新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症一例
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作者：黄玫 张建华 杨于嘉
单位：410008 湖南省儿童医院新生儿科(黄玫)；湖南省妇幼保健院新生儿科(张建华)；湖南医科大学附属湘雅医院新生儿科(杨于嘉)
关键词：
中华儿科杂志990633 患儿女，10天。因皮疹10天，发热2天入院。孕39周，因胎膜早破、羊水混浊而剖宫产。Apgar评分1分钟7分，5分钟9分。出生体重3 300 g。出生后即发现全身皮肤及口腔粘膜散在红疹，绿豆至黄豆大。考虑与宫内感染有关，给予青霉素、氨苄青霉素、头孢唑啉和双黄连等治疗无效，皮疹继续增多并部分融合。第8天起发热，体温39℃，吃奶量减少转我院。父母体健，非近亲婚配，母怀第1胎人工流产。体检：体温37.4℃，呼吸60次/分，哭声响。全身皮肤散在淡红色至暗红色斑丘疹，形状不规则，大小不等，直径2～5 mm，住院过程中部分皮疹融合成片，有些呈出血性、形成表浅溃疡和结痂，夹杂少量淡黄色或血性小水疱。皮疹以腰背部为多，阴蒂和手足心均有。口腔粘膜也有类似红疹，上齿龈部分粘膜坏死脱落。全身浅表淋巴结肿大，黄豆大，可活动。前囟(1.5×1.5) cm，平软。双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心脏检查未见异常。肝肋下2.5 cm，质地中等，脾肋下1.0 cm，质稍硬。血红蛋白155 g/L；白细胞10.9×109/L，中性粒细胞0.46，淋巴细胞0.35；血小板115×109/L。粪便潜血试验强阳性；入院6天时血红蛋白降至87 g/L，血小板降至38×109/L，血总胆红素269 μmol/L，直接胆红素34 μmol/L。肝肾功能正常。IgA 0.89 g/L，IgG 1.47 g/L，IgM 1.26 g/L；C3正常。HIV-IgG阴性。TORCH全套阴性。查脑脊液正常。皮肤分泌物培养有表皮葡萄球菌和产气肠杆菌生长；血普通培养有表皮葡萄球菌生长；粪便培养无致病菌生长。胸片示左上肺片状高密度影，右肺内带片状阴影。皮肤印片可见散在成熟型组织细胞；皮肤活检：浅层可见到界限清晰的小结节，其内主要为成熟型组织细胞、淋巴细胞和少量中性分叶核粒细胞。骨髓中发现成熟型组织细胞。苯唑青霉素、头孢噻肟、丁胺卡那、病毒唑等治疗均无效。患儿呼吸困难进行性加重，出现腹胀，粪便果酱样，尿呈酱油色，入院第7天死亡。尸检：镜下见皮肤真皮浅层、肺泡、肺间隔、血管周围、胸膜、肝脏汇管区、淋巴结和骨髓等部位均可见组织细胞浸润，PS法可见S-100阳性细胞。骨皮质未见破坏。确诊为新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症。
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讨论：本症以往分为勒-雪氏病、韩-薛-柯综合征和骨嗜酸细胞肉芽肿三型。勒-雪氏病多见于婴儿，新生儿较少见。国内报道最小发病年龄为生后第8天。国外曾经报道过3例，其中1例为出生时即有皮疹，但生后即死亡。本例出血坏死性的皮疹需与AIDS患儿皮肤粘膜Kaposi′s肉瘤和恶性组织细胞病相鉴别。这二种疾病也可表现为躯干和肢体部位出血坏死性的皮疹，口腔粘膜可有溃疡脱落。但AIDS患儿抗HIV抗体阳性；恶性组织细胞病组织中出现广泛的恶性组织细胞或分化较差的组织细胞灶性浸润、S-100蛋白阴性，可与郎格罕细胞组织细胞增生症区别。
志谢 本组患儿病理学检查承蒙湖南省儿童医院病理科施维明医师负责完成，免疫组化由湖南医科大学病理学教研室程瑞雪教授负责完成
(收稿：1998-05-25 修回：1998-12-20), 百拇医药
单位：410008 湖南省儿童医院新生儿科(黄玫)；湖南省妇幼保健院新生儿科(张建华)；湖南医科大学附属湘雅医院新生儿科(杨于嘉)
关键词：
中华儿科杂志990633 患儿女，10天。因皮疹10天，发热2天入院。孕39周，因胎膜早破、羊水混浊而剖宫产。Apgar评分1分钟7分，5分钟9分。出生体重3 300 g。出生后即发现全身皮肤及口腔粘膜散在红疹，绿豆至黄豆大。考虑与宫内感染有关，给予青霉素、氨苄青霉素、头孢唑啉和双黄连等治疗无效，皮疹继续增多并部分融合。第8天起发热，体温39℃，吃奶量减少转我院。父母体健，非近亲婚配，母怀第1胎人工流产。体检：体温37.4℃，呼吸60次/分，哭声响。全身皮肤散在淡红色至暗红色斑丘疹，形状不规则，大小不等，直径2～5 mm，住院过程中部分皮疹融合成片，有些呈出血性、形成表浅溃疡和结痂，夹杂少量淡黄色或血性小水疱。皮疹以腰背部为多，阴蒂和手足心均有。口腔粘膜也有类似红疹，上齿龈部分粘膜坏死脱落。全身浅表淋巴结肿大，黄豆大，可活动。前囟(1.5×1.5) cm，平软。双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心脏检查未见异常。肝肋下2.5 cm，质地中等，脾肋下1.0 cm，质稍硬。血红蛋白155 g/L；白细胞10.9×109/L，中性粒细胞0.46，淋巴细胞0.35；血小板115×109/L。粪便潜血试验强阳性；入院6天时血红蛋白降至87 g/L，血小板降至38×109/L，血总胆红素269 μmol/L，直接胆红素34 μmol/L。肝肾功能正常。IgA 0.89 g/L，IgG 1.47 g/L，IgM 1.26 g/L；C3正常。HIV-IgG阴性。TORCH全套阴性。查脑脊液正常。皮肤分泌物培养有表皮葡萄球菌和产气肠杆菌生长；血普通培养有表皮葡萄球菌生长；粪便培养无致病菌生长。胸片示左上肺片状高密度影，右肺内带片状阴影。皮肤印片可见散在成熟型组织细胞；皮肤活检：浅层可见到界限清晰的小结节，其内主要为成熟型组织细胞、淋巴细胞和少量中性分叶核粒细胞。骨髓中发现成熟型组织细胞。苯唑青霉素、头孢噻肟、丁胺卡那、病毒唑等治疗均无效。患儿呼吸困难进行性加重，出现腹胀，粪便果酱样，尿呈酱油色，入院第7天死亡。尸检：镜下见皮肤真皮浅层、肺泡、肺间隔、血管周围、胸膜、肝脏汇管区、淋巴结和骨髓等部位均可见组织细胞浸润，PS法可见S-100阳性细胞。骨皮质未见破坏。确诊为新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症。
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讨论：本症以往分为勒-雪氏病、韩-薛-柯综合征和骨嗜酸细胞肉芽肿三型。勒-雪氏病多见于婴儿，新生儿较少见。国内报道最小发病年龄为生后第8天。国外曾经报道过3例，其中1例为出生时即有皮疹，但生后即死亡。本例出血坏死性的皮疹需与AIDS患儿皮肤粘膜Kaposi′s肉瘤和恶性组织细胞病相鉴别。这二种疾病也可表现为躯干和肢体部位出血坏死性的皮疹，口腔粘膜可有溃疡脱落。但AIDS患儿抗HIV抗体阳性；恶性组织细胞病组织中出现广泛的恶性组织细胞或分化较差的组织细胞灶性浸润、S-100蛋白阴性，可与郎格罕细胞组织细胞增生症区别。
志谢 本组患儿病理学检查承蒙湖南省儿童医院病理科施维明医师负责完成，免疫组化由湖南医科大学病理学教研室程瑞雪教授负责完成
(收稿：1998-05-25 修回：1998-12-20), 百拇医药