先天性郎格罕细胞组织细胞增生症一例
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作者：宋孝廷 徐本福 相加军
单位：山东省临沂市沂水中心医院
关键词：郎格罕细胞组织；细胞增生症，先天性
1 病例介绍 患儿 1 病例介绍
患儿，男，3 d。因全身皮疹，血便3 d入院。患儿系第2胎，第2产，足月顺产。出 生时即全身散在皮疹，生后排胎便1次后即排粘液血便，不发热。体检：发育、营养一般， 头、面、颈、躯干、四肢部均见大小不等淡红色斑丘疹，部分棕红色丘疹及结痂形成。颅骨 无缺损。双肺呼吸音粗，心脏(-)。腹部软，肝右肋下2.5 cm，脾肋下1.5 cm。血 常规：Hb 132 g/L，WBC 13.4×109/L，N 0.72，L 0.28，PLT 156×10 9/L。大便常规：白细胞少许，红细胞，潜血试验+。胸部X线片示：双肺纹理增多，双 肺弥漫性斑片状阴影，边缘模糊，皮疹印片见部分组织细胞及炎症细胞。骨髓检查：各系增 生活跃，见有20%泡沫型组织细胞。皮疹活检诊断：郎格罕细胞组织细胞增生症。给予VP方 案治疗7 d，血便消失，家属放弃治疗好转出院。
2 讨论
本病以往曾称网状内皮细胞增生症及组织细胞增生症X，经免疫组织化学染色和超微 结构检查在真皮浅层中检到Langenhans细胞，在细胞浆内找到Birbeck颗粒，定为 郎格罕细胞组织细胞增生症〔1〕。本患者出生时即见有较多皮疹，出生后以血便为 主要表现，并有肺内浸润等多脏器侵犯，根据以往通常分型属勒雪氏病，皮疹特点为分期出 现，散布于全身各处，初为淡红色斑丘疹，慢慢凸起颜色渐深变为棕红色斑丘疹，消退时中 央凹陷变平，似结痂水痘，同时可见各期皮疹，并有渗出、出血，而后结痂脱屑，最后留有 皮肤白斑。及时认识皮疹为本病诊断提供有利依据。该病至今病因未明，多发于3～18个月 的小儿。亦有报道新生儿期发病者〔2〕。目前国内尚未见报道胎内即发病者。本例 出生时即有大量皮损，显然胎内即已发病，故属先天性。
参考文献
[1] 赵新民，胡亚美，邹道，等.郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研 究.中华儿科杂志，1993.31：266
[2] 杨士元，鲍桂芝.组织细胞增生症X470例综合分析.中华儿科杂志，1983，21：26 5
邮政编码：山东临沂，276400
(1998-04-09收稿 1998-09-01修回), 百拇医药
单位：山东省临沂市沂水中心医院
关键词：郎格罕细胞组织；细胞增生症，先天性
1 病例介绍 患儿 1 病例介绍
患儿，男，3 d。因全身皮疹，血便3 d入院。患儿系第2胎，第2产，足月顺产。出 生时即全身散在皮疹，生后排胎便1次后即排粘液血便，不发热。体检：发育、营养一般， 头、面、颈、躯干、四肢部均见大小不等淡红色斑丘疹，部分棕红色丘疹及结痂形成。颅骨 无缺损。双肺呼吸音粗，心脏(-)。腹部软，肝右肋下2.5 cm，脾肋下1.5 cm。血 常规：Hb 132 g/L，WBC 13.4×109/L，N 0.72，L 0.28，PLT 156×10 9/L。大便常规：白细胞少许，红细胞，潜血试验+。胸部X线片示：双肺纹理增多，双 肺弥漫性斑片状阴影，边缘模糊，皮疹印片见部分组织细胞及炎症细胞。骨髓检查：各系增 生活跃，见有20%泡沫型组织细胞。皮疹活检诊断：郎格罕细胞组织细胞增生症。给予VP方 案治疗7 d，血便消失，家属放弃治疗好转出院。
2 讨论
本病以往曾称网状内皮细胞增生症及组织细胞增生症X，经免疫组织化学染色和超微 结构检查在真皮浅层中检到Langenhans细胞，在细胞浆内找到Birbeck颗粒，定为 郎格罕细胞组织细胞增生症〔1〕。本患者出生时即见有较多皮疹，出生后以血便为 主要表现，并有肺内浸润等多脏器侵犯，根据以往通常分型属勒雪氏病，皮疹特点为分期出 现，散布于全身各处，初为淡红色斑丘疹，慢慢凸起颜色渐深变为棕红色斑丘疹，消退时中 央凹陷变平，似结痂水痘，同时可见各期皮疹，并有渗出、出血，而后结痂脱屑，最后留有 皮肤白斑。及时认识皮疹为本病诊断提供有利依据。该病至今病因未明，多发于3～18个月 的小儿。亦有报道新生儿期发病者〔2〕。目前国内尚未见报道胎内即发病者。本例 出生时即有大量皮损，显然胎内即已发病，故属先天性。
参考文献
[1] 赵新民，胡亚美，邹道，等.郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研 究.中华儿科杂志，1993.31：266
[2] 杨士元，鲍桂芝.组织细胞增生症X470例综合分析.中华儿科杂志，1983，21：26 5
邮政编码：山东临沂，276400
(1998-04-09收稿 1998-09-01修回), 百拇医药