小儿骨嗜酸性肉芽肿(附21例X线分析)
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作者：陈豹 都玉明
单位：陈豹(南京市儿童医院 210008); 都玉明(常州市儿童医院)
关键词：
江苏医药000224 骨嗜酸性肉芽肿(以下简称EGB)，在小儿并不少见，其病理表现是以郎格罕细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局限肉芽肿形成)为主要特点。我院1992年～1998年经手术或/和病理证实的骨嗜酸性肉芽肿21例，其X线表现，单骨型18例，多骨型3例。21例中以长管状骨、脊椎骨受损占多数(占70%)，本组病例扁骨少。兹报告如下。
临床资料
本组21例，男17例，女4例，年龄2个月～10岁，7岁左右占多数。
典型病例：
, 百拇医药
例1，女，5岁。双下肢不能行走2～3天，近3周出现反复性发作性腹痛。X线表现：胸椎7椎体呈扁平椎伴小囊状骨破坏，椎间隙正常，其周围示梭形软组织肿块。病理报告：胸椎7EGB。诊断：胸椎7EGB伴瘫痪。
例2，男，6岁。跛行4个月伴疼痛。X线表现：右股骨粗隆部示椭圆形单房骨质破坏区，骨皮质呈层状增厚。病理报告：右股骨近段EGB。诊断：同病理诊断。
例3，男，10个月。右下肢跛行15天，右髋部软组织肿块。X线表现：右股骨头(骨骺)和股骨颈部不规则骨破坏，关节间隙增宽。病理报告：EGB。(手术见右侧髋关节腔咖啡色血性液体)。诊断：EGB，右侧股骨头、颈部骨破坏，右髋关节受累。
例4，男，4岁。右大腿(股骨干中近面)疼痛17天。X线表现：右股骨干中近段椭圆形骨质破坏，呈膨胀性改变，骨皮质增生增厚。诊断：EGB(右股骨“假骨样骨瘤”或类似Garre慢性硬化性骨髓炎”表现)。
, 百拇医药
例5，男，1岁。右下肢不能站立两个月。X线表现：右髋骨翼部4 cm×4 cm蜂窝状破坏，右耻骨、股骨颈骨破坏受累。病理报告：EGB。诊断：多骨型EGB。
例6，男，7岁。右肩胛处疼痛伴软组织肿胀。X线表现：右肩胛骨外缘多房性骨质破坏，约4 cm×4 cm×5 cm。病理报告：EGB。诊断：单骨型右肩胛骨EGB(多房性骨破坏)。
讨 论
小儿骨嗜酸性肉芽肿其病因是一种与免疫缺陷有关的疾病。本组EGB发生在长管状骨13例，右侧8例，左侧5例；股骨近端(段)9例，胫骨3例，肱骨1例。扁骨5例，肩胛骨、头颅骨各1例，髂骨3例，其中1例多骨性骨破坏受累。脊椎骨3例，其中2例为多骨型，共计21例。临床表现：14例最初发病的症状为跛行、行走不便和疼痛，有2例伴发热；1例临床表现腹痛伴瘫痪；4例表现为局限性软组织肿块。EGBX线表现：EGB绝大部分是以长管状骨、脊椎骨、扁骨或不规则骨中发生溶骨性骨破坏为主(郎格罕细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润)。EGB发生于长管状骨(股骨、胫骨或肱骨骨干、干骺部和/或骨骺)，可单骨(11例)，少数多骨同时受累(2例)。病变始发生于髓腔松质骨逐渐累及皮质，偶有病变发生在骨皮质，骨破坏呈单房或多房状，层状皮质增生，有些病例骨膜出现类似骨肿瘤Condman三角；骨破坏有类似“骨样骨瘤”或类似“低毒性硬化性骨髓炎”的改变。2例胫骨干骺端病变有类似“骨皮质缺损”的征象，故应注意鉴别。也有骨破坏呈广泛的斑片或虫噬状，边缘模糊，并有薄层骨膜增生(2例)。脊椎骨病变3例，其中2例为扁平椎，另1例为楔形变，1例伴椎旁软组织肿块，椎间隙正常/或增宽或狭窄。如椎弓受累，常可发生脊髓受压征象。扁平骨EGB，颅骨1例，髂骨3例，肩胛骨1例。颅顶、颞骨呈圆形骨破坏缺损区(可越过颅缝)，由颅板障骨向内外颅板浸润破坏，且形成“斜坡”征和/或“钮扣样”死骨。髂骨3例，分别为多房或单房骨破坏，其中1例为多骨型，并耻骨、股骨颈破坏受累。肩胛骨1例为多房性骨破坏。作者 遇1例男幼儿，3岁，因牙齿脱落下颌肿胀，摄片显示颅骨缺损伴蜂窝肺。CT或MRI易显示死骨及脊髓受累。X线检查很有价值，结合临床、实验室及病理检查(骨骼破坏处穿刺涂片或肿块刮片)电镜下找到具有Birbeck颗粒的LC和/或CDia(OKT6)单核染色阳性确诊最为可靠。治疗：一般认为放疗、手术加化疗联合/或单独应用有效。■, http://www.100md.com
单位：陈豹(南京市儿童医院 210008); 都玉明(常州市儿童医院)
关键词：
江苏医药000224 骨嗜酸性肉芽肿(以下简称EGB)，在小儿并不少见，其病理表现是以郎格罕细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局限肉芽肿形成)为主要特点。我院1992年～1998年经手术或/和病理证实的骨嗜酸性肉芽肿21例，其X线表现，单骨型18例，多骨型3例。21例中以长管状骨、脊椎骨受损占多数(占70%)，本组病例扁骨少。兹报告如下。
临床资料
本组21例，男17例，女4例，年龄2个月～10岁，7岁左右占多数。
典型病例：
, 百拇医药
例1，女，5岁。双下肢不能行走2～3天，近3周出现反复性发作性腹痛。X线表现：胸椎7椎体呈扁平椎伴小囊状骨破坏，椎间隙正常，其周围示梭形软组织肿块。病理报告：胸椎7EGB。诊断：胸椎7EGB伴瘫痪。
例2，男，6岁。跛行4个月伴疼痛。X线表现：右股骨粗隆部示椭圆形单房骨质破坏区，骨皮质呈层状增厚。病理报告：右股骨近段EGB。诊断：同病理诊断。
例3，男，10个月。右下肢跛行15天，右髋部软组织肿块。X线表现：右股骨头(骨骺)和股骨颈部不规则骨破坏，关节间隙增宽。病理报告：EGB。(手术见右侧髋关节腔咖啡色血性液体)。诊断：EGB，右侧股骨头、颈部骨破坏，右髋关节受累。
例4，男，4岁。右大腿(股骨干中近面)疼痛17天。X线表现：右股骨干中近段椭圆形骨质破坏，呈膨胀性改变，骨皮质增生增厚。诊断：EGB(右股骨“假骨样骨瘤”或类似Garre慢性硬化性骨髓炎”表现)。
, 百拇医药
例5，男，1岁。右下肢不能站立两个月。X线表现：右髋骨翼部4 cm×4 cm蜂窝状破坏，右耻骨、股骨颈骨破坏受累。病理报告：EGB。诊断：多骨型EGB。
例6，男，7岁。右肩胛处疼痛伴软组织肿胀。X线表现：右肩胛骨外缘多房性骨质破坏，约4 cm×4 cm×5 cm。病理报告：EGB。诊断：单骨型右肩胛骨EGB(多房性骨破坏)。
讨 论
小儿骨嗜酸性肉芽肿其病因是一种与免疫缺陷有关的疾病。本组EGB发生在长管状骨13例，右侧8例，左侧5例；股骨近端(段)9例，胫骨3例，肱骨1例。扁骨5例，肩胛骨、头颅骨各1例，髂骨3例，其中1例多骨性骨破坏受累。脊椎骨3例，其中2例为多骨型，共计21例。临床表现：14例最初发病的症状为跛行、行走不便和疼痛，有2例伴发热；1例临床表现腹痛伴瘫痪；4例表现为局限性软组织肿块。EGBX线表现：EGB绝大部分是以长管状骨、脊椎骨、扁骨或不规则骨中发生溶骨性骨破坏为主(郎格罕细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润)。EGB发生于长管状骨(股骨、胫骨或肱骨骨干、干骺部和/或骨骺)，可单骨(11例)，少数多骨同时受累(2例)。病变始发生于髓腔松质骨逐渐累及皮质，偶有病变发生在骨皮质，骨破坏呈单房或多房状，层状皮质增生，有些病例骨膜出现类似骨肿瘤Condman三角；骨破坏有类似“骨样骨瘤”或类似“低毒性硬化性骨髓炎”的改变。2例胫骨干骺端病变有类似“骨皮质缺损”的征象，故应注意鉴别。也有骨破坏呈广泛的斑片或虫噬状，边缘模糊，并有薄层骨膜增生(2例)。脊椎骨病变3例，其中2例为扁平椎，另1例为楔形变，1例伴椎旁软组织肿块，椎间隙正常/或增宽或狭窄。如椎弓受累，常可发生脊髓受压征象。扁平骨EGB，颅骨1例，髂骨3例，肩胛骨1例。颅顶、颞骨呈圆形骨破坏缺损区(可越过颅缝)，由颅板障骨向内外颅板浸润破坏，且形成“斜坡”征和/或“钮扣样”死骨。髂骨3例，分别为多房或单房骨破坏，其中1例为多骨型，并耻骨、股骨颈破坏受累。肩胛骨1例为多房性骨破坏。作者 遇1例男幼儿，3岁，因牙齿脱落下颌肿胀，摄片显示颅骨缺损伴蜂窝肺。CT或MRI易显示死骨及脊髓受累。X线检查很有价值，结合临床、实验室及病理检查(骨骼破坏处穿刺涂片或肿块刮片)电镜下找到具有Birbeck颗粒的LC和/或CDia(OKT6)单核染色阳性确诊最为可靠。治疗：一般认为放疗、手术加化疗联合/或单独应用有效。■, http://www.100md.com