床表现
11例患者均有起病缓慢，症状逐渐加重的特点，病史3～11年，颈部有不同程度的疼痛不适。其中5例四肢麻木无力，1例右上肢及其双下肢麻木，2例双下肢麻木，7例行走时有踩棉花样感觉，4例行走不稳易摔跤，3例大小便功能障碍，3例表现为四肢不完全性瘫痪，颈部棘突压痛8例，颈部活动受限7例，行走跛行6例，肢体肌张力增高5例，四肢皮肤感觉减退10例，肱二、三头肌腱，跟、膝腱反射活跃10例，Hoffmann氏征阳性8例，Babin-sky氏征阳性5例。X线拍片检查，比值法：C3～6椎管/椎体比值均低于0.75，颈椎生理曲度变直10例，多节段椎间隙变窄7例，不同程度椎体前后缘唇样变6例。CT检查；后纵韧带钙化5例，黄韧带增厚7例，椎间盘膨出3例，单节段突出2例。MRI检查：黄韧带增厚呈搓板样改变6例，硬膜囊受压呈半月状改变1例，呈花边状改变3例，呈蜂腰状改变1例。
1.3 手术方法
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11例患者均采用卧位，局麻8例，全麻5例，行全椎板切除减压术2例，单开门式椎管成行术8例，双开门式椎管成行术1例，手术时间平均2h10min，术中输血400ml，术后1周带围领下床活动。
2 结果
本组病例均进行随访，平均随访3年4个月(1年3个月～8年)，症状完全消失者6例；症状基本消失，单侧或双侧肢体残留局部感觉障碍区，不影响生活工作2例；症状明显改善，肌力恢复Ⅳ级以上，能从事一般轻体力活动2例；症状无明显改善1例。
3 讨论
颈椎管狭窄症，作为一种独立的疾病历史并不长。1992年青岛全国颈椎病座谈会将此种独立病因，病理特点，临床表现，诊断标准和治疗要求的症侯群从颈椎病的病因中独立出来，列为一种独立的疾病，随着临床上对该病认识的不断加深，对其发病因素也引起了临床上的关注。目前，国内外对家族性颈椎管狭窄症报道不多，作者近几年对4个家族系共11例行手术治疗的患者进行了随访观察。
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3.1 11例中各家族系患者都具有血缘关系，各代发病不等，起病缓慢，就诊年龄在35～75岁之间，平均53.5岁，与退行性发育性颈椎管狭窄症的发病年龄无明显差异。比值法测定C3～6椎管管径均狭窄，具有颈椎管狭窄症的一般特点。因此，临床上对患者应注意详细询问其有关家族史，对高发人群建立完善随访制度，并采取预防性保健，以提高家族性颈椎管狭窄症的诊治水平。
3.2 本组11例经保守治疗无效，有明显手术适应证，术前检查无手术禁忌证，均手术治疗，术后疗效满意，手术目的是扩大椎管保持颈椎稳定。手术方式以单开门颈椎管成形术为佳，该手术操作简单，不易损伤脊髓，改善颈椎管管径确切，术后颈椎较稳定，长期随访并发症少。
收稿：2000-01-15
修回：2000-03-22, 百拇医药