骨嗜酸性肉芽肿的X线诊断分析
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作者：赵琼惠 周华藻
单位：川北医学院附院放射科 南充市 637000
关键词：
川北医学院学报/990239文章编号：1005-3697(1999(02-0054-01 中图分类号：R816.8 文献标识码：A
骨嗜酸性肉芽肿是局限于骨的一种特殊类型的组织(Langerhans细胞)增生的良性疾病，占组织细胞增生症X的60%，以骨质破坏，组织细胞增生和大量嗜酸 粒细胞浸润为其主要特点。本病临床中较少见，X线检查是最常用、最有效的方法。为提高对本病的认识，减少误诊、漏诊，本文通过6例手术、病理、X线证实的骨嗜酸性肉芽肿对其X线特点及误诊进行分析。
1 材料和方法
1.1 临床资料 本组6例均系我院1993～1997年住院患者，男性4例，女性2例；年龄4～13岁，平均年龄8.5岁，其中10岁以下5例。临床表现均有局部疼痛、压痛，4例局部软组织肿胀，1例下肢截瘫。病变部位：脊柱3例，颅骨3例，肩胛骨1例，桡骨1例。单骨病变2例，多骨病变4例。
, 百拇医药
1.2 检查方法 6例均作普通X线摄片，其中2例作CT检查。普通平片采用国产Ns1-500mAX线机摄正侧位片，CT采用东芝TCT-300s机型，层厚4mm，层距8mm。
2 结 果
本组6例，颅骨多发性穿凿状骨质破坏2例，颅骨单发性不规则破坏1例，胸、腰椎多个椎体破坏变形2例，单个椎体及附件破坏1例，肩胛骨地图形骨质破坏1例，桡骨囊状膨胀性骨质破坏1例，合并软组织肿块3例，伴病理性骨折1例。
X线诊断正确4例，误诊2例，其中1例诊断为椎体恶性骨肿瘤，1例诊断为骨囊肿。
手术随访1a 3例，1例病社稳定，未见修复，2例骨质增生修复，症状好转。
3 讨 论
, 百拇医药 骨嗜酸性肉芽肿与韩一薛一柯氏病，勒—雪氏病统称为组织细胞增生症X。三者有相同的病理基础，即都有一种特殊类型的组织细胞增生，但其临床表现及X线改变却各不相同[1]。本病病因尚不明确，多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病[2]。
临床上多见于儿童及青少年，多数单发，亦可多发即单骨多灶或多骨多灶，1995年黄兆民[3]等报道的60例其中12例多发。全身骨骼均可发生，好发于颅骨、脊柱、骨盆、股骨、肩胛骨，肱骨等很少见于手足骨。多发病变一般都有颅骨受累，且多见于5岁以下儿童[4]。本文6例亦然，临床全身症状无或轻微，局部常有局限性疼痛、压痛肿胀或肿块，脊椎病变可有行走困难或截瘫。
X线表现不同部位的病灶各有其特点，颅骨常为单发或多发大小不一的园形、类园形穿凿状骨质破坏，边缘清楚锐利，可出现双边征，易向颅骨内外形成柔软的软组织肿块，破坏区可有钮扣样死骨，病变可跨越颅缝生长。脊椎为单个或多个椎体破坏变形，呈楔形变典型者，呈致密平板状即扁平椎，其椎间隙正常或稍增宽，可有椎弓根破坏及椎旁软组织肿块形成。扁骨多呈地图样不规则破坏，边缘清晰无硬化，局部软组织肿胀，常与其他骨骼病变并发。长骨呈单房或多房膨胀性骨质破坏，沿纵轴扩展，边缘清楚常见硬化边，可累及骨皮质，出现病理性骨折和葱皮状骨膜反应。但其发病部位和病程不同，使骨嗜酸性肉芽肿的X线表现存在多样性和易变性。
, 百拇医药
本病X线表现的多样性及非特征性给诊断带来困惑而易出现误诊。本组1例误诊为椎体恶性骨肿瘤，主要由于对该病引起脊柱改变认识不足，如其椎间隙常无变化。CT上无椎间盘破坏，椎旁软组织肿块多为局限性等。1例误诊为骨囊肿则由于对破坏区边缘扇贝状及硬化环征象未加以认识，同时未考虑本病仍属儿童及青少年长骨囊状骨质破坏常见病之一。因此应注意与颅骨转移瘤，白血病颅骨侵犯，椎体结核肿瘤、椎体骺板缺血性坏死，长骨骨肿瘤、骨髓炎尤文氏肉瘤等常见病鉴别。
基于上述，笔者认为凡年龄在20岁内尤10岁以下的病人，临床症状轻微，有下述X线表现之一者均应首先考虑本病。(1)颅骨、脊柱、长骨、骨盆等部位出现单发或多发边界清楚的骨质破坏区。(2)密度增多的扁平椎，椎间隙正常，CT及MRI上无椎间盘破坏[3]，易累及椎弓根。(3)长骨骨干、干骺端囊状骨质破坏，长径与骨干一致，骨皮质受侵变薄，边缘清楚呈扇贝状。(4)溶骨性破坏很少累及关节，有自限自愈的修复过程和多发病变此起彼伏的特点。
, 百拇医药
当然本病最后诊断有赖于病理检查。本病为良性，预后良好。病灶经手术刮除，低剂量放疗或病变内注入类固醇均可有不同程度恢复或愈合。提高对本病的认识，减少误诊或避免不必要的手术。
参考文献
1 吴恩惠等放射学(下册)，人民卫生出版社，1996；225～229.
2 David R,Oria RA,kumar R,et al.Radiogic features of eosinophilin granuloma of bone.AJR,1989；153:1021.
3 黄兆民，肖良惠等骨嗜酸性肉芽肿的放射学诊断。中华放射学杂志，1995；(6)：337～340.
(收稿日期：1999-03-20), 百拇医药
单位：川北医学院附院放射科 南充市 637000
关键词：
川北医学院学报/990239文章编号：1005-3697(1999(02-0054-01 中图分类号：R816.8 文献标识码：A
骨嗜酸性肉芽肿是局限于骨的一种特殊类型的组织(Langerhans细胞)增生的良性疾病，占组织细胞增生症X的60%，以骨质破坏，组织细胞增生和大量嗜酸 粒细胞浸润为其主要特点。本病临床中较少见，X线检查是最常用、最有效的方法。为提高对本病的认识，减少误诊、漏诊，本文通过6例手术、病理、X线证实的骨嗜酸性肉芽肿对其X线特点及误诊进行分析。
1 材料和方法
1.1 临床资料 本组6例均系我院1993～1997年住院患者，男性4例，女性2例；年龄4～13岁，平均年龄8.5岁，其中10岁以下5例。临床表现均有局部疼痛、压痛，4例局部软组织肿胀，1例下肢截瘫。病变部位：脊柱3例，颅骨3例，肩胛骨1例，桡骨1例。单骨病变2例，多骨病变4例。
, 百拇医药
1.2 检查方法 6例均作普通X线摄片，其中2例作CT检查。普通平片采用国产Ns1-500mAX线机摄正侧位片，CT采用东芝TCT-300s机型，层厚4mm，层距8mm。
2 结 果
本组6例，颅骨多发性穿凿状骨质破坏2例，颅骨单发性不规则破坏1例，胸、腰椎多个椎体破坏变形2例，单个椎体及附件破坏1例，肩胛骨地图形骨质破坏1例，桡骨囊状膨胀性骨质破坏1例，合并软组织肿块3例，伴病理性骨折1例。
X线诊断正确4例，误诊2例，其中1例诊断为椎体恶性骨肿瘤，1例诊断为骨囊肿。
手术随访1a 3例，1例病社稳定，未见修复，2例骨质增生修复，症状好转。
3 讨 论
, 百拇医药 骨嗜酸性肉芽肿与韩一薛一柯氏病，勒—雪氏病统称为组织细胞增生症X。三者有相同的病理基础，即都有一种特殊类型的组织细胞增生，但其临床表现及X线改变却各不相同[1]。本病病因尚不明确，多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病[2]。
临床上多见于儿童及青少年，多数单发，亦可多发即单骨多灶或多骨多灶，1995年黄兆民[3]等报道的60例其中12例多发。全身骨骼均可发生，好发于颅骨、脊柱、骨盆、股骨、肩胛骨，肱骨等很少见于手足骨。多发病变一般都有颅骨受累，且多见于5岁以下儿童[4]。本文6例亦然，临床全身症状无或轻微，局部常有局限性疼痛、压痛肿胀或肿块，脊椎病变可有行走困难或截瘫。
X线表现不同部位的病灶各有其特点，颅骨常为单发或多发大小不一的园形、类园形穿凿状骨质破坏，边缘清楚锐利，可出现双边征，易向颅骨内外形成柔软的软组织肿块，破坏区可有钮扣样死骨，病变可跨越颅缝生长。脊椎为单个或多个椎体破坏变形，呈楔形变典型者，呈致密平板状即扁平椎，其椎间隙正常或稍增宽，可有椎弓根破坏及椎旁软组织肿块形成。扁骨多呈地图样不规则破坏，边缘清晰无硬化，局部软组织肿胀，常与其他骨骼病变并发。长骨呈单房或多房膨胀性骨质破坏，沿纵轴扩展，边缘清楚常见硬化边，可累及骨皮质，出现病理性骨折和葱皮状骨膜反应。但其发病部位和病程不同，使骨嗜酸性肉芽肿的X线表现存在多样性和易变性。
, 百拇医药
本病X线表现的多样性及非特征性给诊断带来困惑而易出现误诊。本组1例误诊为椎体恶性骨肿瘤，主要由于对该病引起脊柱改变认识不足，如其椎间隙常无变化。CT上无椎间盘破坏，椎旁软组织肿块多为局限性等。1例误诊为骨囊肿则由于对破坏区边缘扇贝状及硬化环征象未加以认识，同时未考虑本病仍属儿童及青少年长骨囊状骨质破坏常见病之一。因此应注意与颅骨转移瘤，白血病颅骨侵犯，椎体结核肿瘤、椎体骺板缺血性坏死，长骨骨肿瘤、骨髓炎尤文氏肉瘤等常见病鉴别。
基于上述，笔者认为凡年龄在20岁内尤10岁以下的病人，临床症状轻微，有下述X线表现之一者均应首先考虑本病。(1)颅骨、脊柱、长骨、骨盆等部位出现单发或多发边界清楚的骨质破坏区。(2)密度增多的扁平椎，椎间隙正常，CT及MRI上无椎间盘破坏[3]，易累及椎弓根。(3)长骨骨干、干骺端囊状骨质破坏，长径与骨干一致，骨皮质受侵变薄，边缘清楚呈扇贝状。(4)溶骨性破坏很少累及关节，有自限自愈的修复过程和多发病变此起彼伏的特点。
, 百拇医药
当然本病最后诊断有赖于病理检查。本病为良性，预后良好。病灶经手术刮除，低剂量放疗或病变内注入类固醇均可有不同程度恢复或愈合。提高对本病的认识，减少误诊或避免不必要的手术。
参考文献
1 吴恩惠等放射学(下册)，人民卫生出版社，1996；225～229.
2 David R,Oria RA,kumar R,et al.Radiogic features of eosinophilin granuloma of bone.AJR,1989；153:1021.
3 黄兆民，肖良惠等骨嗜酸性肉芽肿的放射学诊断。中华放射学杂志，1995；(6)：337～340.
(收稿日期：1999-03-20), 百拇医药