鼻软骨肉瘤二例报告
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作者：乔伟昌 李建瑞
单位：乔伟昌(青岛医学院第二附属医院耳鼻喉科 青岛市 266042)；李建瑞(内蒙古医学院附属医院耳鼻喉科 呼和浩特市 010050)
关键词：鼻软骨肉瘤；恶性肿瘤
肿瘤防治杂志000480
中图分类号：R739.62 文献标识码：D
文章编号：1009-4571(2000)04-0447-01
软骨肉瘤即为一种发生于软骨的结缔组织源性恶性肿瘤，好发于骨盆、股骨及肋骨，但原发于鼻腔者却较为罕见。现将我们收治经临床与病理证实的2例鼻软骨肉瘤分析讨论如下。
1 病例报告
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例1：男，28岁。进行性鼻塞2年，无鼻出血及视力障碍2个月于1995年10月2日入院。体检：右眼球突出，活动好，内眦饱满，右侧面颊隆出；双侧鼻腔肿物阻塞，淡红色，光滑，质地较硬，触之弹性感，鼻中隔中前段下半部消失，中隔后段向两侧膨大；软、硬腭及鼻咽部正常。CT扫描示右侧之前后筛窦、上颌窦、部分蝶窦、颅前窝及颅中窝骨质破坏。病理检查为“分化好的软骨肉瘤”。行右侧鼻侧切开术，见肿瘤无包膜，质脆，右侧上颌窦内壁及右侧蝶窦前壁消失，右侧筛窦顶壁及颅底广泛侵犯、稀疏脱钙，右侧眶内壁菲薄、向外凸出，肿瘤穿通鼻中隔中前段达左侧鼻腔。彻底切除肿瘤，术后60Co照射，总量80 Gy/35天，随后用阿霉素及长春新碱化疗，随访4年半，无复发，仍在随访。
例2：女，41岁。因左眼视力进行性减退，伴间歇性鼻塞2个月于1998年2月6日入院。查体：左眼球轻度向前、外侧凸出，活动较好，视力0.04。两内眦间距增宽；鼻根左侧略隆起，左鼻腔中甲内移，颈部淋巴结无肿大。CT扫描示左侧筛窦密度增高影，内有散在斑点钙化灶，肿块向外上侵及前颅底，压迫左侧额叶，向外破坏眶内壁，向下侵犯上、中鼻甲。行面中部掀翻入路，术中见左侧后组筛窦内肿物软骨样硬，有包膜，筛板、眶内壁、部分蝶窦前壁及视神经孔均被肿瘤侵袭。彻底切除肿瘤。病理检查：左侧筛窦软骨肉瘤，Ⅱ级。术后1个月60Co放射治疗，剂量为63 Gy/35天。随访2年，一般情况较好，继续随访。
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2 讨论
2.1 组织起源
软骨肉瘤发生于软骨细胞或间胚叶组织，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨髓，多好发于骨盆及股骨等，但原发于鼻部者，甚属罕见[1]。软骨肉瘤很少原发于正常骨骼，而多继发于软骨瘤等基础上。原发者，一开始即具恶性特征，病程进展迅速，对周围组织浸润及破坏性极强，但很少发现淋巴结转移或远处转移[2]，如例2，病史仅2个月，局部已广泛受侵破坏继发生软骨肉瘤，生长较缓慢，但后期往往侵及颅内。如例1，病史达2年之久，仅有鼻塞之感，但术中已见周围及颅底广泛侵犯。
分化好的软骨肉瘤往往是软骨瘤恶变的早期阶段，此时从形态上区别是软骨肉瘤抑或是软骨瘤是很困难的。活检样本难度更大，但前者仍可见胞核肥大、畸形，染色质丰富、深染，较多双核瘤细胞、巨核瘤细胞和多核瘤巨细胞。故一般认为，鼻软骨瘤临床上应引起高度重视，尽量多取材或多次活检，或治疗上按恶性变处理。
, 百拇医药
2.2 治疗及预后
目前主要是手术局部广泛切除肿瘤，但该病往往有侵犯颅内之虞，故手术不能根治，且该肿瘤对放射不敏感。一般报道，5年生存率仅为40%～60%。但软骨肉瘤的生物学行为与骨肉瘤不同，前者生长缓慢，少有转移，主要是局部复发，预后相对较好。对本病例术后加放疗或化疗，仍能较长时间生存，提示对已有颅底破坏者，应持积极态度，对能争取手术的，应尽可能彻底手术切除并辅以其他综合治疗，有可能获得较好的预后。
参考文献：
1，邱建新，沙群，郑红梅.鼻腔及上颌窦软骨肉瘤[J].临床耳鼻咽喉科学杂志，1995，9：82～83.
2，方渭清.鼻腔鼻窦肉瘤[J].实用肿瘤学杂志，1998，12(1)：60～62.
收稿日期：2000-06-25
修回日期：2000-07-10, 百拇医药
单位：乔伟昌(青岛医学院第二附属医院耳鼻喉科 青岛市 266042)；李建瑞(内蒙古医学院附属医院耳鼻喉科 呼和浩特市 010050)
关键词：鼻软骨肉瘤；恶性肿瘤
肿瘤防治杂志000480
中图分类号：R739.62 文献标识码：D
文章编号：1009-4571(2000)04-0447-01
软骨肉瘤即为一种发生于软骨的结缔组织源性恶性肿瘤，好发于骨盆、股骨及肋骨，但原发于鼻腔者却较为罕见。现将我们收治经临床与病理证实的2例鼻软骨肉瘤分析讨论如下。
1 病例报告
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例1：男，28岁。进行性鼻塞2年，无鼻出血及视力障碍2个月于1995年10月2日入院。体检：右眼球突出，活动好，内眦饱满，右侧面颊隆出；双侧鼻腔肿物阻塞，淡红色，光滑，质地较硬，触之弹性感，鼻中隔中前段下半部消失，中隔后段向两侧膨大；软、硬腭及鼻咽部正常。CT扫描示右侧之前后筛窦、上颌窦、部分蝶窦、颅前窝及颅中窝骨质破坏。病理检查为“分化好的软骨肉瘤”。行右侧鼻侧切开术，见肿瘤无包膜，质脆，右侧上颌窦内壁及右侧蝶窦前壁消失，右侧筛窦顶壁及颅底广泛侵犯、稀疏脱钙，右侧眶内壁菲薄、向外凸出，肿瘤穿通鼻中隔中前段达左侧鼻腔。彻底切除肿瘤，术后60Co照射，总量80 Gy/35天，随后用阿霉素及长春新碱化疗，随访4年半，无复发，仍在随访。
例2：女，41岁。因左眼视力进行性减退，伴间歇性鼻塞2个月于1998年2月6日入院。查体：左眼球轻度向前、外侧凸出，活动较好，视力0.04。两内眦间距增宽；鼻根左侧略隆起，左鼻腔中甲内移，颈部淋巴结无肿大。CT扫描示左侧筛窦密度增高影，内有散在斑点钙化灶，肿块向外上侵及前颅底，压迫左侧额叶，向外破坏眶内壁，向下侵犯上、中鼻甲。行面中部掀翻入路，术中见左侧后组筛窦内肿物软骨样硬，有包膜，筛板、眶内壁、部分蝶窦前壁及视神经孔均被肿瘤侵袭。彻底切除肿瘤。病理检查：左侧筛窦软骨肉瘤，Ⅱ级。术后1个月60Co放射治疗，剂量为63 Gy/35天。随访2年，一般情况较好，继续随访。
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2 讨论
2.1 组织起源
软骨肉瘤发生于软骨细胞或间胚叶组织，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨髓，多好发于骨盆及股骨等，但原发于鼻部者，甚属罕见[1]。软骨肉瘤很少原发于正常骨骼，而多继发于软骨瘤等基础上。原发者，一开始即具恶性特征，病程进展迅速，对周围组织浸润及破坏性极强，但很少发现淋巴结转移或远处转移[2]，如例2，病史仅2个月，局部已广泛受侵破坏继发生软骨肉瘤，生长较缓慢，但后期往往侵及颅内。如例1，病史达2年之久，仅有鼻塞之感，但术中已见周围及颅底广泛侵犯。
分化好的软骨肉瘤往往是软骨瘤恶变的早期阶段，此时从形态上区别是软骨肉瘤抑或是软骨瘤是很困难的。活检样本难度更大，但前者仍可见胞核肥大、畸形，染色质丰富、深染，较多双核瘤细胞、巨核瘤细胞和多核瘤巨细胞。故一般认为，鼻软骨瘤临床上应引起高度重视，尽量多取材或多次活检，或治疗上按恶性变处理。
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2.2 治疗及预后
目前主要是手术局部广泛切除肿瘤，但该病往往有侵犯颅内之虞，故手术不能根治，且该肿瘤对放射不敏感。一般报道，5年生存率仅为40%～60%。但软骨肉瘤的生物学行为与骨肉瘤不同，前者生长缓慢，少有转移，主要是局部复发，预后相对较好。对本病例术后加放疗或化疗，仍能较长时间生存，提示对已有颅底破坏者，应持积极态度，对能争取手术的，应尽可能彻底手术切除并辅以其他综合治疗，有可能获得较好的预后。
参考文献：
1，邱建新，沙群，郑红梅.鼻腔及上颌窦软骨肉瘤[J].临床耳鼻咽喉科学杂志，1995，9：82～83.
2，方渭清.鼻腔鼻窦肉瘤[J].实用肿瘤学杂志，1998，12(1)：60～62.
收稿日期：2000-06-25
修回日期：2000-07-10, 百拇医药