Langerhans细胞肉芽肿病的临床病理研究
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37c医学网
作者：杨立
单位：杨立(北京市第六医院病理科 100007)
关键词：朗格汉斯细胞；肉芽肿病；组织细胞增生；骨嗜酸性肉芽肿；病理诊断
临床与实验病理学杂志990539
分类号 R730.269 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)05-0431-01
Langerhans细胞肉芽肿病(Langerhanscell granulomatosis,LCG)包括所谓Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿，及近年命名的先天性Hashimoto-Pritzker病，还包括成年人以Langerhans细胞增生为病理改变的疾病。LCG病变范围大小不等，临床表现复杂，病程长短不同，病理形态多样，分期和预后差异大，加之既往名称混乱，使其在诊断、治疗和判断预后上存在一定困难。作者通过5例LCG的临床资料与病理观察对比，对其组织学分级、临床分期及预后判断进行了研究。
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1 材料与方法
收集5例LCG。复习全部临床资料、观察HE切片，并做组织学分级，进行S-100、Vim及CD1免疫组化染色证实诊断，并且进行了随访。
2 结果
2.1 临床情况 男性4例，女性1例；4例为成年人，1例为2岁儿童。按照1995年Warnke等对本病的临床分期，5例中A2期1例，为右下颌骨缺损伴右颌下淋巴结肿大(取病理)，手术加小剂量放疗2个月后痊愈；A3期1例，左下第二磨牙干槽症伴左下颌骨溶骨性破坏。左下后牙区软组织取病理，手术加放疗3个月后痊愈；B2期1例，右颈淋巴结肿大，取病理伴皮损，手术加放疗2个月痊愈；B4期1例，双颈双腹股沟多个淋巴结肿大伴右中指中节骨膨胀性压痛，四肢散在斑丘疹，继发糖尿病，B超提示肝门、腹膜后淋巴结肿大，X光查手、足及胫、肋骨多发骨病损，未愈出院，失访。D期1例，2岁儿童，双颈双腹股沟及肺门淋巴结肿大，肝、脾大，肺内阴影，心包积液，臂部皮肤包块，全身多处骨病损，骨穿骨髓受累，伴贫血，7个月后死亡。
, 百拇医药
2.2 病理所见 HE切片光镜下组织学形态可见“良性”和“恶性”两类。前者增生Langerhans细胞大小较一致，嗜酸粒细胞较少，1例增生细胞胞浆呈半透明，弥漫浸润于淋巴细
胞间。临床B4期及D期2例均为此种组织学图像；后者增生Langerhans细胞大小不等，伴大量嗜酸细胞浸润，见大量嗜酸宽胞浆的瘤巨细胞及多核巨细胞，有灶状坏死及嗜酸性微脓肿形成，临床A2、A3及B2期3例均为此种组织学图像。两种图像之增生Langerhans细胞的细胞核均可见锯齿缘并有明显核沟与折叠，核仁明显，核染色质微细，无吞噬现象。免疫组化S-100、Vim及CD1均阳性，电镜下可见胞浆内三层膜结构和37 nm中心线之拉链状Birbeck小体。
3 讨论
本组资料表明，LCG的病理组织学形态分级与其生物学行为之间相关性较小，其预后主要取决于病变损害范围，即临床分期。一般说，骨受累比骨外组织受累预后好，孤立性骨受累预后优于多发骨受累。预后最差的是多系统、多器官受累。骨浸润发生于要害部位时可引起眼球突出、糖尿病、慢性中耳炎等并发症。而多系统受累常不易察觉，皮肤和肺是两个最常见的受影响器官。
, 百拇医药
临床A期和B期对小剂量放疗即很敏感，且多预后良好，C期和D期的预后判断常较困难。文献提出的预测指标为：预后不良的因素有：确诊时年龄小，肝大，贫血和或血小板减少，骨髓受侵犯及皮肤出血性损害。预后较好的因素有：脂溢性皮炎样皮损，糖尿病及肺部病变。光镜下区别病变的侵袭性是非常困难的。一般增生之Langerhans细胞更具单形性，核分裂象多，几乎没有瘤巨细胞和较少嗜酸性粒细胞浸润，常提示病变侵袭性强。但组织学分级和临床分期的相关性较差，且重叠性大，这是LCG的重要临床病理特点。LCG增生的Langerhans细胞区别于T与B淋巴细胞及一般组织细胞的是其对CD45RA、CD45RB、CD45RD、CDW75、α1-AT、EMA或CD15均不表达。而一般树突状/网织细胞CD1呈阴性。本病到底是肿瘤性增生还是反应性增生及增生细胞的本质至今仍无定论。
收稿日期：1998-12-18
修回日期：1999-05-21, 百拇医药
单位：杨立(北京市第六医院病理科 100007)
关键词：朗格汉斯细胞；肉芽肿病；组织细胞增生；骨嗜酸性肉芽肿；病理诊断
临床与实验病理学杂志990539
分类号 R730.269 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)05-0431-01
Langerhans细胞肉芽肿病(Langerhanscell granulomatosis,LCG)包括所谓Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿，及近年命名的先天性Hashimoto-Pritzker病，还包括成年人以Langerhans细胞增生为病理改变的疾病。LCG病变范围大小不等，临床表现复杂，病程长短不同，病理形态多样，分期和预后差异大，加之既往名称混乱，使其在诊断、治疗和判断预后上存在一定困难。作者通过5例LCG的临床资料与病理观察对比，对其组织学分级、临床分期及预后判断进行了研究。
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1 材料与方法
收集5例LCG。复习全部临床资料、观察HE切片，并做组织学分级，进行S-100、Vim及CD1免疫组化染色证实诊断，并且进行了随访。
2 结果
2.1 临床情况 男性4例，女性1例；4例为成年人，1例为2岁儿童。按照1995年Warnke等对本病的临床分期，5例中A2期1例，为右下颌骨缺损伴右颌下淋巴结肿大(取病理)，手术加小剂量放疗2个月后痊愈；A3期1例，左下第二磨牙干槽症伴左下颌骨溶骨性破坏。左下后牙区软组织取病理，手术加放疗3个月后痊愈；B2期1例，右颈淋巴结肿大，取病理伴皮损，手术加放疗2个月痊愈；B4期1例，双颈双腹股沟多个淋巴结肿大伴右中指中节骨膨胀性压痛，四肢散在斑丘疹，继发糖尿病，B超提示肝门、腹膜后淋巴结肿大，X光查手、足及胫、肋骨多发骨病损，未愈出院，失访。D期1例，2岁儿童，双颈双腹股沟及肺门淋巴结肿大，肝、脾大，肺内阴影，心包积液，臂部皮肤包块，全身多处骨病损，骨穿骨髓受累，伴贫血，7个月后死亡。
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2.2 病理所见 HE切片光镜下组织学形态可见“良性”和“恶性”两类。前者增生Langerhans细胞大小较一致，嗜酸粒细胞较少，1例增生细胞胞浆呈半透明，弥漫浸润于淋巴细
胞间。临床B4期及D期2例均为此种组织学图像；后者增生Langerhans细胞大小不等，伴大量嗜酸细胞浸润，见大量嗜酸宽胞浆的瘤巨细胞及多核巨细胞，有灶状坏死及嗜酸性微脓肿形成，临床A2、A3及B2期3例均为此种组织学图像。两种图像之增生Langerhans细胞的细胞核均可见锯齿缘并有明显核沟与折叠，核仁明显，核染色质微细，无吞噬现象。免疫组化S-100、Vim及CD1均阳性，电镜下可见胞浆内三层膜结构和37 nm中心线之拉链状Birbeck小体。
3 讨论
本组资料表明，LCG的病理组织学形态分级与其生物学行为之间相关性较小，其预后主要取决于病变损害范围，即临床分期。一般说，骨受累比骨外组织受累预后好，孤立性骨受累预后优于多发骨受累。预后最差的是多系统、多器官受累。骨浸润发生于要害部位时可引起眼球突出、糖尿病、慢性中耳炎等并发症。而多系统受累常不易察觉，皮肤和肺是两个最常见的受影响器官。
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临床A期和B期对小剂量放疗即很敏感，且多预后良好，C期和D期的预后判断常较困难。文献提出的预测指标为：预后不良的因素有：确诊时年龄小，肝大，贫血和或血小板减少，骨髓受侵犯及皮肤出血性损害。预后较好的因素有：脂溢性皮炎样皮损，糖尿病及肺部病变。光镜下区别病变的侵袭性是非常困难的。一般增生之Langerhans细胞更具单形性，核分裂象多，几乎没有瘤巨细胞和较少嗜酸性粒细胞浸润，常提示病变侵袭性强。但组织学分级和临床分期的相关性较差，且重叠性大，这是LCG的重要临床病理特点。LCG增生的Langerhans细胞区别于T与B淋巴细胞及一般组织细胞的是其对CD45RA、CD45RB、CD45RD、CDW75、α1-AT、EMA或CD15均不表达。而一般树突状/网织细胞CD1呈阴性。本病到底是肿瘤性增生还是反应性增生及增生细胞的本质至今仍无定论。
收稿日期：1998-12-18
修回日期：1999-05-21, 百拇医药