伴有精神行为异常的周期性嗜睡贪食综合征二例
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作者：张月华 苏浓树 吴希如
单位：张月华(北京医科大学第一医院儿科 100034)；吴希如(北京医科大学第一医院儿科 100034)；苏浓树(福建省龙海市第一医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000122 例1 女，11岁。因发作性嗜睡、贪吃、行为异常1年入院。患儿1年前无明显诱因发热，在当地按上呼吸道感染治疗，热退后出现嗜睡，不思饮食，叫醒后出现无意识行走，啼哭、睡眠时间长达每日20～22 h。发病17 d后睡眠时间逐渐恢复正常，但出现贪吃，食欲明显增加，进食后无饱感，并伴行为异常(如咬人、胡言乱语、夜间不能入睡、无目的行走)。当地医院按精神分裂症给予口服氯氮平、脑复新治疗，发病20 d后食欲、行为逐渐恢复正常。入院前2个月及20 d前又因发热而再次出现上述症状，每次发作持续约10～20 d，在当地仍按精神分裂症治疗，效果不佳。体检：反应迟钝，计算能力差，余无阳性体征。实验室检查：血电解质正常，尿氨基酸及粘多糖过筛试验阴性。录像脑电图、头颅MRI均正常。入院1周后未经特殊治疗，食欲、行为逐渐恢复正常。
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例2 男，13岁。因发作性嗜睡伴行为异常26 d入院。26 d前因上呼吸道感染而出现头痛、头晕伴发热，体温37.5℃，随后出现困倦、嗜睡，每天睡眠长达20 h，醒时无意识行走、发呆、反应迟钝、骂人、打人、唱歌，伴非喷射性呕吐，每日2～3次，食欲正常。在当地行头颅CT检查正常，诊断为癔病，发病第5天转入我院。体检：嗜睡状态，反应迟钝。神经系统检查：右侧巴氏征(±)，脑膜刺激征(-)。脑脊液压力、生化、常规均正常，诊断为病毒性脑炎，给予无环鸟苷、丙种球蛋白治疗，3 d后嗜睡、行为异常症状消失出院。3 d前出现咽痛伴轻咳，再次出现嗜睡，每日睡眠长达16～17 h，意识不清，醒时无贪吃及行为异常。智力、运动发育与同龄儿相仿。家族史无异常。体检：嗜睡状态，叫醒后反应迟钝，心、肺、腹及神经系统查体无阳性体征。实验室检查未见异常。脑电图正常，智力测验(韦氏法)正常。入院后未给予特殊治疗，第3天嗜睡症状消失，意识恢复正常。
讨论：周期性嗜睡贪食综合征又称Kleine-Levin综合征，1925年由Kleine首先描述，1936年Levin作了相似的报道，国内外均少见。国外报道23例，平均发病年龄(21.6±10.9)岁，女性占83%，病程(15.8±11.2)年[1]。临床上主要分3种类型：(1)以嗜睡为主；(2)嗜睡伴食欲异常亢进；(3)嗜睡伴异常言行。周期性嗜睡发作每次持续数天至数周，发作间隔长短不一，醒后贪吃，无饱感，可伴有行为异常。国外报道常可出现多种精神行为异常：轻度的意识不清，定向力障碍，情绪紊乱(如烦躁不安、易怒、冲动、抑郁)，性格孤独，幻觉。90%以上的患儿对整个发病过程不能回忆，接近50%的患儿出现梦游症[1]。本组2例表现有典型的发作性嗜睡伴行为异常，其中1例尚伴醒后贪吃，符合该病的临床特点。
, 百拇医药
该病诊断主要根据典型临床症状,头颅MRI、CT无异常。该病除脑电图可出现类似癫痫峰波外，无其他异常。有报道多导睡眠脑电图显示总睡眠期延长， REM期不伴猝倒和睡眠瘫痪，脑电图可显示复杂高信号，也可显示典型的癫痫 病人发作时的过度慢波背景[2]。
周期性嗜睡贪食综合征应与精神分裂症和发作性睡病进行鉴别。发作性睡病以难以控制的嗜睡发作为特点，除睡眠增多外、常伴有猝倒症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉(四联症)。脑电图表现为睡眠开始后首先进入REM期，与正常睡眠周期不同，且睡眠增多无周期性发作的特点。周期性嗜睡贪食综合征病因未明，急性感染、过度劳累、饮酒、月经期等均可为本病的诱因。有人认为本病可能与下丘脑垂体轴的功能紊乱有关[3]。本病反复发作，可自行缓解，预后良好。确诊后可用利他林或苯异丙胺治疗，国外报道用锂剂(如碳酸锂)治疗有效[2、4]，其机制尚不清楚。
参考文献：
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[1]Winkelman JW. Clinical and polysomnographic features of sleep-related eating disorder. J Clin Psychiatry, 1998, 59:9-14.
[2]Pike M, Stores G. Kleine-Levin syndrome: a cause of diagnostic confusion. Arch Dis Child, 1994, 71: 355-357.
[3]Malhotra S, Das MK, Gupta N, et al. A clinical study of Kleine-Levin syndrome with evidence for hypothalamic-pituitary axis dysfunction. Bio Psychiatry, 1997, 42:299-301.
[4]Suzuki H. Recurrent hypersomnia. Nippon Rinsho, 1998, 56:365-370.
收稿日期：1999-01-13, 百拇医药
单位：张月华(北京医科大学第一医院儿科 100034)；吴希如(北京医科大学第一医院儿科 100034)；苏浓树(福建省龙海市第一医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000122 例1 女，11岁。因发作性嗜睡、贪吃、行为异常1年入院。患儿1年前无明显诱因发热，在当地按上呼吸道感染治疗，热退后出现嗜睡，不思饮食，叫醒后出现无意识行走，啼哭、睡眠时间长达每日20～22 h。发病17 d后睡眠时间逐渐恢复正常，但出现贪吃，食欲明显增加，进食后无饱感，并伴行为异常(如咬人、胡言乱语、夜间不能入睡、无目的行走)。当地医院按精神分裂症给予口服氯氮平、脑复新治疗，发病20 d后食欲、行为逐渐恢复正常。入院前2个月及20 d前又因发热而再次出现上述症状，每次发作持续约10～20 d，在当地仍按精神分裂症治疗，效果不佳。体检：反应迟钝，计算能力差，余无阳性体征。实验室检查：血电解质正常，尿氨基酸及粘多糖过筛试验阴性。录像脑电图、头颅MRI均正常。入院1周后未经特殊治疗，食欲、行为逐渐恢复正常。
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例2 男，13岁。因发作性嗜睡伴行为异常26 d入院。26 d前因上呼吸道感染而出现头痛、头晕伴发热，体温37.5℃，随后出现困倦、嗜睡，每天睡眠长达20 h，醒时无意识行走、发呆、反应迟钝、骂人、打人、唱歌，伴非喷射性呕吐，每日2～3次，食欲正常。在当地行头颅CT检查正常，诊断为癔病，发病第5天转入我院。体检：嗜睡状态，反应迟钝。神经系统检查：右侧巴氏征(±)，脑膜刺激征(-)。脑脊液压力、生化、常规均正常，诊断为病毒性脑炎，给予无环鸟苷、丙种球蛋白治疗，3 d后嗜睡、行为异常症状消失出院。3 d前出现咽痛伴轻咳，再次出现嗜睡，每日睡眠长达16～17 h，意识不清，醒时无贪吃及行为异常。智力、运动发育与同龄儿相仿。家族史无异常。体检：嗜睡状态，叫醒后反应迟钝，心、肺、腹及神经系统查体无阳性体征。实验室检查未见异常。脑电图正常，智力测验(韦氏法)正常。入院后未给予特殊治疗，第3天嗜睡症状消失，意识恢复正常。
讨论：周期性嗜睡贪食综合征又称Kleine-Levin综合征，1925年由Kleine首先描述，1936年Levin作了相似的报道，国内外均少见。国外报道23例，平均发病年龄(21.6±10.9)岁，女性占83%，病程(15.8±11.2)年[1]。临床上主要分3种类型：(1)以嗜睡为主；(2)嗜睡伴食欲异常亢进；(3)嗜睡伴异常言行。周期性嗜睡发作每次持续数天至数周，发作间隔长短不一，醒后贪吃，无饱感，可伴有行为异常。国外报道常可出现多种精神行为异常：轻度的意识不清，定向力障碍，情绪紊乱(如烦躁不安、易怒、冲动、抑郁)，性格孤独，幻觉。90%以上的患儿对整个发病过程不能回忆，接近50%的患儿出现梦游症[1]。本组2例表现有典型的发作性嗜睡伴行为异常，其中1例尚伴醒后贪吃，符合该病的临床特点。
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该病诊断主要根据典型临床症状,头颅MRI、CT无异常。该病除脑电图可出现类似癫痫峰波外，无其他异常。有报道多导睡眠脑电图显示总睡眠期延长， REM期不伴猝倒和睡眠瘫痪，脑电图可显示复杂高信号，也可显示典型的癫痫 病人发作时的过度慢波背景[2]。
周期性嗜睡贪食综合征应与精神分裂症和发作性睡病进行鉴别。发作性睡病以难以控制的嗜睡发作为特点，除睡眠增多外、常伴有猝倒症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉(四联症)。脑电图表现为睡眠开始后首先进入REM期，与正常睡眠周期不同，且睡眠增多无周期性发作的特点。周期性嗜睡贪食综合征病因未明，急性感染、过度劳累、饮酒、月经期等均可为本病的诱因。有人认为本病可能与下丘脑垂体轴的功能紊乱有关[3]。本病反复发作，可自行缓解，预后良好。确诊后可用利他林或苯异丙胺治疗，国外报道用锂剂(如碳酸锂)治疗有效[2、4]，其机制尚不清楚。
参考文献：
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[1]Winkelman JW. Clinical and polysomnographic features of sleep-related eating disorder. J Clin Psychiatry, 1998, 59:9-14.
[2]Pike M, Stores G. Kleine-Levin syndrome: a cause of diagnostic confusion. Arch Dis Child, 1994, 71: 355-357.
[3]Malhotra S, Das MK, Gupta N, et al. A clinical study of Kleine-Levin syndrome with evidence for hypothalamic-pituitary axis dysfunction. Bio Psychiatry, 1997, 42:299-301.
[4]Suzuki H. Recurrent hypersomnia. Nippon Rinsho, 1998, 56:365-370.
收稿日期：1999-01-13, 百拇医药