脊髓血管畸形1例报告
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作者：陈国芳 蔚志刚 曹培卫 张冠群 鹿寒冰 姜 可
单位：徐州市第四人民医院神经内科(221009)
关键词：
江苏医药991145 患者女，17岁。因四肢无力6天于1998年9月6日入院。发病前半月四肢起皮疹，粟粒样，伴有痒感，抓破后融合成片。无发热史。当地医院治疗后皮疹消退，留有色素沉着。下肢无力进行性加重，从远端向近端发展，直至不能行走，伴有双小腿疼痛，手脚发麻，无大小便障碍。门诊拟格林巴利(GBS)入院。既往体健，否认有外伤、中毒、感染史，性格良好。入院查体：颅神经检查(-)，双上肢肌力5级，肌张力、腱反射正常；双下肢肌力：远端1级，近端3级，肌张力低下，腱反射消失，小腿肌肉压痛(+)，肌萎缩，腹壁反射、全身深、浅感觉正常，病理征(±)。入院检查：血像、胸片正常，血K+4.0mmol/L，血Na+138mmol/L，血Cl 100mmol/L。肌电图：四肢神经性损害。病程中出现好转，双下肢4级，但不久又恢复原样，腰穿：奎根试验示椎管通畅，脑脊液(CSF)清亮透明，细胞数2×106/L，蛋白0.25g/L，糖4.09mmol/L，氯化物116.9mmol/L。AST：25U/L，LDH：108U/L，CK：428U/L，CK-MB：14U/L，ESR：8mm/h。MRI示：T5～7节段髓后蛛网膜下腔内见有长约4.8cm的异常信号TW1及TW2上均呈低混杂信号，其内部有流空现象，局部脊髓受压前移，提示髓后蛛网膜下腔内血管畸形。
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讨 论
脊髓动静脉畸形(AVM)如同脑AVM一样，但由于临床比较少见，故人们对该病的认识远不如脑血管病，加上该病早期表现多种多样，这是造成误诊的原因。因起病可急可缓，发病年龄可大可小，病程可长可短，80%以上病人可有各种感觉障碍，并且病程中可有缓解复发，故临床诊断困难，同时由于脊髓AVM可发生脊髓任何节段并累及不同的范围，而临床体征的平面是脊髓水肿的反映，与病变处水肿可完全不一致。这就使诊断更加困难，造成临床误诊或漏诊，因此正确认识该病是十分必要的。近年来，随MRI及血管造影的开展，为脊髓AVM确诊起了决定性的作用。
本病例急性起病，四肢无力，且手脚发麻，肌电图示四肢神经性损害，初诊为“GBS”，但入院后发现该诊断不符之处：(1)双上肢肌力5级，只有下肢软瘫。(2)客观上无感觉障碍。(3)病理征可疑。(4)发病第三周CSF未见蛋白―细胞分离现象。病程中曾出现迅速好转，加上有精神创伤因素，疑“癔症”，但经过临床反复仔细观察，应用暗示、心理治疗及针刺人中等手法后未见好转，且既往不具有癔症性格，故该诊断不符。由于对神经根痛认识不足，小腿痛误认为肌痛，结合肌萎缩及发病前有皮疹，故有人提出“多发性皮肌炎”，但该病多隐袭渐进发展，肌力软弱多为全身性的，肌萎缩发展较迟，本病例皮疹不符合该病特点，且肌酶增高不明显，血沉不快，故诊断依据不充分。“脊髓蛛网膜炎”可急性起病，病程缓解复发，四肢无力。但往往CSF细胞数、蛋白增高，本病例不符。最后提出“脊髓压迫症”，奎根试验示椎管通畅，CSF正常，MRI明确诊断脊髓AVM。
典型脊髓AVM表现为：突然起病；复发缓解；神经根痛；病变平面以下不同程度的脊髓损害。但临床多见非典型表现，易造成误诊，如：(1)急性脊髓损害，误诊为急性脊髓炎，这是由于畸形血管破裂出血或血栓形成，引起脊髓供血障碍。(2)慢性起病，进行性脊髓损害，误诊为脊髓压迫症，这是由于脊髓血流通过畸形血管被大量分流，盗血作用使脊髓缺血而功能受损，或因为畸形血管形成血管团对脊髓压迫所致。(3)临床缓解复发，易误诊多发性硬化、脊髓蛛网膜炎。脊髓AVM，亦可出现该表现。一旦确诊，应该及时进行有效的外科手术或栓塞治疗。, 百拇医药
单位：徐州市第四人民医院神经内科(221009)
关键词：
江苏医药991145 患者女，17岁。因四肢无力6天于1998年9月6日入院。发病前半月四肢起皮疹，粟粒样，伴有痒感，抓破后融合成片。无发热史。当地医院治疗后皮疹消退，留有色素沉着。下肢无力进行性加重，从远端向近端发展，直至不能行走，伴有双小腿疼痛，手脚发麻，无大小便障碍。门诊拟格林巴利(GBS)入院。既往体健，否认有外伤、中毒、感染史，性格良好。入院查体：颅神经检查(-)，双上肢肌力5级，肌张力、腱反射正常；双下肢肌力：远端1级，近端3级，肌张力低下，腱反射消失，小腿肌肉压痛(+)，肌萎缩，腹壁反射、全身深、浅感觉正常，病理征(±)。入院检查：血像、胸片正常，血K+4.0mmol/L，血Na+138mmol/L，血Cl 100mmol/L。肌电图：四肢神经性损害。病程中出现好转，双下肢4级，但不久又恢复原样，腰穿：奎根试验示椎管通畅，脑脊液(CSF)清亮透明，细胞数2×106/L，蛋白0.25g/L，糖4.09mmol/L，氯化物116.9mmol/L。AST：25U/L，LDH：108U/L，CK：428U/L，CK-MB：14U/L，ESR：8mm/h。MRI示：T5～7节段髓后蛛网膜下腔内见有长约4.8cm的异常信号TW1及TW2上均呈低混杂信号，其内部有流空现象，局部脊髓受压前移，提示髓后蛛网膜下腔内血管畸形。
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脊髓动静脉畸形(AVM)如同脑AVM一样，但由于临床比较少见，故人们对该病的认识远不如脑血管病，加上该病早期表现多种多样，这是造成误诊的原因。因起病可急可缓，发病年龄可大可小，病程可长可短，80%以上病人可有各种感觉障碍，并且病程中可有缓解复发，故临床诊断困难，同时由于脊髓AVM可发生脊髓任何节段并累及不同的范围，而临床体征的平面是脊髓水肿的反映，与病变处水肿可完全不一致。这就使诊断更加困难，造成临床误诊或漏诊，因此正确认识该病是十分必要的。近年来，随MRI及血管造影的开展，为脊髓AVM确诊起了决定性的作用。
本病例急性起病，四肢无力，且手脚发麻，肌电图示四肢神经性损害，初诊为“GBS”，但入院后发现该诊断不符之处：(1)双上肢肌力5级，只有下肢软瘫。(2)客观上无感觉障碍。(3)病理征可疑。(4)发病第三周CSF未见蛋白―细胞分离现象。病程中曾出现迅速好转，加上有精神创伤因素，疑“癔症”，但经过临床反复仔细观察，应用暗示、心理治疗及针刺人中等手法后未见好转，且既往不具有癔症性格，故该诊断不符。由于对神经根痛认识不足，小腿痛误认为肌痛，结合肌萎缩及发病前有皮疹，故有人提出“多发性皮肌炎”，但该病多隐袭渐进发展，肌力软弱多为全身性的，肌萎缩发展较迟，本病例皮疹不符合该病特点，且肌酶增高不明显，血沉不快，故诊断依据不充分。“脊髓蛛网膜炎”可急性起病，病程缓解复发，四肢无力。但往往CSF细胞数、蛋白增高，本病例不符。最后提出“脊髓压迫症”，奎根试验示椎管通畅，CSF正常，MRI明确诊断脊髓AVM。
典型脊髓AVM表现为：突然起病；复发缓解；神经根痛；病变平面以下不同程度的脊髓损害。但临床多见非典型表现，易造成误诊，如：(1)急性脊髓损害，误诊为急性脊髓炎，这是由于畸形血管破裂出血或血栓形成，引起脊髓供血障碍。(2)慢性起病，进行性脊髓损害，误诊为脊髓压迫症，这是由于脊髓血流通过畸形血管被大量分流，盗血作用使脊髓缺血而功能受损，或因为畸形血管形成血管团对脊髓压迫所致。(3)临床缓解复发，易误诊多发性硬化、脊髓蛛网膜炎。脊髓AVM，亦可出现该表现。一旦确诊，应该及时进行有效的外科手术或栓塞治疗。, 百拇医药