无痛性非马凡氏综合征所致主动脉夹层血肿1例报告
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作者：刘禹庚 王佩燕
单位：首都医科大学附属北京红十字朝阳医院急诊科，100020
关键词：
中国急救医学000463 1 病例简介
患者，男性，48岁，患高血压病十余年。因“一过性意识丧失伴左侧肢体无力”来诊。4小时前被家人发现躺于地上，意识不清，无呕吐、大小便失禁。后神志自行恢复，但全身不适，左侧肢体无力，有便意，但未排便，无发热。查体：神清，血压14.7/9.37 kPa，呼吸21次/分、脉搏10次/分，头颅外形无异常，颈软，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率70次/分，律齐无杂音，腹软，无压痛，无包块，肝脾未扪及，无移动性浊音，肠鸣音4次/分，双下肢不肿。颅神经检查正常。右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左下肢肌力0级，巴氏征未引出。心电图示窦性心律，多导ST段压低，T波倒置。血常规白细胞11.7×109/L，N 82.1%，L 12.8%。ALT 34 IU/L，AST 16 IU/L，CPK 614 IU/L，CPK-MB 30 IU/L，LDH 284 IU/L，HBD 191 IU/L，尿素氮19 mg/dl，肌酐2.0 mg/dl，钾2.1 mmol/L。头颅CT未见异常。拟诊心肌缺血并发脑血管病、低钾血症，给予对症治疗。患者嗜睡，多次测左上肢血压波动于18.7～25.3/9.33～11.3 kPa。左瞳孔直径4 mm，右瞳孔直径3 mm，双侧光反射存左。左上肢肌力减为0级。予甘露醇脱水降颅压。就诊3小时查ALT 171 IU/L，AST 49 IU/L，CPK 11 460 IU/L，CPK-MB 221 IU/L，LDH 938 IU/L，HBD 777 IU/L，钾2.6 mmol/L。就诊9小时瞳孔恢复等大，昏睡，左额纹浅，左眼轮匝肌肌力差，左下肢引出巴氏征，右下肢出现自主巴氏征，心率125次/分，胸骨左缘Ⅳ肋间可闻及Ⅱ/6～Ⅲ/6级舒张期杂音。右上肢血压12.0/8.0 kPa。右侧颈动脉搏动时有时无，左股动脉无搏动。卧位胸片示纵隔增宽，主动脉行曲。经食道超声心动图示升主动脉扩张(直径46 mm)，可见环状内膜剥脱，随血流摆动，胸、腹主动脉亦扩张，髂外动脉起始段增宽，管腔内可见条片状回声，无血流信号。诊断为主动脉夹层全程(环状撕脱)、左髂外动脉栓塞。再次复查ALT 752 IU/L，AST 238 IU/L，CPK 12 980 IU/L，LDH 2 680 IU/L，HBD 1 915 IU/L，尿素氮35 mg/dl，肌酐3.2 mg/dl。收入急诊ICU，抢救无效，历34小时死亡。
, 百拇医药
2 讨论
患者发病时无胸、腰、背部疼痛，属无痛性主动脉夹层，这类主动脉夹层占总病例数10%。有报导无痛原因为[1～2]：①夹层血肿向扩张的主动脉腔内膨出，对有神经丛分布的外膜侧压较低；②夹层分离进展缓慢，慢性牵张刺激可使痛阈升高；③假腔与真腔之间有缺口及内膜瓣，假腔内压力低。
患者晕阙，单侧肢体进行性瘫痪，是由于无名动脉受累致右颈动脉供血不足所致。瞳孔及左眼裂变窄、上睑下垂为扩张的动脉压迫左颈交感神经节所致何纳综合征，但因动脉内膜摆动造成动脉压力变化，故瞳孔大小随之改变。该患者心电图示普遍ST段压低，心肌酶在短时间内(不足10小时明显升高，为夹层血肿压迫冠脉口造成冠脉供血不足所致。急性肝、肾功能衰竭则是全程主动脉夹层压迫相应血管的结果。低钾血症可能是继发醛固酮增多所致。
主动脉夹层90%起病时有剧痛，郑明芳等曾报导马凡氏综合征伴无痛性全层主动脉夹层一例[2]。本例无痛性起病，亦无马凡综合征表现，所以需注意避免漏诊。本例脑、心、肝、肾多个脏器同时出现严重缺血改变，在除外严重感染、中毒、外伤外，应考虑大血管病变，尤其是主动脉夹层。双侧血压不一致，新出现主动脉瓣关闭不全杂音强烈提示大血管病变，最后经食道超声心动图确诊。
[收稿：1999-11-10，修回：1999-12-15], 百拇医药
单位：首都医科大学附属北京红十字朝阳医院急诊科，100020
关键词：
中国急救医学000463 1 病例简介
患者，男性，48岁，患高血压病十余年。因“一过性意识丧失伴左侧肢体无力”来诊。4小时前被家人发现躺于地上，意识不清，无呕吐、大小便失禁。后神志自行恢复，但全身不适，左侧肢体无力，有便意，但未排便，无发热。查体：神清，血压14.7/9.37 kPa，呼吸21次/分、脉搏10次/分，头颅外形无异常，颈软，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率70次/分，律齐无杂音，腹软，无压痛，无包块，肝脾未扪及，无移动性浊音，肠鸣音4次/分，双下肢不肿。颅神经检查正常。右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左下肢肌力0级，巴氏征未引出。心电图示窦性心律，多导ST段压低，T波倒置。血常规白细胞11.7×109/L，N 82.1%，L 12.8%。ALT 34 IU/L，AST 16 IU/L，CPK 614 IU/L，CPK-MB 30 IU/L，LDH 284 IU/L，HBD 191 IU/L，尿素氮19 mg/dl，肌酐2.0 mg/dl，钾2.1 mmol/L。头颅CT未见异常。拟诊心肌缺血并发脑血管病、低钾血症，给予对症治疗。患者嗜睡，多次测左上肢血压波动于18.7～25.3/9.33～11.3 kPa。左瞳孔直径4 mm，右瞳孔直径3 mm，双侧光反射存左。左上肢肌力减为0级。予甘露醇脱水降颅压。就诊3小时查ALT 171 IU/L，AST 49 IU/L，CPK 11 460 IU/L，CPK-MB 221 IU/L，LDH 938 IU/L，HBD 777 IU/L，钾2.6 mmol/L。就诊9小时瞳孔恢复等大，昏睡，左额纹浅，左眼轮匝肌肌力差，左下肢引出巴氏征，右下肢出现自主巴氏征，心率125次/分，胸骨左缘Ⅳ肋间可闻及Ⅱ/6～Ⅲ/6级舒张期杂音。右上肢血压12.0/8.0 kPa。右侧颈动脉搏动时有时无，左股动脉无搏动。卧位胸片示纵隔增宽，主动脉行曲。经食道超声心动图示升主动脉扩张(直径46 mm)，可见环状内膜剥脱，随血流摆动，胸、腹主动脉亦扩张，髂外动脉起始段增宽，管腔内可见条片状回声，无血流信号。诊断为主动脉夹层全程(环状撕脱)、左髂外动脉栓塞。再次复查ALT 752 IU/L，AST 238 IU/L，CPK 12 980 IU/L，LDH 2 680 IU/L，HBD 1 915 IU/L，尿素氮35 mg/dl，肌酐3.2 mg/dl。收入急诊ICU，抢救无效，历34小时死亡。
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2 讨论
患者发病时无胸、腰、背部疼痛，属无痛性主动脉夹层，这类主动脉夹层占总病例数10%。有报导无痛原因为[1～2]：①夹层血肿向扩张的主动脉腔内膨出，对有神经丛分布的外膜侧压较低；②夹层分离进展缓慢，慢性牵张刺激可使痛阈升高；③假腔与真腔之间有缺口及内膜瓣，假腔内压力低。
患者晕阙，单侧肢体进行性瘫痪，是由于无名动脉受累致右颈动脉供血不足所致。瞳孔及左眼裂变窄、上睑下垂为扩张的动脉压迫左颈交感神经节所致何纳综合征，但因动脉内膜摆动造成动脉压力变化，故瞳孔大小随之改变。该患者心电图示普遍ST段压低，心肌酶在短时间内(不足10小时明显升高，为夹层血肿压迫冠脉口造成冠脉供血不足所致。急性肝、肾功能衰竭则是全程主动脉夹层压迫相应血管的结果。低钾血症可能是继发醛固酮增多所致。
主动脉夹层90%起病时有剧痛，郑明芳等曾报导马凡氏综合征伴无痛性全层主动脉夹层一例[2]。本例无痛性起病，亦无马凡综合征表现，所以需注意避免漏诊。本例脑、心、肝、肾多个脏器同时出现严重缺血改变，在除外严重感染、中毒、外伤外，应考虑大血管病变，尤其是主动脉夹层。双侧血压不一致，新出现主动脉瓣关闭不全杂音强烈提示大血管病变，最后经食道超声心动图确诊。
[收稿：1999-11-10，修回：1999-12-15], 百拇医药