先天性巨结肠症男性患儿性激素水平变化观察
http://www.100md.com
37c医学网
作者：陈雷铃 张凌燕 胡廷泽 梁宏 黄颖川
单位：陈雷铃(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 张凌燕(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 胡廷泽(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 梁宏(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 黄颖川(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)
关键词：先天性巨结肠症；男性 性激素
华西医学000138 摘 要：目的：为了解先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观测。方法：共26例先天性巨结肠症男性患儿，经病史，体征及钡灌肠结果确定诊断，年龄出生后20天到18岁，平均年龄2.0岁，同时取26例正常同龄儿为对照，共52例。样本均采肘静脉或股静脉3ml，离心血清，抗原放免测定，测定项目包括黄体生成素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，睾丸酮(T)。结果：各年龄组先天性巨结肠症患儿与正常同龄儿T、FSH、LH变化大致平行，各年龄组与正常同龄儿无显著差异，P>0.05。6岁前先天性巨结肠症患儿各年龄组血清T水平稳定在0.01ng/ml，血清FSH水平呈现逐渐上升趋势，血清LH水平拉于1.02IU/L到1.32IU/L之间，6岁后T、FSH、LH水平逐渐上升，到8岁时血清T为3.10ng/ml，血清FSH为5.22IU/L，血清LH为4.22IU/L。结论：观察结果表明18岁以内各年龄患儿性激素水平与正常同龄儿无显著差异，可以认为自患儿出生到18岁以内先天性巨结肠症患儿性激素水平无异常，没有充分理由认为性激素水平异常构成了先天性巨结肠症的病因。有关先天性巨结肠症中发病人群性修饰现象尚需进一步研究。
, http://www.100md.com
分类号：R574.62 文献标识码：B
文章编号：1002-0179(2000)01-0066-01▲
Observation of Sexual Hormones in Hirschsprung＇s Disease in Male Children
CHEN Lei-ling ZHANG Ling-yan HU Ting-ze▲
先天性巨结肠症是小儿外科常见疾病之一，病理特征为远段肠道壁内缺乏神经节细胞，远段肠道痉挛，肠内容物通过受阻，从而近段肠道继发性扩张，形成巨结肠。其病因不清，关于其病因目前有遗传异常，胚胎神经嵴细胞发育异常，及肠道微环境异常等学说。文献报道提示先天性巨结肠症患者群体中男女比例为4∶1，男性患者占明显优势，存在性修饰现象〔1〕。为了解先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常 ，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观察。
, http://www.100md.com
1 材料与方法
1.1 临床资料：共26例先天性巨结肠症男性患儿，经病史、体征及钡灌肠检查确定诊断，年龄出生后20天到18岁，平均年龄2.0，短段型7例，常见型19例。同时取26例正常同龄儿为对照，共52例。
1.2 检测：样本均采肘静脉或股静脉3ml，离心血清，抗原放免测定，测定项目包括黄体生成素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，睾丸酮(T)。
1.3 统计分析：配对设计均数t检验比较，P>0.05为不存在统计差异。
2 结果
表1显示各年龄组先天性巨结肠症患儿与正常同龄儿T、FSH、LH变化大致平行，各年龄组与正常同龄儿无显著差异，P>0.05。6岁前先天性巨结肠症患儿各年龄组血清T水平稳定在0.01ng/ml，血清FSH水平呈现逐渐上升趋势，血清LH水平位于1.02IU/L到1.32IU/L之间，6岁后T、FSH、LH水平逐渐上升，到8岁时血清T为3.10ng/ml，血清FSH为5.22IU/L，血清LH为4.22IU/L。
, http://www.100md.com
表1.先天性巨结肠症患儿及正常同龄儿性激素变化水平 年龄(岁)
先天性巨结肠症患儿
正常同龄儿
例数
T
FSH
LH
例数
T
FSH
LH
～0.5
5
, http://www.100md.com
0.01
0.66
1.02
5
0.01
0.62
1.30
～1.0
5
0.03
0.65
1.11
5
, 百拇医药
0.02
0.68
1.20
～3.0
8
0.05
1.89
1.26
3
0.04
1.45
1.34
～6.0
, http://www.100md.com
3
0.08
1.97
1.32
2
0.10
1.59
1.30
～12.0
3
0.19
4.80
2.31
, http://www.100md.com
3
0.28
5.30
3.00
～18.0
2
3.10
5.22
4.22
2
3.80
6.23
4.10
, 百拇医药
注：睾丸酮(T)单位为ng/ml。黄体生成素(LH)单位为IU/L。卵泡刺激素(FSH)单位为IU/L3 讨论
先天性巨结肠症病因不清，人群发病中以男性患者为多，男女比例为4∶1，存在性修饰现象〔1〕。一般认为先天性巨结肠症病因为胚胎12周前神经嵴源性细胞发育发生异常，不能移行到远段肠道所致〔2〕。已知大约在胚胎第7周时原始生殖细胞(生殖嵴)分化出睾丸，睾丸的出现是发展成男性的关键，睾丸分泌雄性激素，特别是睾丸酮刺激中肾管发育及生殖原基发育为阴茎，阴囊等〔3〕。目前不清楚胚胎第7周到12周内睾丸分泌的雄性激素特别是睾丸酮对胚胎肠道神经系统发育影响。为了解出生后的先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常，进而推测性激素对先天性巨结肠症的病因学作用，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观察。观察结果表明18岁以内各年龄患儿性激素水平与正常同龄儿无显著差异，因此我们认为自患儿出生到18岁以内先天性巨结肠症患儿性激素水平无异常，尚无充分理由认为性激素水平异常构成了先天性巨结肠症的病因。有关先天性巨结肠症中发病人群性修饰现象尚需进一步研究。■
, 百拇医药
参考文献：
[1] Bander JA，Sieber WK，Garver KL，et al.A genetic study of Hirschsprung disease.Am J.Gent.1990；45：568.
[2] Okamoto E，Veda T.Embryogenesis of the intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung＇s disease.J Pediatr Surg，1997；2：327.
[3] 扬钢：内分泌生理与病理生理学。天津科学技术出版社，天津，第1版，1996年2月，474—475。
收稿日期：1999-09-19, 百拇医药
单位：陈雷铃(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 张凌燕(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 胡廷泽(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 梁宏(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)； 黄颖川(华西医科大学附属第一医院小儿外科，成都，610041)
关键词：先天性巨结肠症；男性 性激素
华西医学000138 摘 要：目的：为了解先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观测。方法：共26例先天性巨结肠症男性患儿，经病史，体征及钡灌肠结果确定诊断，年龄出生后20天到18岁，平均年龄2.0岁，同时取26例正常同龄儿为对照，共52例。样本均采肘静脉或股静脉3ml，离心血清，抗原放免测定，测定项目包括黄体生成素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，睾丸酮(T)。结果：各年龄组先天性巨结肠症患儿与正常同龄儿T、FSH、LH变化大致平行，各年龄组与正常同龄儿无显著差异，P>0.05。6岁前先天性巨结肠症患儿各年龄组血清T水平稳定在0.01ng/ml，血清FSH水平呈现逐渐上升趋势，血清LH水平拉于1.02IU/L到1.32IU/L之间，6岁后T、FSH、LH水平逐渐上升，到8岁时血清T为3.10ng/ml，血清FSH为5.22IU/L，血清LH为4.22IU/L。结论：观察结果表明18岁以内各年龄患儿性激素水平与正常同龄儿无显著差异，可以认为自患儿出生到18岁以内先天性巨结肠症患儿性激素水平无异常，没有充分理由认为性激素水平异常构成了先天性巨结肠症的病因。有关先天性巨结肠症中发病人群性修饰现象尚需进一步研究。
, http://www.100md.com
分类号：R574.62 文献标识码：B
文章编号：1002-0179(2000)01-0066-01▲
Observation of Sexual Hormones in Hirschsprung＇s Disease in Male Children
CHEN Lei-ling ZHANG Ling-yan HU Ting-ze▲
先天性巨结肠症是小儿外科常见疾病之一，病理特征为远段肠道壁内缺乏神经节细胞，远段肠道痉挛，肠内容物通过受阻，从而近段肠道继发性扩张，形成巨结肠。其病因不清，关于其病因目前有遗传异常，胚胎神经嵴细胞发育异常，及肠道微环境异常等学说。文献报道提示先天性巨结肠症患者群体中男女比例为4∶1，男性患者占明显优势，存在性修饰现象〔1〕。为了解先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常 ，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观察。
, http://www.100md.com
1 材料与方法
1.1 临床资料：共26例先天性巨结肠症男性患儿，经病史、体征及钡灌肠检查确定诊断，年龄出生后20天到18岁，平均年龄2.0，短段型7例，常见型19例。同时取26例正常同龄儿为对照，共52例。
1.2 检测：样本均采肘静脉或股静脉3ml，离心血清，抗原放免测定，测定项目包括黄体生成素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，睾丸酮(T)。
1.3 统计分析：配对设计均数t检验比较，P>0.05为不存在统计差异。
2 结果
表1显示各年龄组先天性巨结肠症患儿与正常同龄儿T、FSH、LH变化大致平行，各年龄组与正常同龄儿无显著差异，P>0.05。6岁前先天性巨结肠症患儿各年龄组血清T水平稳定在0.01ng/ml，血清FSH水平呈现逐渐上升趋势，血清LH水平位于1.02IU/L到1.32IU/L之间，6岁后T、FSH、LH水平逐渐上升，到8岁时血清T为3.10ng/ml，血清FSH为5.22IU/L，血清LH为4.22IU/L。
, http://www.100md.com
表1.先天性巨结肠症患儿及正常同龄儿性激素变化水平 年龄(岁)
先天性巨结肠症患儿
正常同龄儿
例数
T
FSH
LH
例数
T
FSH
LH
～0.5
5
, http://www.100md.com
0.01
0.66
1.02
5
0.01
0.62
1.30
～1.0
5
0.03
0.65
1.11
5
, 百拇医药
0.02
0.68
1.20
～3.0
8
0.05
1.89
1.26
3
0.04
1.45
1.34
～6.0
, http://www.100md.com
3
0.08
1.97
1.32
2
0.10
1.59
1.30
～12.0
3
0.19
4.80
2.31
, http://www.100md.com
3
0.28
5.30
3.00
～18.0
2
3.10
5.22
4.22
2
3.80
6.23
4.10
, 百拇医药
注：睾丸酮(T)单位为ng/ml。黄体生成素(LH)单位为IU/L。卵泡刺激素(FSH)单位为IU/L3 讨论
先天性巨结肠症病因不清，人群发病中以男性患者为多，男女比例为4∶1，存在性修饰现象〔1〕。一般认为先天性巨结肠症病因为胚胎12周前神经嵴源性细胞发育发生异常，不能移行到远段肠道所致〔2〕。已知大约在胚胎第7周时原始生殖细胞(生殖嵴)分化出睾丸，睾丸的出现是发展成男性的关键，睾丸分泌雄性激素，特别是睾丸酮刺激中肾管发育及生殖原基发育为阴茎，阴囊等〔3〕。目前不清楚胚胎第7周到12周内睾丸分泌的雄性激素特别是睾丸酮对胚胎肠道神经系统发育影响。为了解出生后的先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常，进而推测性激素对先天性巨结肠症的病因学作用，我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观察。观察结果表明18岁以内各年龄患儿性激素水平与正常同龄儿无显著差异，因此我们认为自患儿出生到18岁以内先天性巨结肠症患儿性激素水平无异常，尚无充分理由认为性激素水平异常构成了先天性巨结肠症的病因。有关先天性巨结肠症中发病人群性修饰现象尚需进一步研究。■
, 百拇医药
参考文献：
[1] Bander JA，Sieber WK，Garver KL，et al.A genetic study of Hirschsprung disease.Am J.Gent.1990；45：568.
[2] Okamoto E，Veda T.Embryogenesis of the intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung＇s disease.J Pediatr Surg，1997；2：327.
[3] 扬钢：内分泌生理与病理生理学。天津科学技术出版社，天津，第1版，1996年2月，474—475。
收稿日期：1999-09-19, 百拇医药