嗜酸性筋膜炎并发间质性肺炎1例
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作者：蒋亦秀
单位：浙江金华铁路医院皮肤科，321001
关键词：
临床皮肤科杂志000239
嗜酸性筋膜炎是以炎症及硬化性改变，主要累及筋膜为特 点，很少累及内脏。近来我科收治1例嗜酸性筋膜炎并发间质 性肺炎，现报告如下。
患者，女，49岁。1997年10月起双前臂及小腿肿胀、稍酸痛 ，但能坚持劳动。继而渐感前臂、小腿发硬，当地医院疑为“ 硬皮病”给中药治疗，症状无改善。于1998年6月在上海华山医 院诊断为嗜酸性筋膜炎，用泼尼松、低分子右旋糖酐、复方 丹参等治疗半个月，局部硬肿症状有所缓解。出院后一直服泼 尼松，从40mg/d逐渐减量至入院前的25mg/d。近周来在无明显诱 因下感胸闷、气促，不能坚持劳动，于9月3日来我科门诊检查 ：WBC21.5×109/L，N0.64，L0.36，嗜酸性细胞计数0.76×109/L。心 电图报告：窦性心动过速，电轴中度左偏。胸片报告：两肺下 肺野呈磨玻璃状密度增高阴影，部分融合成小结节状，左肺 病灶中见细点状米粒大致密钙化影，肺门影浓密。心影大小正 常。印象：两肺间质肺炎。门诊以嗜酸性筋膜炎并发间质性 肺炎，窦性心动过速收入院。患者29年前患过肺结核，治愈后 未再发。
体检：T37.7℃，一般情况可，气促，能平卧，唇略紫，满 月脸。心率116次/分，律齐，无病理性杂音。两肺呼吸音较低 ，密集水泡音。腹部检查无特殊。双下肢无浮肿。皮肤科情况 ：两前臂及小腿皮肤呈黄褐色，触之尚软，能捏起，但不起 皱，其皮下组织较硬。肢体上举时局部皮肤凹凸不平，呈桔皮 样外观，无压痛。肢端较凉，无典型雷诺现象。血沉50mm/h，C RP阳性，IgG26.4g/L，IgA20.5g/L，IgM2.89g/L，C31.77g/L。CEA27.4ng/mL 。总蛋白68.5g/L，白蛋白(A)34.4g/L，球蛋白(G)34.5g/L，A/G比值为0. 997∶1。肝功、肾功、电解质、尿、粪常规及肝胆脾B超检查均 正常。组织病理活检报告：表皮基本正常，真皮及皮下组织、 筋膜中血管周围淋巴细胞浸润。
治疗：给予先锋Ⅴ、菌必治、环丙沙星，低分子右旋糖酐 加复方丹参静滴，口服泼尼松30～40mg/d，西咪替丁0.2t.i.d.，西 地兰静注0.4mg/次，共用2次。经以上处理，胸闷，气促未减轻 ，仍发热，心率维持在120次/分左右，两肺水泡音未减少。因 疗效欠佳，转上级医院进一步治疗，于1998年9月12日出院。
讨论：1974年Shulman首次报道嗜酸性筋膜炎。但嗜酸性筋膜 炎并发间质性肺炎较为少见[1]。本患者症状、体征及周围血中 嗜酸性细胞增高和病理活检符合嗜酸性筋膜炎故可确诊。曾 有人报道嗜酸性筋膜炎与硬皮病有密切关系，系统性硬皮病并 发间质性肺炎者较其他结缔组织病多见，而嗜酸性筋膜炎有 认为属局限性硬皮病的皮下型[2]，本例合并间质性肺炎是否可 属于硬皮病病谱中的一个类型，值得商榷。
参考文献
1，施守义.嗜酸性筋膜炎21例临床分析.临床皮肤科杂志，199 2，21(1)：4～7
2，冯树芳，朱光斗，贾明华，等.嗜酸性筋膜炎11例报告.临 床皮肤科杂志，1987，16(1)：6～8
(收稿：1998-12-29修回：1999-06-21), http://www.100md.com
单位：浙江金华铁路医院皮肤科，321001
关键词：
临床皮肤科杂志000239
嗜酸性筋膜炎是以炎症及硬化性改变，主要累及筋膜为特 点，很少累及内脏。近来我科收治1例嗜酸性筋膜炎并发间质 性肺炎，现报告如下。
患者，女，49岁。1997年10月起双前臂及小腿肿胀、稍酸痛 ，但能坚持劳动。继而渐感前臂、小腿发硬，当地医院疑为“ 硬皮病”给中药治疗，症状无改善。于1998年6月在上海华山医 院诊断为嗜酸性筋膜炎，用泼尼松、低分子右旋糖酐、复方 丹参等治疗半个月，局部硬肿症状有所缓解。出院后一直服泼 尼松，从40mg/d逐渐减量至入院前的25mg/d。近周来在无明显诱 因下感胸闷、气促，不能坚持劳动，于9月3日来我科门诊检查 ：WBC21.5×109/L，N0.64，L0.36，嗜酸性细胞计数0.76×109/L。心 电图报告：窦性心动过速，电轴中度左偏。胸片报告：两肺下 肺野呈磨玻璃状密度增高阴影，部分融合成小结节状，左肺 病灶中见细点状米粒大致密钙化影，肺门影浓密。心影大小正 常。印象：两肺间质肺炎。门诊以嗜酸性筋膜炎并发间质性 肺炎，窦性心动过速收入院。患者29年前患过肺结核，治愈后 未再发。
体检：T37.7℃，一般情况可，气促，能平卧，唇略紫，满 月脸。心率116次/分，律齐，无病理性杂音。两肺呼吸音较低 ，密集水泡音。腹部检查无特殊。双下肢无浮肿。皮肤科情况 ：两前臂及小腿皮肤呈黄褐色，触之尚软，能捏起，但不起 皱，其皮下组织较硬。肢体上举时局部皮肤凹凸不平，呈桔皮 样外观，无压痛。肢端较凉，无典型雷诺现象。血沉50mm/h，C RP阳性，IgG26.4g/L，IgA20.5g/L，IgM2.89g/L，C31.77g/L。CEA27.4ng/mL 。总蛋白68.5g/L，白蛋白(A)34.4g/L，球蛋白(G)34.5g/L，A/G比值为0. 997∶1。肝功、肾功、电解质、尿、粪常规及肝胆脾B超检查均 正常。组织病理活检报告：表皮基本正常，真皮及皮下组织、 筋膜中血管周围淋巴细胞浸润。
治疗：给予先锋Ⅴ、菌必治、环丙沙星，低分子右旋糖酐 加复方丹参静滴，口服泼尼松30～40mg/d，西咪替丁0.2t.i.d.，西 地兰静注0.4mg/次，共用2次。经以上处理，胸闷，气促未减轻 ，仍发热，心率维持在120次/分左右，两肺水泡音未减少。因 疗效欠佳，转上级医院进一步治疗，于1998年9月12日出院。
讨论：1974年Shulman首次报道嗜酸性筋膜炎。但嗜酸性筋膜 炎并发间质性肺炎较为少见[1]。本患者症状、体征及周围血中 嗜酸性细胞增高和病理活检符合嗜酸性筋膜炎故可确诊。曾 有人报道嗜酸性筋膜炎与硬皮病有密切关系，系统性硬皮病并 发间质性肺炎者较其他结缔组织病多见，而嗜酸性筋膜炎有 认为属局限性硬皮病的皮下型[2]，本例合并间质性肺炎是否可 属于硬皮病病谱中的一个类型，值得商榷。
参考文献
1，施守义.嗜酸性筋膜炎21例临床分析.临床皮肤科杂志，199 2，21(1)：4～7
2，冯树芳，朱光斗，贾明华，等.嗜酸性筋膜炎11例报告.临 床皮肤科杂志，1987，16(1)：6～8
(收稿：1998-12-29修回：1999-06-21), http://www.100md.com