女性生殖道先天性畸形一例
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作者：陆惠芳 谢培珍
单位：200080 上海市第一人民医院
关键词：
上海医学990119 患儿女，12岁。因周期性下腹痛4个月，从外地来沪诊治。该患儿自幼体健，10岁开始有乳房发育，12岁时(即1995年8月)始有周期性下腹痛，每月发作一次，每次发作持续1～2天，腹痛呈进行性加重，自服中药止痛片有效。1995年11月23日又因下腹痛，在当地医院诊为急性阑尾炎而行阑尾切除术，术中探查双侧卵巢稍大，表面光滑，子宫略小，质地偏硬，双侧输卵管正常，盆腔内有少量积血。术中请妇科会诊后发现阴道闭锁仅可容一指进入3cm，即诊断为先天性阴道闭锁，于2周后在该院行阴道闭锁分离术。术后一直放置阴道模型，期间曾发热一次，体温达39℃，予抗感染治疗后好转。1996年1月6日患儿因下腹痛再次就诊于该院，当时考虑为实性子宫，准备行子宫切除术，患儿家长拒绝后，特来沪治疗。入本院体检，患儿一般情况良好，乳房发育正常，阴毛呈女性分布，但较稀疏，外阴处女膜发育良好，阴道粘膜滋润，用小号扩阴器插入6cm处为一盲端，见瘢痕形成。肛诊：子宫后位，略小，活动好；左侧阴道旁及宫颈旁组织增厚。B超提示：子宫畸形(不全纵隔可能)、颈管发育不良可能。临床分析：先天性阴道闭锁、子宫不全纵隔可能、宫颈闭锁可能。于1996年9月2日行子宫纵隔切除术+阴道闭锁分离术+宫颈成形术。手术分二组进行：阴道组，自阴道盲端部位作一记号，等待宫颈内口“隧道”向此方向行进，另一助手手指伸入肛门，防止手术损伤直肠；腹部组，开腹后见子宫后位略大，双侧卵巢灰白色，表面光滑，右卵巢5cm×4cm×4cm，为单纯性滤泡囊肿，子宫颈细小，直径1.2cm，前后腹膜均光滑，盆腔内有少量鲜红色略带暗红色血液，双侧输卵管正常。术中纵形切开子宫前壁下端见一不全纵隔深达宫颈内口方向，将宫腔分为左右各一小腔，但未发现宫颈内口。手术先切除子宫纵隔，再用探针自内向外穿孔推进，使形成一“隧道”，其内侧为宫颈内口，外侧直达宫颈外口，然后用海格氏扩张器逐步扩张至8
号，每次扩张持续20分钟，这样逐渐抵达阴道盲端。然后，阴道组再切开阴道盲端，形成一人工宫颈管。在颈管内置放8号胸腔引流管一根，其一端用肠线固定在宫腔内，另一端固定在阴道内，然后常规缝合子宫前壁及腹壁。患儿术后恢复好，阴道引流管内有少量浆液性血性分泌物流出。术后病理报告示：(子宫纵隔)两侧为内膜组织呈增生期改变，中间为平滑肌组织。术后诊断：先天性阴道闭锁，宫颈闭锁伴子宫不完全纵隔。术后第17天患儿出院。出院后坚持使用阴道模型。4个月后，来院取出该阴道引流管，于宫腔内置入一特制的不锈钢管，此管的上方固定一三角形塑料环。进入后，塑料环恰好固定在宫腔内，而不锈钢管(直径0.6cm)恰好插在人工颈管内。此特制的医疗固定器可防止人造颈管挛缩。术后随访，患儿无腹痛发作，月经按月来潮，唯经量少，1～2天即净。
(收稿：1997-12-08 修回：1998-08-04), http://www.100md.com
单位：200080 上海市第一人民医院
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上海医学990119 患儿女，12岁。因周期性下腹痛4个月，从外地来沪诊治。该患儿自幼体健，10岁开始有乳房发育，12岁时(即1995年8月)始有周期性下腹痛，每月发作一次，每次发作持续1～2天，腹痛呈进行性加重，自服中药止痛片有效。1995年11月23日又因下腹痛，在当地医院诊为急性阑尾炎而行阑尾切除术，术中探查双侧卵巢稍大，表面光滑，子宫略小，质地偏硬，双侧输卵管正常，盆腔内有少量积血。术中请妇科会诊后发现阴道闭锁仅可容一指进入3cm，即诊断为先天性阴道闭锁，于2周后在该院行阴道闭锁分离术。术后一直放置阴道模型，期间曾发热一次，体温达39℃，予抗感染治疗后好转。1996年1月6日患儿因下腹痛再次就诊于该院，当时考虑为实性子宫，准备行子宫切除术，患儿家长拒绝后，特来沪治疗。入本院体检，患儿一般情况良好，乳房发育正常，阴毛呈女性分布，但较稀疏，外阴处女膜发育良好，阴道粘膜滋润，用小号扩阴器插入6cm处为一盲端，见瘢痕形成。肛诊：子宫后位，略小，活动好；左侧阴道旁及宫颈旁组织增厚。B超提示：子宫畸形(不全纵隔可能)、颈管发育不良可能。临床分析：先天性阴道闭锁、子宫不全纵隔可能、宫颈闭锁可能。于1996年9月2日行子宫纵隔切除术+阴道闭锁分离术+宫颈成形术。手术分二组进行：阴道组，自阴道盲端部位作一记号，等待宫颈内口“隧道”向此方向行进，另一助手手指伸入肛门，防止手术损伤直肠；腹部组，开腹后见子宫后位略大，双侧卵巢灰白色，表面光滑，右卵巢5cm×4cm×4cm，为单纯性滤泡囊肿，子宫颈细小，直径1.2cm，前后腹膜均光滑，盆腔内有少量鲜红色略带暗红色血液，双侧输卵管正常。术中纵形切开子宫前壁下端见一不全纵隔深达宫颈内口方向，将宫腔分为左右各一小腔，但未发现宫颈内口。手术先切除子宫纵隔，再用探针自内向外穿孔推进，使形成一“隧道”，其内侧为宫颈内口，外侧直达宫颈外口，然后用海格氏扩张器逐步扩张至8
号，每次扩张持续20分钟，这样逐渐抵达阴道盲端。然后，阴道组再切开阴道盲端，形成一人工宫颈管。在颈管内置放8号胸腔引流管一根，其一端用肠线固定在宫腔内，另一端固定在阴道内，然后常规缝合子宫前壁及腹壁。患儿术后恢复好，阴道引流管内有少量浆液性血性分泌物流出。术后病理报告示：(子宫纵隔)两侧为内膜组织呈增生期改变，中间为平滑肌组织。术后诊断：先天性阴道闭锁，宫颈闭锁伴子宫不完全纵隔。术后第17天患儿出院。出院后坚持使用阴道模型。4个月后，来院取出该阴道引流管，于宫腔内置入一特制的不锈钢管，此管的上方固定一三角形塑料环。进入后，塑料环恰好固定在宫腔内，而不锈钢管(直径0.6cm)恰好插在人工颈管内。此特制的医疗固定器可防止人造颈管挛缩。术后随访，患儿无腹痛发作，月经按月来潮，唯经量少，1～2天即净。(收稿：1997-12-08 修回：1998-08-04), http://www.100md.com