晚发性维生素K缺乏症26例临床分析
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作者：王富
单位：南通医学院附属医院儿科，南通226001
关键词：维生素K缺乏症；颅内出血
南通医学院学院000456 [摘 要] 对晚发性维生素K缺乏症26例进行了分析，纯母乳喂养24例(92.3%)，足月儿26例(100%)，发病年龄1～2个月25例(96.2%)，生后均未予维生素K预防。认为需进一步提高对该病的认识，对所有新生儿生后肌注1mg维生素K1预防本病是安全、有效的。
[中图分类号] R723.2 [文献标识码] B
[文章编号]1000-2057(2000)04-0402-01
晚发性维生素K缺乏症是指2周～6个月(2周～2个月居多)的婴儿因维生素K依赖因子缺乏而致出血，该病以高颅内出血率、高死亡率、高致残率引起儿科重视。因此，有必要进一步提高对本病的认识，尽量做到早诊早治，采取切实可行的有效措施预防本病。本院1993年1月～1999年12月收治26例晚发性维生素K缺乏症，报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 26例中男19例，女7例；足月儿26例(100%)；起病年龄：1～2个月25例，>于2个月1例；喂养方式：纯母乳喂养24例(92.3%)，混合喂养2例；发病至就诊时间：<24h 6例，24～48h 12例，>48h 8例，最长为7天。全部病例生后均未予维生素K预防。出血方式：颅内出血23例，其中颅内出血合并消化道出血2例，合并皮肤出血2例，合并鼻衄1例，其余3例单一部位出血：消化道出血1例，臀肌出血2例。
1.2 实验室及影像学检查 血红蛋白全部降低：<60g/L 8例，60～80g/L 14例，>90g/L 4例。血小板计数全部正常，PT、KPTT延长12例。头颅CT检查24例，颅内出血23例，其中脑实质出血并脑室出血6例，脑实质出血并蛛网膜下腔出血及硬脑膜下血肿9例，蛛网膜下腔出血并硬脑膜下腔血肿3例，单一部位出血5例：蛛网膜下腔出血3例，硬脑膜下腔血肿2例。
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1.3 治疗及转归 全部患儿入院以后立即静脉使用维生素K1及输新鲜血以迅速补充凝血因子及纠正贫血，颅内压增高使用20%甘露醇。存活20例，另6例广泛严重的颅内出血，脑疝形成、中枢性呼吸衰竭死亡。
2 讨 论
临床上根据有无导致维生素K代谢异常的原发病将本病分为原发性及继发性两类。本组资料已除外了继发性的因素如先天性胆道畸形，胆汁郁积，婴儿肝炎，长期腹泻及广谱抗生素的长期使用等。本组资料26例中纯母乳喂养24例(92.3%)，发病年龄集中在1～2个月，是由于母乳中维生素K含量少以及母乳喂养儿肠道中主要是乳酸杆菌，该菌不能合成维生素K，因此造成内源性的维生素K不足，而这些患儿生后均未接受过维生素K的预防剂量。
本病以自发性的颅内出血为主要特征，本组颅内出血率82.7%。发生颅内出血的患儿预后严重，出血量及出血部位是致死的重要因素，存活患儿多遗有不同程度的体残、智残。因此早期诊治是决定预后的关键。临床实践中要做到早期诊治，首先要认识到晚发性维生素K缺乏症所致的颅内出血是小婴儿颅内出血的首位原因，诊断时必须注意以下几点：(1)3个月以内的小婴儿，纯母乳喂养，生后未接受维生素K预防，无感染中毒症状。(2)贫血进展迅速，可有皮肤出血、呕血、便血、鼻衄。(3)出现早期颅内压增高症状，如烦躁、哭吵、阵发性发绀及肢屈紧张。(4)阵发性惊厥，脑性尖叫，前囟门饱满紧张[1]。
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及时静脉补充维生素K1，输新鲜血以及对症处理是常规治疗，国内蒋瑞图报道CT定位导向锥颅治疗本病并发颅内出血21例[2]。即对硬脑膜外、硬脑膜下及半球表浅脑内血肿，在CT定位导向下，用骨穿针锥颅排除血肿，对脑室及蛛网膜下腔出血反复进行侧脑室及腰椎穿刺放液，以迅速降低颅压，减轻脑损害，预防脑脊液通路的粘连及阻塞。穿刺前须补充维生素K1及输新鲜血，待出血部位停止出血，凝血酶原时间恢复正常后进行。这种方法是可取的，损伤小，操作简单而且又可避免小婴儿麻醉中可能发生的意外。
文献及本组资料发现本病多见于纯母乳喂养、生后未予维生素K预防的健康的足月新生儿，是由于有些产科维生素K预防仅限于早产儿、手术产儿及有出血倾向的新生儿。对每个新生儿肌注1mg维生素K1预防本病的安全性及有效性在许多欧美国家已达成共识[3]。在大力提倡母乳喂养，创建爱婴医院的今日，预防本病显得更为重要。对所有新生儿生后常规肌注1mg维生素K1，就可基本上达到预防目的。从而做到真正意义的优生优育。有人提出对1～3个月的纯母乳喂养儿，尤其是发热、腹泻3天者追加一剂维生素K1，亦属必要[4]。
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[参考文献]
[1] 贾如贤.婴儿晚发性维生素K缺乏症[J].中国实用儿科杂志，1994，9(4)∶201.
[2] 蒋瑞图.CT定位导向锥颅穿剌治疗晚发性维生素K缺乏症并发颅内出血21例报告[J].中国实用儿科杂志，1999，29(3)∶171.
[3] 朱爱华，罗敏洁，张伟利.晚发性维生素K缺乏症的临床特征及预防[J].临床儿科杂志，1998，16(6)∶420.
[4] 孙天国，刁锡东，邵恩志.晚发性维生素K缺乏症病因探讨及预防[J].临床儿科杂志，1994，12(4)∶245.
(收稿日期：2000-02-22), http://www.100md.com
单位：南通医学院附属医院儿科，南通226001
关键词：维生素K缺乏症；颅内出血
南通医学院学院000456 [摘 要] 对晚发性维生素K缺乏症26例进行了分析，纯母乳喂养24例(92.3%)，足月儿26例(100%)，发病年龄1～2个月25例(96.2%)，生后均未予维生素K预防。认为需进一步提高对该病的认识，对所有新生儿生后肌注1mg维生素K1预防本病是安全、有效的。
[中图分类号] R723.2 [文献标识码] B
[文章编号]1000-2057(2000)04-0402-01
晚发性维生素K缺乏症是指2周～6个月(2周～2个月居多)的婴儿因维生素K依赖因子缺乏而致出血，该病以高颅内出血率、高死亡率、高致残率引起儿科重视。因此，有必要进一步提高对本病的认识，尽量做到早诊早治，采取切实可行的有效措施预防本病。本院1993年1月～1999年12月收治26例晚发性维生素K缺乏症，报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 26例中男19例，女7例；足月儿26例(100%)；起病年龄：1～2个月25例，>于2个月1例；喂养方式：纯母乳喂养24例(92.3%)，混合喂养2例；发病至就诊时间：<24h 6例，24～48h 12例，>48h 8例，最长为7天。全部病例生后均未予维生素K预防。出血方式：颅内出血23例，其中颅内出血合并消化道出血2例，合并皮肤出血2例，合并鼻衄1例，其余3例单一部位出血：消化道出血1例，臀肌出血2例。
1.2 实验室及影像学检查 血红蛋白全部降低：<60g/L 8例，60～80g/L 14例，>90g/L 4例。血小板计数全部正常，PT、KPTT延长12例。头颅CT检查24例，颅内出血23例，其中脑实质出血并脑室出血6例，脑实质出血并蛛网膜下腔出血及硬脑膜下血肿9例，蛛网膜下腔出血并硬脑膜下腔血肿3例，单一部位出血5例：蛛网膜下腔出血3例，硬脑膜下腔血肿2例。
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1.3 治疗及转归 全部患儿入院以后立即静脉使用维生素K1及输新鲜血以迅速补充凝血因子及纠正贫血，颅内压增高使用20%甘露醇。存活20例，另6例广泛严重的颅内出血，脑疝形成、中枢性呼吸衰竭死亡。
2 讨 论
临床上根据有无导致维生素K代谢异常的原发病将本病分为原发性及继发性两类。本组资料已除外了继发性的因素如先天性胆道畸形，胆汁郁积，婴儿肝炎，长期腹泻及广谱抗生素的长期使用等。本组资料26例中纯母乳喂养24例(92.3%)，发病年龄集中在1～2个月，是由于母乳中维生素K含量少以及母乳喂养儿肠道中主要是乳酸杆菌，该菌不能合成维生素K，因此造成内源性的维生素K不足，而这些患儿生后均未接受过维生素K的预防剂量。
本病以自发性的颅内出血为主要特征，本组颅内出血率82.7%。发生颅内出血的患儿预后严重，出血量及出血部位是致死的重要因素，存活患儿多遗有不同程度的体残、智残。因此早期诊治是决定预后的关键。临床实践中要做到早期诊治，首先要认识到晚发性维生素K缺乏症所致的颅内出血是小婴儿颅内出血的首位原因，诊断时必须注意以下几点：(1)3个月以内的小婴儿，纯母乳喂养，生后未接受维生素K预防，无感染中毒症状。(2)贫血进展迅速，可有皮肤出血、呕血、便血、鼻衄。(3)出现早期颅内压增高症状，如烦躁、哭吵、阵发性发绀及肢屈紧张。(4)阵发性惊厥，脑性尖叫，前囟门饱满紧张[1]。
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及时静脉补充维生素K1，输新鲜血以及对症处理是常规治疗，国内蒋瑞图报道CT定位导向锥颅治疗本病并发颅内出血21例[2]。即对硬脑膜外、硬脑膜下及半球表浅脑内血肿，在CT定位导向下，用骨穿针锥颅排除血肿，对脑室及蛛网膜下腔出血反复进行侧脑室及腰椎穿刺放液，以迅速降低颅压，减轻脑损害，预防脑脊液通路的粘连及阻塞。穿刺前须补充维生素K1及输新鲜血，待出血部位停止出血，凝血酶原时间恢复正常后进行。这种方法是可取的，损伤小，操作简单而且又可避免小婴儿麻醉中可能发生的意外。
文献及本组资料发现本病多见于纯母乳喂养、生后未予维生素K预防的健康的足月新生儿，是由于有些产科维生素K预防仅限于早产儿、手术产儿及有出血倾向的新生儿。对每个新生儿肌注1mg维生素K1预防本病的安全性及有效性在许多欧美国家已达成共识[3]。在大力提倡母乳喂养，创建爱婴医院的今日，预防本病显得更为重要。对所有新生儿生后常规肌注1mg维生素K1，就可基本上达到预防目的。从而做到真正意义的优生优育。有人提出对1～3个月的纯母乳喂养儿，尤其是发热、腹泻3天者追加一剂维生素K1，亦属必要[4]。
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[参考文献]
[1] 贾如贤.婴儿晚发性维生素K缺乏症[J].中国实用儿科杂志，1994，9(4)∶201.
[2] 蒋瑞图.CT定位导向锥颅穿剌治疗晚发性维生素K缺乏症并发颅内出血21例报告[J].中国实用儿科杂志，1999，29(3)∶171.
[3] 朱爱华，罗敏洁，张伟利.晚发性维生素K缺乏症的临床特征及预防[J].临床儿科杂志，1998，16(6)∶420.
[4] 孙天国，刁锡东，邵恩志.晚发性维生素K缺乏症病因探讨及预防[J].临床儿科杂志，1994，12(4)∶245.
(收稿日期：2000-02-22), http://www.100md.com