泛发躯干结缔组织痣1例
http://www.100md.com
37c医学网
作者：李真真
单位：广西平果县皮肤性病防治站 平果 531400
关键词：
广西医科大学学报0001110
患者黄某，男，39岁，躯干部起疹3年余。3年多前不明原因腹部出现少许淡黄色扁平丘 疹、质软，无自觉症状。近年来皮疹数日渐增多，弥漫整个躯干部。遂来门诊就诊。既往史 、个人史、家族史中无特殊记载。查体：腰、腹、背部可见弥漫性分布5～10 mm大小的扁平 淡黄色边缘清楚的皮损，皮损中央光滑，直径与皮纹一致，质软，松弛，无压痛。组织病理 示：表皮正常，真皮胶原纤维增粗、混乱，浅层血管周围轻度炎细胞浸润，弹力纤维染色见 弹力纤维断裂、混乱，符合结缔组织痣。
讨论：结缔组织痣又称弹力痣、钳石痣、播散性弹力痣、青年弹力痣，系真皮局限性结 缔组织发育不良，属错构瘤或与常染色体显性遗传有关，亦可能由于局部结缔组织发育缺陷 所致，分丘疹型、结节型、鲨鱼皮样斑块型以及混合型。本病例属丘疹型。本病易与弹力纤 维假黄瘤、光化性弹力纤维病、弹性假性黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症混淆，它们之间 的皮疹特点及鉴别诊断如下：①弹力纤维假黄瘤：多发生于颈双侧、锁骨下腋部等皮肤皱褶 处，皮疹约为1～3 cm大小淡黄色质软丘疹，排列成线或网状，常伴视力障碍及心绞痛，反复 胃肠道出血，有高胆固醇血症和脂肪酸酯量增加、高血压等。组织病理：真皮中下1/3处弹 力纤维变性、破裂、肿胀、数目多密集、有钙质沉着；②光化弹力纤维病：皮疹为黄色斑块 ，或皮肤增厚，失去弹性、多皱、病理片示：真皮乳头层内弹力纤维粗大，并互相缠绕成致 密团块；③弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症皮疹与弹性假黄瘤相似，皮疹为小的黄 色非毛囊、性的丘疹，可融合成斑块。病理示：地衣红一韦杰尔特染液染色：真皮乳头层和 毛囊周围弹力纤维完全消失，真皮网状层内弹力组织轻度减少，未见钙化。
本病例皮损及组织病理片检查符合结缔组织痣，皮疹数目少或局部如有瘙痒的可手术切 除，但本病例为较泛发的病例，整个腰、腹、背部均见有密集的皮疹，又为常染色体显性遗 传，属先天性疾患，目前尚无彻底治愈办法。
收稿日期：1998-07-13, 百拇医药
单位：广西平果县皮肤性病防治站 平果 531400
关键词：
广西医科大学学报0001110
患者黄某，男，39岁，躯干部起疹3年余。3年多前不明原因腹部出现少许淡黄色扁平丘 疹、质软，无自觉症状。近年来皮疹数日渐增多，弥漫整个躯干部。遂来门诊就诊。既往史 、个人史、家族史中无特殊记载。查体：腰、腹、背部可见弥漫性分布5～10 mm大小的扁平 淡黄色边缘清楚的皮损，皮损中央光滑，直径与皮纹一致，质软，松弛，无压痛。组织病理 示：表皮正常，真皮胶原纤维增粗、混乱，浅层血管周围轻度炎细胞浸润，弹力纤维染色见 弹力纤维断裂、混乱，符合结缔组织痣。
讨论：结缔组织痣又称弹力痣、钳石痣、播散性弹力痣、青年弹力痣，系真皮局限性结 缔组织发育不良，属错构瘤或与常染色体显性遗传有关，亦可能由于局部结缔组织发育缺陷 所致，分丘疹型、结节型、鲨鱼皮样斑块型以及混合型。本病例属丘疹型。本病易与弹力纤 维假黄瘤、光化性弹力纤维病、弹性假性黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症混淆，它们之间 的皮疹特点及鉴别诊断如下：①弹力纤维假黄瘤：多发生于颈双侧、锁骨下腋部等皮肤皱褶 处，皮疹约为1～3 cm大小淡黄色质软丘疹，排列成线或网状，常伴视力障碍及心绞痛，反复 胃肠道出血，有高胆固醇血症和脂肪酸酯量增加、高血压等。组织病理：真皮中下1/3处弹 力纤维变性、破裂、肿胀、数目多密集、有钙质沉着；②光化弹力纤维病：皮疹为黄色斑块 ，或皮肤增厚，失去弹性、多皱、病理片示：真皮乳头层内弹力纤维粗大，并互相缠绕成致 密团块；③弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症皮疹与弹性假黄瘤相似，皮疹为小的黄 色非毛囊、性的丘疹，可融合成斑块。病理示：地衣红一韦杰尔特染液染色：真皮乳头层和 毛囊周围弹力纤维完全消失，真皮网状层内弹力组织轻度减少，未见钙化。
本病例皮损及组织病理片检查符合结缔组织痣，皮疹数目少或局部如有瘙痒的可手术切 除，但本病例为较泛发的病例，整个腰、腹、背部均见有密集的皮疹，又为常染色体显性遗 传，属先天性疾患，目前尚无彻底治愈办法。
收稿日期：1998-07-13, 百拇医药