罕见的重叠综合征一例
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作者：宋霖 翟德佩
单位：300052 天津医科大学总医院肾内科
关键词：
中华内科杂志000929 患者女性，19岁，因多饮、多尿6年，皮下结节1年半，蛋白尿5个月于1999年8月30日入院。患者于1993年因多饮、多尿、低血钾在本院内分泌科住院。经各项检查及腮腺、唇活检诊为“干燥综合征”合并“Ⅰ型肾小管酸中毒”，给予激素及补钾治疗，症状缓解出院。入院前1年半出现双下肢散在皮下结节，质硬有压痛，皮肤活检诊断为“结节性脂膜炎”。予中药治疗无好转，逐渐遍及四肢。入院前5个月出现四肢关节痛，光照部位皮肤瘙痒，尿蛋白++～+++，再次入院。体格检查：四肢皮下可触及多个大小不等、直径0.5～2.0 cm的结节，圆形，质硬，新出的结节表面皮肤潮红，皮温高，有压痛，陈旧性结节部位皮肤色素沉着，无压痛。口腔黏膜干燥，舌红少苔，多个龋齿。实验室检查：Hb 118g/L，尿蛋白++。肾功能不全代偿期，血K+2.95～3.40 mmol/L，血沉124 mm/1 h。免疫功能及自身抗体：IgG↑、IgA↑、C反应蛋白↑、循环免疫复合物↑，抗核抗体(ANA)1:160(+)，均质型，ds-DNA(+)，可提取核抗原(ENA)抗Sm抗体(-)，ENA抗SSA及SSB抗体(+)，ENA抗UIRNP(-)。类风湿因子(+)。尿酸化功能提示：肾小管远端排酸障碍。臀部皮肤狼疮带试验阳性。诊断为重叠综合征，即干燥综合征/结节性脂膜炎/系统性红斑狼疮(SLE)。入院后经中等量糖皮质激素、雷公藤多甙片、补钾治疗，皮下结节逐渐消退，血钾维持在正常范围，症状好转出院。
讨论 重叠综合征是指患者具有2种或2种以上结缔组织病(CTD)或结缔组织近缘病的重叠，可同时发生，也可在不同时期先后发生，或先有某种CTD后移行转变为另一种CTD。本例6年前诊断为干燥综合征、继发性Ⅰ型肾小管酸中毒，1年半前出现结节性脂膜炎，本次住院在有前症的同时，结合关节痛、日光性皮炎、肾损害病史，免疫检查及皮肤狼疮带试验可以诊断SLE，是不同时期先后出现的1种CTD (SLE)与2种结缔组织近缘病(干燥综合征、结节性脂膜炎)形成的Ⅲ型重叠综合征，实属罕见。故对于1种CTD患者，应长期随诊，随时间的推移，可能出现其他类型的CTD，当临床出现2种或2种以上的CTD 时，应想到重叠综合征的可能，还应与混合性CTD相鉴别。治疗以糖皮质激素+免疫抑制剂为主，愈后取决于重叠的病种。
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药
单位：300052 天津医科大学总医院肾内科
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中华内科杂志000929 患者女性，19岁，因多饮、多尿6年，皮下结节1年半，蛋白尿5个月于1999年8月30日入院。患者于1993年因多饮、多尿、低血钾在本院内分泌科住院。经各项检查及腮腺、唇活检诊为“干燥综合征”合并“Ⅰ型肾小管酸中毒”，给予激素及补钾治疗，症状缓解出院。入院前1年半出现双下肢散在皮下结节，质硬有压痛，皮肤活检诊断为“结节性脂膜炎”。予中药治疗无好转，逐渐遍及四肢。入院前5个月出现四肢关节痛，光照部位皮肤瘙痒，尿蛋白++～+++，再次入院。体格检查：四肢皮下可触及多个大小不等、直径0.5～2.0 cm的结节，圆形，质硬，新出的结节表面皮肤潮红，皮温高，有压痛，陈旧性结节部位皮肤色素沉着，无压痛。口腔黏膜干燥，舌红少苔，多个龋齿。实验室检查：Hb 118g/L，尿蛋白++。肾功能不全代偿期，血K+2.95～3.40 mmol/L，血沉124 mm/1 h。免疫功能及自身抗体：IgG↑、IgA↑、C反应蛋白↑、循环免疫复合物↑，抗核抗体(ANA)1:160(+)，均质型，ds-DNA(+)，可提取核抗原(ENA)抗Sm抗体(-)，ENA抗SSA及SSB抗体(+)，ENA抗UIRNP(-)。类风湿因子(+)。尿酸化功能提示：肾小管远端排酸障碍。臀部皮肤狼疮带试验阳性。诊断为重叠综合征，即干燥综合征/结节性脂膜炎/系统性红斑狼疮(SLE)。入院后经中等量糖皮质激素、雷公藤多甙片、补钾治疗，皮下结节逐渐消退，血钾维持在正常范围，症状好转出院。
讨论 重叠综合征是指患者具有2种或2种以上结缔组织病(CTD)或结缔组织近缘病的重叠，可同时发生，也可在不同时期先后发生，或先有某种CTD后移行转变为另一种CTD。本例6年前诊断为干燥综合征、继发性Ⅰ型肾小管酸中毒，1年半前出现结节性脂膜炎，本次住院在有前症的同时，结合关节痛、日光性皮炎、肾损害病史，免疫检查及皮肤狼疮带试验可以诊断SLE，是不同时期先后出现的1种CTD (SLE)与2种结缔组织近缘病(干燥综合征、结节性脂膜炎)形成的Ⅲ型重叠综合征，实属罕见。故对于1种CTD患者，应长期随诊，随时间的推移，可能出现其他类型的CTD，当临床出现2种或2种以上的CTD 时，应想到重叠综合征的可能，还应与混合性CTD相鉴别。治疗以糖皮质激素+免疫抑制剂为主，愈后取决于重叠的病种。
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药