脊髓血管造影确诊脊髓血管畸形伴动脉瘤并髓内出血一例报告
http://www.100md.com
37c医学网
作者：董艳玲
单位：董艳玲 广西区人民医院神经内科
关键词：
广西医学990169 患者男，11岁，因右下肢疼痛1天，双下肢无力伴排尿困难6小时于1998年4月7日入院。查体：神清，颅神经正常，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力减低，双下肢膝反射减弱，跟腱反射亢进，双踝阵挛(+)，左Babinski征(+)，左choddock征(+)，脑膜刺激征(-)，T12平面以下痛温觉减退。入院后病情进一步加重，次日出现双下肢肌力0级，肌张力低，双膝踝反射减弱至消失，肛门反射及提睾反射消失，病理征(-)，脑膜刺激征(-)。腰穿示椎管完全梗阻，脑脊液无色透明，红细胞724×106/L，白细胞52×106/L，中性0.85，淋巴0.15，蛋白1200mg/L。脊髓MRI示：Th10-12水平脊髓外形变大，椎管变窄，T1WI信号强度稍高，T2WI与脊髓等信号，Th11椎后缘水平有一小圆形、长T1稍长T2信号，注Gd-DTPA后小圆形点有增强，其附近亦有少许小片状不规则增强，Th10-12脊髓轻度增强。给予激素冲击、脱水治疗感觉障碍平面下降。入院三天后出现剧烈腹痛，复查腰穿椎管通畅，CSF浅黄色透明，蛋白1710mg/L，红细胞10500×106/L，白细胞0。脊髓MRI示脊髓圆锥外形增大，Th11水平局限性信号异常，T1T2像均见点状及短条状低信号，考虑为血管流空信号，且T2像小圆点状低信号周围呈高信号，T1像为等低信号，周边为稍高信号。5月2日行选择性脊髓血管造影，见T11髓内动静脉畸形伴动脉瘤、血肿，供血动脉来自T11左脊髓后动脉、T10右脊髓后动脉、T9右脊髓前动脉。T11左脊髓后动脉已栓塞，畸形团为滞流，动脉与动脉交通，无静脉引流，病变较局限偏右伴血肿，压迫脊髓，尽早手术。因畸形团所有供血均为穿支性供血，栓塞会引起主干阻塞，不宜进行栓塞。一周后患者转北京行手术治疗，采用显微技术将畸形血管完全切除，随访3个月，已能扶拐杖行走。
讨论 本例打篮球后突然出现右下肢疼痛，腰痛，双下肢无力伴排尿困难，入院后病情进一步加重出现脊髓横贯性损害症状，脊髓MRI及选择性脊髓血管造影证实为脊髓血管畸形伴动脉瘤(AVM)并髓内出血。脊髓AVM症状体征的严重程度差异甚大，初期由于代偿功能的存在，可数年甚至数十年仍保持脊髓功能完整，14岁以前出现症状者约占1/2，在某些诱因作用下可发生脊髓蛛网膜下腔出血及(或)脊髓出血。突然起病或反复出现症状是其特征性的表现，其典型症状除出血症状外，常先有剧烈的胸背部或肢痛，继而出现脊髓损害表现。经查阅文献，本例为广西首例脊髓血管造影确诊为脊髓血管畸形伴动脉瘤并髓内出血的病例。, 百拇医药
单位：董艳玲 广西区人民医院神经内科
关键词：
广西医学990169 患者男，11岁，因右下肢疼痛1天，双下肢无力伴排尿困难6小时于1998年4月7日入院。查体：神清，颅神经正常，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力减低，双下肢膝反射减弱，跟腱反射亢进，双踝阵挛(+)，左Babinski征(+)，左choddock征(+)，脑膜刺激征(-)，T12平面以下痛温觉减退。入院后病情进一步加重，次日出现双下肢肌力0级，肌张力低，双膝踝反射减弱至消失，肛门反射及提睾反射消失，病理征(-)，脑膜刺激征(-)。腰穿示椎管完全梗阻，脑脊液无色透明，红细胞724×106/L，白细胞52×106/L，中性0.85，淋巴0.15，蛋白1200mg/L。脊髓MRI示：Th10-12水平脊髓外形变大，椎管变窄，T1WI信号强度稍高，T2WI与脊髓等信号，Th11椎后缘水平有一小圆形、长T1稍长T2信号，注Gd-DTPA后小圆形点有增强，其附近亦有少许小片状不规则增强，Th10-12脊髓轻度增强。给予激素冲击、脱水治疗感觉障碍平面下降。入院三天后出现剧烈腹痛，复查腰穿椎管通畅，CSF浅黄色透明，蛋白1710mg/L，红细胞10500×106/L，白细胞0。脊髓MRI示脊髓圆锥外形增大，Th11水平局限性信号异常，T1T2像均见点状及短条状低信号，考虑为血管流空信号，且T2像小圆点状低信号周围呈高信号，T1像为等低信号，周边为稍高信号。5月2日行选择性脊髓血管造影，见T11髓内动静脉畸形伴动脉瘤、血肿，供血动脉来自T11左脊髓后动脉、T10右脊髓后动脉、T9右脊髓前动脉。T11左脊髓后动脉已栓塞，畸形团为滞流，动脉与动脉交通，无静脉引流，病变较局限偏右伴血肿，压迫脊髓，尽早手术。因畸形团所有供血均为穿支性供血，栓塞会引起主干阻塞，不宜进行栓塞。一周后患者转北京行手术治疗，采用显微技术将畸形血管完全切除，随访3个月，已能扶拐杖行走。
讨论 本例打篮球后突然出现右下肢疼痛，腰痛，双下肢无力伴排尿困难，入院后病情进一步加重出现脊髓横贯性损害症状，脊髓MRI及选择性脊髓血管造影证实为脊髓血管畸形伴动脉瘤(AVM)并髓内出血。脊髓AVM症状体征的严重程度差异甚大，初期由于代偿功能的存在，可数年甚至数十年仍保持脊髓功能完整，14岁以前出现症状者约占1/2，在某些诱因作用下可发生脊髓蛛网膜下腔出血及(或)脊髓出血。突然起病或反复出现症状是其特征性的表现，其典型症状除出血症状外，常先有剧烈的胸背部或肢痛，继而出现脊髓损害表现。经查阅文献，本例为广西首例脊髓血管造影确诊为脊髓血管畸形伴动脉瘤并髓内出血的病例。, 百拇医药