双侧尾状核头部梗死致半侧舞蹈症1例报告
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作者：任自才 陆文杰 宋晓彬
单位：任自才 陆文杰(西安市第一医院神经内科 710002)；宋晓彬(医学影像科)
关键词：
临床神经病学杂志000532 双侧尾状核头部梗死致半侧舞蹈症少见，现报告1例如下 。
1 病例
男，47岁，右利手。因左侧肢体不自主舞蹈样动作3天于2000年3月12日 入院。3天前，患者清晨起床后出现左侧肢体控制不住的舞动，且频率及动作幅度进行性加 重 。上肢重，下肢轻，夜间睡眠时消失。有高血压病史5年。查体：血压23/13 kPa，神志清晰 ，颅神经未见异常。四肢肌力Ⅴ级，左上肢手腕部及前臂不自主无节律的伸屈、翻转扭动不 止。左下肢膝踝部稍屈伸，足内翻、背屈，步态不自然。左侧肢体腱反射稍活跃。无病理性 反射。实验室检查：血、尿、便常规，电解质及肝、肾功能正常。空腹血糖4.86 mmol/L， 甘油 三脂3.41 mmol/L，总胆固醇3.71 mmol/L。颅脑CT：双侧尾状核头部低密度影，右侧0.2 ×0.5×0.5 cm3，左侧1.0×1.0×2.0 cm3。在治疗脑梗死的同时口服安定5 mg，3 次/日。2周后症状完全消失，3周后停服安定无复发。于2000年4月5日痊愈出院。
2 讨论
半侧舞蹈症临床上较少见，可以是风湿性舞蹈病、慢性进行性 舞蹈病的一部分，也可以是基底节梗死的结果。后者多见于有高血压或动脉粥样硬化的中老 年人。主要表现为突然起病的偏瘫或不完全性偏瘫及瘫侧肢体的舞蹈样动作。本病例的特点 ：(1)仅有左侧肢体的舞蹈样动作，不伴有任何形式的偏瘫，我们推测梗死病灶未损及锥 体束所致。(2)舞蹈样动作发生在双侧尾状核病灶小的右侧。提示供应左侧尾状核脑血流较 右侧严重减少，双侧脑组织凋亡、梗死范围的不同，神经递质发生改变且不平衡。右侧尾状 核多巴胺(DA)过多或纹状体突触后多巴胺受体的敏感性过高时，出现舞蹈样运动。胆碱乙酰 化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了正常状态下乙酰胆碱与DA的平衡，DA相对增加， γ-氨基丁酸减少，导致中枢性兴奋性递质释放过多而引起多动。对此类病人在常规治疗脑血管病基础上可加用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗剂如氟哌 啶醇、氯丙嗪等，轻症患者亦可服用镇静剂如安定。
(收稿2000-06-08), http://www.100md.com
单位：任自才 陆文杰(西安市第一医院神经内科 710002)；宋晓彬(医学影像科)
关键词：
临床神经病学杂志000532 双侧尾状核头部梗死致半侧舞蹈症少见，现报告1例如下 。
1 病例
男，47岁，右利手。因左侧肢体不自主舞蹈样动作3天于2000年3月12日 入院。3天前，患者清晨起床后出现左侧肢体控制不住的舞动，且频率及动作幅度进行性加 重 。上肢重，下肢轻，夜间睡眠时消失。有高血压病史5年。查体：血压23/13 kPa，神志清晰 ，颅神经未见异常。四肢肌力Ⅴ级，左上肢手腕部及前臂不自主无节律的伸屈、翻转扭动不 止。左下肢膝踝部稍屈伸，足内翻、背屈，步态不自然。左侧肢体腱反射稍活跃。无病理性 反射。实验室检查：血、尿、便常规，电解质及肝、肾功能正常。空腹血糖4.86 mmol/L， 甘油 三脂3.41 mmol/L，总胆固醇3.71 mmol/L。颅脑CT：双侧尾状核头部低密度影，右侧0.2 ×0.5×0.5 cm3，左侧1.0×1.0×2.0 cm3。在治疗脑梗死的同时口服安定5 mg，3 次/日。2周后症状完全消失，3周后停服安定无复发。于2000年4月5日痊愈出院。
2 讨论
半侧舞蹈症临床上较少见，可以是风湿性舞蹈病、慢性进行性 舞蹈病的一部分，也可以是基底节梗死的结果。后者多见于有高血压或动脉粥样硬化的中老 年人。主要表现为突然起病的偏瘫或不完全性偏瘫及瘫侧肢体的舞蹈样动作。本病例的特点 ：(1)仅有左侧肢体的舞蹈样动作，不伴有任何形式的偏瘫，我们推测梗死病灶未损及锥 体束所致。(2)舞蹈样动作发生在双侧尾状核病灶小的右侧。提示供应左侧尾状核脑血流较 右侧严重减少，双侧脑组织凋亡、梗死范围的不同，神经递质发生改变且不平衡。右侧尾状 核多巴胺(DA)过多或纹状体突触后多巴胺受体的敏感性过高时，出现舞蹈样运动。胆碱乙酰 化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了正常状态下乙酰胆碱与DA的平衡，DA相对增加， γ-氨基丁酸减少，导致中枢性兴奋性递质释放过多而引起多动。对此类病人在常规治疗脑血管病基础上可加用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗剂如氟哌 啶醇、氯丙嗪等，轻症患者亦可服用镇静剂如安定。
(收稿2000-06-08), http://www.100md.com